Vitiligo

El vitiligo o vitíligo^[1]​ es una enfermedad de la piel adquirida, crónica, de carácter autoinmune, que se caracteriza por la aparición de áreas despigmentadas bien delimitadas de la piel debido a la falta de función y pérdida de los melanocitos (las células responsables de la pigmentación). Las lesiones pueden ser de cualquier forma y tamaño y pueden afectar cualquier parte de la piel y también mucosas.^[2]​^[3]​^[4]​^[5]​

Vitiligo
Manos de una persona afectada por el vitiligo
Especialidad	dermatología
Aviso médico
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Esta enfermedad se manifiesta por la aparición de lesiones blancas que resultan de la ausencia del pigmento en la piel. Estas lesiones resultantes del citado proceso, tienen un tamaño variable y su evolución y localización en las distintas partes del cuerpo no es previsible, si bien en el tipo de vitiligo que más predomina, el vitiligo simétrico, las lesiones tienden a aparecer a ambos lados del cuerpo en zonas similares. La textura de la piel no cambia. El vitiligo no es contagioso y sus consecuencias son fundamentalmente de carácter estético, y por tanto psicosocial.^[6]​

En el 40 % de los casos, el vitiligo es hereditario, si bien lo que se hereda es la predisposición genética, no la propia enfermedad. Para que esta se desarrolle tiene que concurrir, junto con la predisposición genética, un factor desencadenante.

El vitiligo aparece con frecuencia asociado a otras enfermedades autoinmunes, como la enfermedad celíaca, la tiroiditis de Hashimoto, la diabetes mellitus tipo 1, la artritis reumatoide o la psoriasis, entre otras.^[7]​^[8]​

Historia

El término latino vitiligo (con acentuación grave) fue aparentemente acuñado por el enciclopedista romano Aulo Cornelio Celso en su libro De Medicina escrito en el siglo I d. C.^[9]​

Existen tres hipótesis sobre el origen de la palabra vitiligo:^[10]​

• vitium, por mancha, imperfección o defecto,
• vituli, por el color blanco brillante de la carne de los terneros,
• vitelius, por las manchas blancas en la piel de los terneros.

En el papiro de Ebers, escrito en el siglo XV a. C., se menciona un trastorno de la piel que cursaba con un cambio de coloración. En los textos sagrados antiguos del hinduismo, como el Atharvaveda (datado entre el siglo XII al X a. C.), se mencionan la palabra kilas (kilăsa) derivada del término kil que significa «mancha blanca de la piel».^[5]​^[9]​

Hacia finales del siglo XIX, el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi (1837-1902) definió el vitiligo como una distrofia pigmentaria.

Clasificación

El vitiligo se puede clasificar en los siguientes tipos:^[11]​

• Vitiligo no segmentario
  • Acrofacial: afecta cara, cabeza, manos y pies; especialmente extremos de los dedos y región en torno a la boca.
  • Mucosal: afecta la mucosa oral y genital.
  • Generalizado o común: afecta cualquier parte del cuerpo en forma habitualmente simétrica.
  • Universal: se extiende en un 80 a 90 % de la superficie de la piel.
  • Mixto.
  • Raro-
• Vitiligo segmentario: afecta segmentos unilaterales respecto de la línea media del cuerpo.
• Vitiligo no clasificable: cuando una mancha afecta bilateralmente o afecta una sola mucosa.

Vitiligo simétrico

Según la última mención realizada al respecto por Vitiligo European Task Force (VETF), la asociación de especialistas europeos de vitiligo, dentro del vitiligo general o universal, el vitiligo simétrico es el más predominante, caracterizado por la aparición de lesiones despigmentadas a ambos lados del cuerpo en zonas similares. Las zonas más comúnmente afectadas son: cara (vitiligo acrofacial), dedos, pubis, axilas, rodillas o caderas, si bien pueden aparecer lesiones en cualquier parte del cuerpo. El motivo por el cual existe una tendencia mayoritaria a la aparición de lesiones en determinadas zonas, se debe a la existencia de estrés mecánico (articulaciones) o bien a la existencia de zonas limítrofes entre dos tipos de piel (apertura de la nariz, borde de labios, región anal, párpados, orejas).

Vitiligo segmentario

Este tipo de vitiligo, menos frecuente, se caracteriza por la aparición de zonas despigmentadas en un solo lado del cuerpo, y tras la aparición de la enfermedad, evoluciona durante 3-6 meses, quedando luego estabilizado. Tan solo el 4 % de los casos de vitiligo segmentario se expande con posterioridad a estos 3- 6 meses. Generalmente, en este tipo de vitiligo, desaparecen todos los melanocitos de las zonas afectadas, incluso los existentes en las raíces del pelo, motivo por el cual el pelo existente en la lesión también se despigmenta.

El vitiligo segmentario tiene un alto porcentaje de respuesta positiva a la técnica quirúrgica del microinjerto autólogo de melanocitos. Este método, desarrollado fundamentalmente por Andreas Overbeck, cirujano alemán especialista en vitiligo, combinado con estimulación con luz UVB logra repigmentaciones en un 95 % de los afectados. Parece ser que en casos de vitiligo segmentario, al día de hoy, es la técnica más eficaz.

Epidemiología

La prevalencia de esta afección está entre el 0,2 y un 2 % de la población. No hay diferencias por sexo o etnia.^[2]​^[3]​^[4]​^[12]​^[13]​^[14]​

El vitiligo puede aparecer a cualquier edad, si bien en la mayor parte de las personas con esta predisposición genética, se da antes de los 20 años.

Etiología

La etiología del vitiligo no está determinada. Es una enfermedad poligénica y multifactorial. Además de los factores genéticos se han propuesto mecanismos inmunológicos, neurohormonales, citotóxicos y bioquímicos (por ejemplo, el estrés oxidativo) en su origen.^[4]​

La aparición de vitiligo se debe a la concurrencia de una predisposición genética (heredada o de novo) y una reacción del sistema inmunitario ante un factor desencadenante. Esta reacción es el proceso mediante el cual, el sistema inmunitario del paciente produce anticuerpos que destruyen los melanocitos, como consecuencia de una reacción desencadenada por factores como los distintos tipos de estrés, cambios hormonales, quemaduras o heridas, entre otros.^[13]​

Factores genéticos

La evidencia más antigua de una relación genética del vitiligo la publicó Thomas Addison en 1855 al presentar un paciente con insuficiencia adrenal idiomática, vitiligo generalizado y anemia perniciosa. En los años 1950, Stüttgen y Teindel describieron familias multigeneracionales en cuyos miembros se presentaban múltiples casos de vitiligo generalizado y otras enfermedades de tipo autoinmune, concluyendo que era posible que fuera una enfermedad autosómica dominante. Posteriormente, varios estudios confirmaron la presencia de vitiligo generalizado en determinadas familias. Sin embargo, la base genética de la enfermedad no puede ser explicada simplemente por las leyes de Mendel. Existe una penetrancia incompleta, susceptibilidad de múltiples loci y heterogeneidad genética.^[3]​

Otros factores

Actualmente, existen evidencias preliminares que relacionan el consumo de gluten con el desarrollo de vitiligo en algunas personas. De hecho, las personas con vitiligo pertenecen a los denominados «grupos de riesgo» de padecer enfermedad celíaca, en los que debería ser evaluada su presencia incluso en ausencia de síntomas digestivos, pues ambas enfermedades aparecen frecuentemente asociadas y la enfermedad celíaca cursa habitualmente sin molestias gastrointestinales o estas pasan desapercibidas.^[15]​^[8]​^[16]​^[17]​

Cuadro clínico

Se caracteriza por la aparición de zonas de despigmentación en forma de máculas de crecimiento progresivo, de bordes nítidos y color blanco. En casos con componente inflamatorio aparece el borde inflamado, sobreelevado, pruriginoso y enrojecido. Pueden aparecer también cambios en anexos cutáneos (encanecimiento del pelo, alopecia areata).

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, a simple vista o mediante el examen bajo la luz de Wood.

Tratamiento

El tratamiento de primera línea del vitiligo consta de cremas tópicas de corticosteroides (betametasona, clobetasol) o inhibidores de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus), lográndose la repigmentación entre el 42 y el 65 % de los casos. Los niños tienen respuestas favorables nueve veces más que los adultos.^[2]​

En segundo lugar se utilizan medicamentos sistémicos. Los corticosteroides, específicamente la dexametasona administrada vía oral en pulsos semanales, logra la detención de la progresión del vitiligo en más del 90 % de los casos. La minociclina vía oral, es comparable en sus resultados con la dexametasona.^[2]​

Aunque actualmente no hay una cura definitiva para esta enfermedad, sí existen tratamientos con los que se puede alcanzar un alto porcentaje de éxito en la repigmentación de las zonas afectadas, fundamentalmente aquellos cuya base terapéutica es una metodología de uso de la luz ultravioleta UVB, específica para esta patología, en combinación con inmunosupresores.

Asimismo, existen técnicas quirúrgicas que normalmente se limitan a determinados casos, como es el vitiligo segmentario: trasplante de melanocitos con el método Recell, microinjertos estimulados (véase vitiligo segmentario), y trasplantes de epidermis.

Se ha descrito un caso reciente de repigmentación completa en una niña tras el diagnóstico de enfermedad celíaca e inicio de la dieta sin gluten, únicamente con el tratamiento dietético, sin ningún otro tratamiento adicional.^[18]​

Investigación

Dos casos documentados en pacientes con vitiligo, en los que tanto los tratamientos tópicos como la fototerapia no habían obtenido ningún resultado, consiguieron algún grado de repigmentación con una dieta libre de gluten. En el primer caso, el paciente realizó un tratamiento simultáneo con dapsona oral y dieta sin gluten. En el segundo caso, se consiguió una repigmentación progresiva durante tres años, con efectos permanentes al seguimiento, únicamente con la dieta sin gluten estricta y mantenida, sin ningún tipo de tratamiento convencional.^[15]​

Casos notables

 

Winnie Harlow.

• Charly García (1951-), músico argentino de rock, con medio bigote blanco. Él afirma que adquirió el vitiligo a los cinco años, cuando sus padres se fueron de viaje de placer a Europa y lo dejaron al cuidado de una nodriza.
• Michael Jackson (1958-2009), músico afroestadounidense. Fue diagnosticado con vitiligo en 1986. En 1993 reconoció en una entrevista con Oprah Winfrey que sufría esta enfermedad. A pesar de ello, durante décadas los medios de comunicación especularon que se sometió a trasplantes de piel debido a que odiaba su ascendencia afroestadounidense. Sin embargo, el informe de su autopsia confirmó la presencia de vitiligo.^[19]​
• Luke Davis (1965-), músico afrobritánico.^[20]​
• Lee Thomas (1967-), reportero afroestadounidense de Fox Broadcasting Company.
• Jon Hamm (1971-), actor estadounidense. Atribuyó su vitiligo al estrés de la filmación de la serie Mad men.^[21]​
• Bryan Danielson (1981-), luchador profesional estadounidense.
• Scott Jorgensen (1982-), luchador estadounidense de artes marciales mixtas.
• Winnie Harlow (1994-), modelo canadiense de origen jamaicano.
• Rigo Tovar (1946-2005), cantante y músico mexicano. Creó una mezcla musical entre la cumbia, la balada y el bolero.
• José Antonio Meade (1969-), político mexicano.
• Monique Heart (1986-), Drag queen estadounidense y participante del talent show RuPaul's Drag Race.
• Édouard Philippe (1970-), Primer ministro francés de 2017 a 2020.

Véase también

• Psoriasis
• Enfermedad autoinmune
• Enfermedad genética

Referencias

1. La edición 2001 del Diccionario de la lengua española de la Real Academia Española no recogía esta voz (ni «vitiligo» ni «vitíligo»).
   En la edición 2010, la mencionó como palabra grave o llana: «vitiligo», aunque acepta también «vitíligo», e indica que proviene del latín vitilīgo (‘mancha blanca en la piel’).
   La Gran Enciclopedia Larousse (Madrid) solo recoge la etimológica «vitíligo», como esdrújula.
   La mayoría de los hispanohablantes (que se encuentran en México y Sudamérica) pronuncian «vitiligo», como grave (/bitilígo/).
2. Dillon, Alexander B.; Sideris, Andrew; Hadi, Ali; Elbuluk, Nada (enero de 2017). «Advances in Vitiligo: An Update on Medical and Surgical Treatments» [Avances en vitiligo: una actualización de los tratamientos médicos y quirúrgicos]. J Clin Aesthet Dermatol (en inglés) (Nueva York, Estados Unidos: Matrix Medical Communications) 10 (1): 15-28. PMID 28210378. Consultado el 17 de diciembre de 2017. 
3. Shen, Changbing; Gao, Jing; Sheng, Yujun; Dou, Jinfa; Zhou, Fusheng; Zheng, Xiaodong; et al (febrero de 2016). «Genetic Susceptibility to Vitiligo: GWAS Approaches for Identifying Vitiligo Susceptibility Genes and Loci» [Susceptibilidad genética al vitiligo: aproximación GWAS para identificar genes y loci de susceptibilidad]. Front Genet (en inglés) (China: Frontiers Media SA) 7: 3. PMID 26870082. doi:10.3389/fgene.2016.00003. Consultado el 16 de diciembre de 2017. 
4. Abbruzzese, Mario A.; Larralde, Margarita; Ubogui, Javier; et al (2015). . Argentina: Sociedad Argentina de Dermatología. Archivado desde el original el 15 de diciembre de 2017. Consultado el 16 de diciembre de 2017. 
5. Gomes Tarlé, Roberto; Machado do Nascimento, Liliane; Távora Mira, Marcelo; Silva de Castro, Caio Cesar (mayo a junio de 2014). «Vitiligo - Part 1» [Vitiligo. Parte 1]. An Bras Dermatol (en inglés) (Brasil: Sociedade Brasileira de Dermatologia) 89 (3): 461-470. PMID 24937821. doi:10.1590/abd1806-4841.20142573. Consultado el 16 de diciembre de 2017. 
6. Krüger C, Panske A, Schallreuter KU (enero de 2014). «Disease-related behavioral patterns and experiences affect quality of life in children and adolescents with vitiligo». Int J Dermatol 53 (1): 43-50. PMID 23692406. doi:10.1111/j.1365-4632.2012.05656.x. 
7. Ezzedine K, Eleftheriadou V, Whitton M, van Geel N (4 de julio de 2015). «Vitiligo». Lancet (Revisión) 386 (9988): 74-84. PMID 25596811. doi:10.1016/s0140-6736(14)60763-7. 
8. Van Driessche, F.; Silverberg, N. (agosto de 2015). «Current management of pediatric vitiligo» [Manejo actual del vitiligo pediátrico]. Paediatr Drugs (Revisión) (en inglés) (Estados Unidos) 17 (4): 303-13. PMID 26022363. doi:10.1007/s40272-015-0135-3. 
9. Rodríguez-Cerdeira, C.; Arenas Guzmán, R. (2011). «El vitíligo, una enfermedad estigmática: un recorrido a través de su historia». Med Cutan Iber Lat Am (España) 39 (6): 278-282. Consultado el 16 de diciembre de 2017. 
10. Nordlund, James, ed. (2008). «History and cultural aspects» [Historia y aspectos culturales]. Vitiligo: A Monograph on the Basic and Clinical Science [Vitiligo: monografía desde las ciencias básicas y clínicas] (en inglés). John Wiley & Sons. p. 16. ISBN 9780470759844. Consultado el 16 de diciembre de 2017. 
11. Faria, Adriane Reichert; Tarlé, Roberto Gomes; Dellatorre, Gerson; Mira, Marcelo Távora; Silva de Castro, Caio Cesar (septiembre a octubre de 2014). «Vitiligo - Part 2 - classification, histopathology and treatment» [Vitiligo - parte 2: clasificación, histopatología y tratamiento]. An Bras Dermatol (en inglés) (Brasil: Sociedade Brasileira de Dermatologia) 89 (5): 784-790. PMID 25184918. doi:10.1590/abd1806-4841.20142717. Consultado el 17 de diciembre de 2017. 
12. Gontijo Ramos, Mariana; Gontijo Ramos, Daniel; Gontijo Ramos, Camila (mayo a junio de 2017). «Evaluation of treatment response to autologous transplantation of noncultured melanocyte/keratinocyte cell suspension in patients with stable vitiligo» [Evaluación de la respuesta al tratamiento de trasplante autólogo de suspensión celular no cultivada de melanócitos/queratocitos en pacientes con vitiligo estable]. An Bras Dermatol (en inglés) (Brasil: Sociedade Brasileira de Dermatologia) 92 (3): 312-318. PMID 29186240. doi:10.1590/abd1806-4841.20175700. Consultado el 17 de diciembre de 2017. 
13. Manga, Prashiela; Elbuluk, Nada; Orlow, Seth J. (2016). «Recent advances in understanding vitiligo» [Avances recientes acerca de la comprensión del vitiligo]. F1000Res (en inglés) (F1000 Research Ltd) 5: F1000 Faculty Rev-2234. PMID 27635239. doi:10.12688/f1000research.8976.1. Consultado el 17 de diciembre de 2017. 
14. M. Sánchez Viera, y M. E. Gatica Ortega: «Lesiones hipopigmentadas. Vitiligo», en Medicine 2002; 8(90): 4855-4859.
15. Grimes, Pearl E.; Nashawati, Rama (abril de 2017). «The role of diet and supplements in vitiligo management» [El rol de la dieta y suplementos en el tratamiento del vitiligo]. Dermatol Clin (Revisión) 35 (2): 235-243. PMID 28317532. doi:10.1016/j.det.2016.11.012. «
    

    (traducido del inglés) Dos casos clínicos documentados en pacientes con vitiligo que no habían respondido a los agentes tópicos y la fototerapia mostraron algún grado de repigmentación con una dieta sin gluten. En un paciente, que continuó con la dapsona oral, se observó que la repigmentación comenzó en el plazo de un mes desde la iniciación de una dieta sin gluten. La mejoría máxima se alcanzó en tres meses. En el otro estudio, se produjo una repigmentación progresiva durante tres años, a pesar de no emplearse ninguna terapia convencional. La pigmentación se mantuvo con la dieta sin gluten a los siete años de seguimiento.» 

16. Denham, Jolanda M.; Hill, Ivor D. (agosto de 2013). «Celiac disease and autoimmunity: review and controversies» [Enfermedad celíaca y autoimunidad: revisión y controversias]. Curr Allergy Asthma Rep (Revisión) 13 (4): 347-53. PMC 3725235. PMID 23681421. doi:10.1007/s11882-013-0352-1. 
17. Polanco Allué, Isabel (2008). Ministerio de Sanidad y Consumo, ed. «Diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca». Madrid (España). 
18. Ciccocioppo R, Kruzliak P, Cangemi GC, Pohanka M, Betti E, Lauret E, Rodrigo L (22 de octubre de 2015). «The Spectrum of Differences between Childhood and Adulthood Celiac Disease». Nutrients (Revisión) 7 (10): 8733-51. PMC 4632446. PMID 26506381. doi:10.3390/nu7105426. 
19. «Autopsy reveals Michael Jackson's secrets», artículo de Alan Duke en el sitio web CNN Entertainment, del 7 de mayo de 2013.

    The autopsy confirmed what Jackson told people who questioned why his skin tone became lighter in the 1980s. Jackson had vitiligo, a skin pigmentation disease

    Dr. Christopher Rogers (Los Ángeles)

20. «I turned from black to white: How a skin disorder changed a man's identity and his place in the world», artículo del propio Luke Davis en el diario Daily Mail (Londres) del 24 de julio de 2009.
21. http://www.theage.com.au/lifestyle/celebrity/mad-men-stars-stress-disease-20100906-14xh2.html «Mad Men star's stress disease»], artículo en inglés del 6 de septiembre de 2010 en el sitio web The Age.

Bibliografía

• T. B. Fitzpatrick, R. A. Johnson, y K. Wolff (2005, 5.ª edición). Atlas en color y sinopsis de Dermatología Clínica. Madrid: McGraw-Hill. Interamericana. 

Enlaces externos

•   Wikimedia Commons alberga una categoría multimedia sobre Vitiligo.
• Más información científica sobre el vitiligo en Medline Plus (Estados Unidos).
• "Vitiligo", artículo en el sitio web del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (Estados Unidos).
• "¿Qué es vitiligo?", web especializada en Vitiligo (España).

•   Datos: Q180152
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