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Enfermedad de Addison

Agosto 06, 2022

La enfermedad de Addisson[1]​ también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, es un déficit hormonal causado por la afectación de la glándula suprarrenal que ocasiona una hipofunción o insuficiencia córticosuprarrenal primaria. La descripción original de esta enfermedad por Thomas Addison[2]​incluye astenia y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel.[3]​[4]​

Enfermedad de Addisson

Oscurecimiento de la piel visto en las piernas de una paciente por exceso de melanina
Especialidad endocrinología
Síntomas Dolor abdominal, debilidad, pérdida de peso, oscurecimiento de la piel
Complicaciones Crisis addisoniana
Causas Problemas con la glándula suprarrenal
Tratamiento Corticosteroides
Sinónimos
Mal de Addison,insuficiencia suprarrenal primaria, insuficiencia adrenocortical primaria, insuficiencia suprarrenal crónica, insuficiencia adrenocortical crónica, hipocorticalismo primario, hipocortisolismo primario, hipoadrenocorticismo primario, hipocorticismo primario, hipoadrenalismo primario
 Aviso médico 
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Epidemiología

La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando más a mujeres que a hombres en relación de 3 a 1. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100 000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100 000 personas.[5]​[4]​

Etiología y patogenia

  • Destrucción anatómica de la glándula suprarrenal: para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse más del 50 % de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca:
  1. Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral.[6]​
    1. Tuberculosis: en las primeras series de pacientes que relataban la insuficiencia suprarrenal, la tuberculosis era la causa del 70 al 90 % de los casos.[7]​ A partir de la década de 1980, la tuberculosis con afectación suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con sida.
    2. SIDA: siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal. El citomegalovirus afecta habitualmente a las suprarrenales, produciendo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus. También hay afectación suprarrenal por el Mycobacterium avium-intracellulare, Cryptococcus, Sarcoma de Kaposi, histoplasmosis, coccidiodomicosis.
    3. Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: se describe como un shock fulminante debido a la destrucción aguda de las glándulas suprarrenales.[8]​ Ocurre sobre todo en niños pequeños afectados de meningitis meningocócica. En realidad la enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal crónica.
  2. Atrofia Idiopática: son de causa desconocida y a partir de la década de 1970 es la causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario.
    1. Mecanismo autoinmunitario: la mitad de los pacientes tienen anticuerpos circulantes contra las glándulas suprarrenales, concretamente contra el citocromo P450. Entre las causas autoinmunitarias encontramos al Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II: caracterizado por presentar dos o más manifestaciones endocrinas autoinmunitarias en una misma persona como: tiroiditis linfocitaria crónica, insuficiencia ovárica prematura, diabetes mellitus tipo I, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue no tropical, y miastenia gravis por producción de autoanticuerpos. Dentro de las familias se observan muchas generaciones que están afectadas por una o más de las enfermedades citadas. Se debe a un gen mutante situado en el cromosoma 6, y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA. Suele manifestarse en la edad adulta. El Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinación de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutánea crónica. También puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiencia gonadal prematura. Este síndrome se hereda de forma autosómica recesiva, y no está asociado al HLA. Al contrario que el síndrome tipo II, este síndrome aparece en la niñez. Se desconoce los mecanismos por los que interactúa la predisposición genética y la autoinmunidad en estos procesos. Aunque la mayoría de los autoanticuerpos suprarrenales producen destrucción de las glándulas, algunos ocasionan insuficiencia suprarrenal al provocar bloqueo de la unión de la ACTH a sus receptores por autoanticuerpos. Otro proceso es la insuficiencia suprarrenal familiar autosómico recesivo que produce una falta de reactividad a la ACTH secundaria a mutaciones del receptor de la ACTH.
    2. Adrenoleucodistrofia: produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
  3. Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad, como ocurre en el síndrome antifosfolípido.
  4. Invasión de las suprarrenales: ocurre en las metástasis tumoral, sobre todo en el cáncer de pulmón, en la amiloidosis y sarcoidosis.
  5. Extirpación quirúrgica
  6. Fallo metabólico de la producción hormonal
    1. Hiperplasia suprarrenal congénita
    2. Inhibidores enzimáticos: la metirapona, ketoconazol, aminoglutetimida, rifampicina, fenitoína y opiáceos, pueden causar o potenciar una insuficiencia suprarrenal.
    3. Agentes citotóxicos: mitotano.

Sintomatología y signos clínicos

La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil de diagnosticar en los casos avanzados. Se caracteriza por:

  • Astenia o debilidad: aparece casi constantemente en la Enfermedad de Addison en el 99 % de los casos. Al principio puede ser esporádica y más frecuente en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, el paciente está continuamente fatigado y necesita reposo en cama.
  • Hiperpigmentación cutánea y de mucosas: ocurre en el 98 % de los casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82 % de los casos. Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9 % de los casos). Esta hiperpigmentación persiste tras la exposición solar. Se debe a que en el proceso de síntesis de la ACTH se debe sintetizar previamente proopiomelanocortina (POMC). Péptido que, además de dar lugar a la ACTH, también dará α-MSH, hormona estimulante de la síntesis de melanina.
  • Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97 % de los casos, debido a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.
  • Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las náuseas y los vómitos aparecen en el 90 % de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad. En ocasiones (34 % de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20 % de los casos y el estreñimiento en el 19 %.
  • Hipotensión arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87 % de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El síncope puede ocurrir en el 16 % de los casos.
  • Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. También puede aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.
  • Pérdida de vello: en la mujer puede haber pérdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.
  • Hipertermia: la glándula del hipotálamo no controla la homeostasis del cuerpo por ausencia de secreción de corticoides.

En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiátricos, pero esta presentación no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad.[9]​ Por este motivo es fácil el diagnóstico erróneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de características hipocondríacas. Los síntomas psicológicos de aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de ánimo, afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión.

En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un síndrome cerebral con psicosis (alucinaciones) y delirium.[9]​ Una crisis addisoniana es un tipo de emergencia médica grave. Hay que sospecharla ante hipotensión con vómitos en pacientes en tratamiento previo con cortisona. La crisis puede ser desencadenada por infección, trauma, parto, o alteración metabólica como cetosis diabética o crisis tireotóxica.[cita requerida]

Enfermedades asociadas

La enfermedad de Addison suele aparecer con frecuencia asociada con otras enfermedades autoinmunes, tales como la diabetes tipo 1, la tiroiditis autoinmune (tiroiditis de Hashimoto), la enfermedad celíaca, la anemia perniciosa o el vitiligo.[10]​[11]​

La enfermedad de Addison puede ser la única manifestación de una enfermedad celíaca no diagnosticada, en ausencia de síntomas digestivos.[10]​ Ambas enfermedades comparten los mismos factores de riesgo genéticos (haplotipos HLA-DQ2 y HLA-DQ8).[12]​

Diagnóstico

  • Datos necesarios de laboratorio.
  1. Hiponatremia: los niveles séricos bajos de sodio se debe a su pérdida por la orina por déficit de aldosterona y al desplazamiento del sodio hacia el compartimento intracelular. Esta pérdida de sodio extravascular reduce el volumen plasmático y acentúa la hipotensión.
  2. Hiperkalemia: aumento de los niveles séricos de potasio. Se debe a los efectos combinados del déficit de aldosterona, la reducción del filtrado glomerular y la acidosis.
  3. Hipocortisolemia: los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no aumentan con la administración de ACTH.
  4. Hipercalcemia: aumento de los niveles séricos de calcio. Ocurre en un 10-20 % de los pacientes de causa desconocida.
  5. Cambios electrocardiográficos: suelen ser inespecíficos, aunque con lentificación generalizada del trazado.
  6. Hemograma: puede haber anemia normocítica, linfocitosis relativa y eosinofilia moderada.
  7. Prueba de estimulación de ACTH: prueba principal que confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulación de ACTH.
  8. Determinación de la ACTH: en la insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison, la ACTH y sus péptidos afines, están elevados en plasma ante la pérdida del mecanismo de retroalimentación del eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal.
  9. Hpertermia: la hormona del hipotálamo no controla la homeostasis.

Tratamiento

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).[13]​

  • Dosis de hidrocortisona: la dosis en los adultos es entre 20 a 30 mg al día.
  • Dosis de fludrocortisona: de 0,05 a 0,1 mg por vía oral a día, junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g.
  • Forma de administración: el corticoide se debe administrar en las comidas, tomando dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio al finalizar la tarde.
  • Monitorización del efecto de la medicación: se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la toma de presión arterial que no se debe modificar en el cambio postural, además de la mejoría de todos los síntomas y control del peso corporal.
  • Consideraciones especiales: todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica deben llevar una tarjeta identificativa que alerte al personal médico ante un ingreso hospitalario o atención médica urgente, debido a que en situaciones de estrés, como ejercicio, fiebre, intervención quirúrgica, debe duplicarse o triplicarse la dosis de corticoides, y si no es posible administrarla por vía oral, debería ser por vía intravenosa a una dosis de 10 mg/h o 250-300 mg/día, para ir disminuyendo de un 20-30 % de la dosis diariamente, cuando la situación estresante ceda. A partir de 100 mg/día de hidrocortisona, no es preciso administrar fludrocortisona.
  • Efectos secundarios: el principal es la gastritis por exceso de acidez gástrica y trastornos de la mucosa del estómago, que se soluciona con antiácidos. Si apareciera insomnio, irritabilidad o excitación mental al comienzo del tratamiento habría que disminuir la dosis.

Véase también

Referencias

  1. Ten S, New M, Maclaren N (2001). «Clinical review 130: Addison's disease 2001». J. Clin. Endocrinol. Metab. 86 (7): 2909-22. PMID 11443143. doi:10.1210/jc.86.7.2909. 
  2. Thomas Addison (1855). On The Constitutional And Local Effects Of Disease Of The Supra-Renal Capsules (HTML reprint). Londres: Samuel Highley. 
  3. Instituto Químico Biológico. [1]
  4. ↑ Munir S, Quintanilla Rodriguez BS, Waseem M. Addison Disease. [Actualizado el 9 de enero de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441994/
  5. CANDEL GONZALEZ, F. J., MATESANZ DAVID, M. y CANDEL MONSERRATE, I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de Addison. An. Med. Interna (Madrid). [online]. 2001, vol. 18, no. 9 [citado 2007-06-21], pp. 48-54.
  6. Emory Healthcare. Atlanta, Georgia. [3]
  7. CANDEL GONZALEZ, F. J., MATESANZ DAVID, M. y CANDEL MONSERRATE, I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de Addison. An. Med. Interna (Madrid). [online]. 2001, vol. 18, no. 9 [citado 2007-06-17], pp. 48-54.
  8. University of Maryland Health Center. [5]
  9. ↑ VALERA BESTARD, B.; SORIA DORADO, M. A.; PIEDROLA MAROTO, G. y HIDALGO TENORIO, M. C. Manifestaciones psiquiátricas secundarias a las principales enfermedades endocrinológicas (en español). An. Med. Interna (Madrid) [online]. 2003, vol.20, n.4 [citado 2010-05-04], pp. 50-56. ISSN 0212-7199. doi: 10.4321/S0212-71992003000400011.
  10. ↑ Freeman HJ (2016). «Endocrine manifestations in celiac disease». World J Gastroenterol (Revisión) 22 (38): 8472-8479. PMID 27784959. 
  11. Zhernakova A, Withoff S, Wijmenga C (2013). «Clinical implications of shared genetics and pathogenesis in autoimmune diseases». Nat Rev Endocrinol (Revisión) 9 (11): 646-59. PMID 23959365. doi:10.1038/nrendo.2013.161. 
  12. Denham JM, Hill ID (agosto de 2013). «Celiac disease and autoimmunity: review and controversies». Curr Allergy Asthma Rep (Revisión) 13 (4): 347-53. PMC 3725235. PMID 23681421. doi:10.1007/s11882-013-0352-1. 
  13. Alonso, N.; Granada, Ml; Lucas, A.; Salinas, I.; Sanmarti, A. (1 de diciembre de 2003). «Enfermedad de Addison. Tratamiento sustitutivo con glucocorticoides y su monitorización». Endocrinología y Nutrición 50 (12): 390-395. ISSN 1575-0922. Consultado el 19 de septiembre de 2021. 

Enlaces externos

  •   Datos: Q8282
  •   Multimedia: Addison's disease

Agosto 06, 2022
enfermedad, addison, enfermedad, addisson, también, conocida, como, insuficiencia, suprarrenal, primaria, déficit, hormonal, causado, afectación, glándula, suprarrenal, ocasiona, hipofunción, insuficiencia, córticosuprarrenal, primaria, descripción, original, . La enfermedad de Addisson 1 tambien conocida como insuficiencia suprarrenal primaria es un deficit hormonal causado por la afectacion de la glandula suprarrenal que ocasiona una hipofuncion o insuficiencia corticosuprarrenal primaria La descripcion original de esta enfermedad por Thomas Addison 2 incluye astenia y debilidad general actividad hipocinetica del corazon irritabilidad gastrica y un cambio peculiar de la coloracion de la piel 3 4 Enfermedad de AddissonOscurecimiento de la piel visto en las piernas de una paciente por exceso de melaninaEspecialidadendocrinologiaSintomasDolor abdominal debilidad perdida de peso oscurecimiento de la pielComplicacionesCrisis addisonianaCausasProblemas con la glandula suprarrenalTratamientoCorticosteroidesSinonimosMal de Addison insuficiencia suprarrenal primaria insuficiencia adrenocortical primaria insuficiencia suprarrenal cronica insuficiencia adrenocortical cronica hipocorticalismo primario hipocortisolismo primario hipoadrenocorticismo primario hipocorticismo primario hipoadrenalismo primario Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Epidemiologia 2 Etiologia y patogenia 3 Sintomatologia y signos clinicos 4 Enfermedades asociadas 5 Diagnostico 6 Tratamiento 7 Vease tambien 8 Referencias 9 Enlaces externosEpidemiologia EditarLa enfermedad de Addison es muy rara apareciendo a cualquier edad y afectando mas a mujeres que a hombres en relacion de 3 a 1 La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho mas frecuente debido al uso de corticoides y a su supresion brusca Tiene una incidencia de lt 1 por cada 100 000 habitantes con una prevalencia de 4 6 por cada 100 000 personas 5 4 Etiologia y patogenia EditarDestruccion anatomica de la glandula suprarrenal para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse mas del 50 de las glandulas suprarrenales de forma bilateral Entre las causas de destruccion de las suprarrenales destaca Infecciones suelen ser infecciones granulomatosas cronicas tuberculosa micotica o viral 6 Tuberculosis en las primeras series de pacientes que relataban la insuficiencia suprarrenal la tuberculosis era la causa del 70 al 90 de los casos 7 A partir de la decada de 1980 la tuberculosis con afectacion suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con sida SIDA siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal El citomegalovirus afecta habitualmente a las suprarrenales produciendo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus Tambien hay afectacion suprarrenal por el Mycobacterium avium intracellulare Cryptococcus Sarcoma de Kaposi histoplasmosis coccidiodomicosis Sindrome de Waterhouse Friderichsen se describe como un shock fulminante debido a la destruccion aguda de las glandulas suprarrenales 8 Ocurre sobre todo en ninos pequenos afectados de meningitis meningococica En realidad la enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal cronica Atrofia Idiopatica son de causa desconocida y a partir de la decada de 1970 es la causa mas frecuente siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario Mecanismo autoinmunitario la mitad de los pacientes tienen anticuerpos circulantes contra las glandulas suprarrenales concretamente contra el citocromo P450 Entre las causas autoinmunitarias encontramos al Sindrome autoinmunitario poliglandular de tipo II caracterizado por presentar dos o mas manifestaciones endocrinas autoinmunitarias en una misma persona como tiroiditis linfocitaria cronica insuficiencia ovarica prematura diabetes mellitus tipo I hipotiroidismo o hipertiroidismo anemia perniciosa vitiligo alopecia esprue no tropical y miastenia gravis por produccion de autoanticuerpos Dentro de las familias se observan muchas generaciones que estan afectadas por una o mas de las enfermedades citadas Se debe a un gen mutante situado en el cromosoma 6 y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA Suele manifestarse en la edad adulta El Sindrome autoinmunitario poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinacion de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutanea cronica Tambien puede aparecer anemia perniciosa hepatitis cronica activa alopecia hipotiroidismo primario e insuficiencia gonadal prematura Este sindrome se hereda de forma autosomica recesiva y no esta asociado al HLA Al contrario que el sindrome tipo II este sindrome aparece en la ninez Se desconoce los mecanismos por los que interactua la predisposicion genetica y la autoinmunidad en estos procesos Aunque la mayoria de los autoanticuerpos suprarrenales producen destruccion de las glandulas algunos ocasionan insuficiencia suprarrenal al provocar bloqueo de la union de la ACTH a sus receptores por autoanticuerpos Otro proceso es la insuficiencia suprarrenal familiar autosomico recesivo que produce una falta de reactividad a la ACTH secundaria a mutaciones del receptor de la ACTH Adrenoleucodistrofia produce una desmielinizacion intensa y la muerte prematura en ninos y la adrenomieloneuropatia se asocia a una neuropatia mixta motora y sensorial con paraplejia espastica en los adultos Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de acidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal Hemorragias bilaterales de las suprarrenales ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes en los que tienen anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad como ocurre en el sindrome antifosfolipido Invasion de las suprarrenales ocurre en las metastasis tumoral sobre todo en el cancer de pulmon en la amiloidosis y sarcoidosis Extirpacion quirurgica Fallo metabolico de la produccion hormonal Hiperplasia suprarrenal congenita Inhibidores enzimaticos la metirapona ketoconazol aminoglutetimida rifampicina fenitoina y opiaceos pueden causar o potenciar una insuficiencia suprarrenal Agentes citotoxicos mitotano Sintomatologia y signos clinicos EditarLa insuficiencia corticosuprarrenal por destruccion lenta de las glandulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy dificil siendo facil de diagnosticar en los casos avanzados Se caracteriza por Astenia o debilidad aparece casi constantemente en la Enfermedad de Addison en el 99 de los casos Al principio puede ser esporadica y mas frecuente en momentos de estres pero a medida que la funcion suprarrenal se deteriora el paciente esta continuamente fatigado y necesita reposo en cama Hiperpigmentacion cutanea y de mucosas ocurre en el 98 de los casos Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos y en las zonas que estan normalmente pigmentadas como las areolas mamarias En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82 de los casos Algunos pacientes presentan efelides oscuras y a veces paradojicamente areas irregulares de vitiligo 9 de los casos Esta hiperpigmentacion persiste tras la exposicion solar Se debe a que en el proceso de sintesis de la ACTH se debe sintetizar previamente proopiomelanocortina POMC Peptido que ademas de dar lugar a la ACTH tambien dara a MSH hormona estimulante de la sintesis de melanina Perdida de peso o adelgazamiento ocurre en el 97 de los casos debido a la anorexia y alteracion de la funcion gastrointestinal Alteracion de la funcion gastrointestinal la anorexia las nauseas y los vomitos aparecen en el 90 de los casos y a veces es la primera manifestacion de la enfermedad En ocasiones 34 de los casos puede aparecer un dolor abdominal impreciso tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo La diarrea ocurre en el 20 de los casos y el estrenimiento en el 19 Hipotension arterial descrita como menor de 110 70 ocurre en el 87 de los casos y se acentua la postura hasta ser menor de 80 50 o menos El sincope puede ocurrir en el 16 de los casos Trastornos perceptivos existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento Tambien puede aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva Perdida de vello en la mujer puede haber perdida de vello axilar y pubiano por ausencia de androgenos suprarrenales Hipertermia la glandula del hipotalamo no controla la homeostasis del cuerpo por ausencia de secrecion de corticoides En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con sintomas psiquiatricos pero esta presentacion no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y el sindrome de Cushing En la mayoria de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad 9 Por este motivo es facil el diagnostico erroneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de caracteristicas hipocondriacas Los sintomas psicologicos de aislamiento apatia fatiga trastorno del estado de animo afectacion de la memoria y pobreza global del pensamiento tambien suelen ser de inicio precoz por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresion En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un sindrome cerebral con psicosis alucinaciones y delirium 9 Una crisis addisoniana es un tipo de emergencia medica grave Hay que sospecharla ante hipotension con vomitos en pacientes en tratamiento previo con cortisona La crisis puede ser desencadenada por infeccion trauma parto o alteracion metabolica como cetosis diabetica o crisis tireotoxica cita requerida Enfermedades asociadas EditarLa enfermedad de Addison suele aparecer con frecuencia asociada con otras enfermedades autoinmunes tales como la diabetes tipo 1 la tiroiditis autoinmune tiroiditis de Hashimoto la enfermedad celiaca la anemia perniciosa o el vitiligo 10 11 La enfermedad de Addison puede ser la unica manifestacion de una enfermedad celiaca no diagnosticada en ausencia de sintomas digestivos 10 Ambas enfermedades comparten los mismos factores de riesgo geneticos haplotipos HLA DQ2 y HLA DQ8 12 Diagnostico EditarDatos necesarios de laboratorio Hiponatremia los niveles sericos bajos de sodio se debe a su perdida por la orina por deficit de aldosterona y al desplazamiento del sodio hacia el compartimento intracelular Esta perdida de sodio extravascular reduce el volumen plasmatico y acentua la hipotension Hiperkalemia aumento de los niveles sericos de potasio Se debe a los efectos combinados del deficit de aldosterona la reduccion del filtrado glomerular y la acidosis Hipocortisolemia los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no aumentan con la administracion de ACTH Hipercalcemia aumento de los niveles sericos de calcio Ocurre en un 10 20 de los pacientes de causa desconocida Cambios electrocardiograficos suelen ser inespecificos aunque con lentificacion generalizada del trazado Hemograma puede haber anemia normocitica linfocitosis relativa y eosinofilia moderada Prueba de estimulacion de ACTH prueba principal que confirma el diagnostico de insuficiencia suprarrenal al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulacion de ACTH Determinacion de la ACTH en la insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison la ACTH y sus peptidos afines estan elevados en plasma ante la perdida del mecanismo de retroalimentacion del eje hipotalamo hipofisario suprarrenal Hpertermia la hormona del hipotalamo no controla la homeostasis Tratamiento EditarEl tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona glucocorticoide y fludrocortisona mineralcorticoide 13 Dosis de hidrocortisona la dosis en los adultos es entre 20 a 30 mg al dia Dosis de fludrocortisona de 0 05 a 0 1 mg por via oral a dia junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g Forma de administracion el corticoide se debe administrar en las comidas tomando dos tercios de la dosis por la manana y un tercio al finalizar la tarde Monitorizacion del efecto de la medicacion se debe conocer los niveles de sodio potasio urea y creatinina en sangre junto con la toma de presion arterial que no se debe modificar en el cambio postural ademas de la mejoria de todos los sintomas y control del peso corporal Consideraciones especiales todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal cronica deben llevar una tarjeta identificativa que alerte al personal medico ante un ingreso hospitalario o atencion medica urgente debido a que en situaciones de estres como ejercicio fiebre intervencion quirurgica debe duplicarse o triplicarse la dosis de corticoides y si no es posible administrarla por via oral deberia ser por via intravenosa a una dosis de 10 mg h o 250 300 mg dia para ir disminuyendo de un 20 30 de la dosis diariamente cuando la situacion estresante ceda A partir de 100 mg dia de hidrocortisona no es preciso administrar fludrocortisona Efectos secundarios el principal es la gastritis por exceso de acidez gastrica y trastornos de la mucosa del estomago que se soluciona con antiacidos Si apareciera insomnio irritabilidad o excitacion mental al comienzo del tratamiento habria que disminuir la dosis Vease tambien EditarPrueba de estimulacion con ACTH Sindrome de CushingReferencias Editar Ten S New M Maclaren N 2001 Clinical review 130 Addison s disease 2001 J Clin Endocrinol Metab 86 7 2909 22 PMID 11443143 doi 10 1210 jc 86 7 2909 Thomas Addison 1855 On The Constitutional And Local Effects Of Disease Of The Supra Renal Capsules HTML reprint Londres Samuel Highley Instituto Quimico Biologico 1 a b Munir S Quintanilla Rodriguez BS Waseem M Addison Disease Actualizado el 9 de enero de 2022 En StatPearls Internet Treasure Island FL Publicacion de StatPearls 2022 ene Disponible en https www ncbi nlm nih gov books NBK441994 CANDEL GONZALEZ F J MATESANZ DAVID M y CANDEL MONSERRATE I Insuficiencia corticosuprarrenal primaria Enfermedad de Addison An Med Interna Madrid online 2001 vol 18 no 9 citado 2007 06 21 pp 48 54 2 Emory Healthcare Atlanta Georgia 3 CANDEL GONZALEZ F J MATESANZ DAVID M y CANDEL MONSERRATE I Insuficiencia corticosuprarrenal primaria Enfermedad de Addison An Med Interna Madrid online 2001 vol 18 no 9 citado 2007 06 17 pp 48 54 4 University of Maryland Health Center 5 a b VALERA BESTARD B SORIA DORADO M A PIEDROLA MAROTO G y HIDALGO TENORIO M C Manifestaciones psiquiatricas secundarias a las principales enfermedades endocrinologicas en espanol An Med Interna Madrid online 2003 vol 20 n 4 citado 2010 05 04 pp 50 56 ISSN 0212 7199 doi 10 4321 S0212 71992003000400011 a b Freeman HJ 2016 Endocrine manifestations in celiac disease World J Gastroenterol Revision 22 38 8472 8479 PMID 27784959 Zhernakova A Withoff S Wijmenga C 2013 Clinical implications of shared genetics and pathogenesis in autoimmune diseases Nat Rev Endocrinol Revision 9 11 646 59 PMID 23959365 doi 10 1038 nrendo 2013 161 Denham JM Hill ID agosto de 2013 Celiac disease and autoimmunity review and controversies Curr Allergy Asthma Rep Revision 13 4 347 53 PMC 3725235 PMID 23681421 doi 10 1007 s11882 013 0352 1 Alonso N Granada Ml Lucas A Salinas I Sanmarti A 1 de diciembre de 2003 Enfermedad de Addison Tratamiento sustitutivo con glucocorticoides y su monitorizacion Endocrinologia y Nutricion 50 12 390 395 ISSN 1575 0922 Consultado el 19 de septiembre de 2021 Enlaces externos EditarHONselect Medicina21 Archivado el 2 de noviembre de 2013 en Wayback Machine Datos Q8282 Multimedia Addison s disease Obtenido de https es wikipedia org w index php title Enfermedad de Addison amp oldid 144809948, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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