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Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático causado por el virus del sarcoma de Kaposi. La enfermedad fue descrita por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de «sarcoma múltiple pigmentado idiopático».

Sarcoma de Kaposi

Lesiones cutáneas características del sarcoma de Kaposi en una paciente VIH-positiva
Especialidad Oncología, infectología
Síntomas Manchas de color morado en la piel[1]
Factores de riesgo Herpesvirus humano 8, inmunodeficiencia, VIH[1][2]
Diagnóstico Biopsia, imagen radiológica[1][2]
Diagnóstico diferencial Melanoma, síndrome de Bean, granuloma piogénico[2]
Tratamiento Cirugía, quimioterapia, radioterapia[1]
Tasa de letalidad Varía según el subtipo (véase pronóstico)[3]
 Aviso médico 
Sarcoma de Kaposi.

Su manifestación clínica más común es a través de manchas en la piel de color violáceo, aunque puede presentarse en otras formas que implican otros territorios como el tracto gastrointestinal o los pulmones. Está frecuentemente asociado a la presencia de VIH, a pesar de que el sarcoma puede tener orígenes diversos. El tratamiento puede variar ampliamente, y está adaptado a las manifestaciones y la extensión de la enfermedad. En pacientes con sarcoma de Kaposi asociado a VIH la administración de terapia antirretroviral permite a menudo una remisión completa y un pronóstico favorable.

Su prevalencia es mayor en hombres que en mujeres, aunque esta varía ampliamente según el territorio. Suele darse con más frecuencia en varones mayores de 50 años.

Historia

Entre los años 1950 y 1960 se describió de forma endémica en África central. En 1970 se lo asoció con estados inmunodeprimidos iatrogénicos, con enfermedades malignas terminales, pacientes trasplantados, etc.

En 1981 la aparición de varios casos en varones homosexuales marcó la primera alarma respecto a la enseguida identificada como una nueva epidemia, la de sida y se detectaron partículas virales del tipo herpético en cultivos de tejidos y en biopsias. También se reconocieron elementos que lo vincularon al citomegalovirus (CMV), detectándose antígenos tempranos y tardíos, CMV DNA y CMV RNA en cultivos de células de Sarcoma de Kaposi (SK) por diversos métodos.

En 1994 Chang et al. demostraron finalmente la presencia de un herpesvirus asociado,[4]​ llamado VHH-8 o KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), del que pronto fue descifrada la secuencia genética.

Epidemiología

El sarcoma de Kaposi es mucho más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción 17:1, y se da sobre todo en pacientes mayores de 50 años. Es más común en personas de origen europeo del este o mediterráneo. Estos tipos de pacientes también son más propensos a desarrollar metástasis a partir del sarcoma.[5][6]​ La prevalencia se corresponde con la distribución geográfica del herpesvirus humano 8 en el mundo.[7]​ En los EE. UU. la prevalencia se ha mantenido estable desde el año 1997, con aproximadamente 1 caso por cada 100 000 habitantes desde el año 1997.[8]

El sarcoma de Kaposi endémico tiene una predileción por la población en edad pediátrica, y su prevalencia también se correlaciona con la seropositividad del HHV-8 del territorio.[9]​ La proporción de seropositividad en pacientes pediátricos varía ampliamente en el continente africano, desde un 2% en Eritrea hasta casi un 100% en la República Centroafricana.[10]​ Desde el comienzo de la epidemia por VIH en África, la proporción hombre-mujer ha caído desde un 7:1 hasta un 2:1.[11]​ En Uganda y Zimbaue, el sarcoma de Kaposi endémico supone el cáncer más común en hombres y el segundo más común en mujeres.[11]

La tasa de seropositividad de herpervirus humano 8 en el mundo es muy diversa, con porcentajes que varían desde un 40% en el África subsahariana hasta un 2-4% en los países de otras zonas como el norte de Europa, el sudeste asiático o los territorios del Mar Caribe. Aproximadamente un 10% de los habitantes en países mediterráneos y un 5-20% en EE. UU. son seropositivos ante el HHV-8.[12][13]​ Esta distribución territorial con preferencia mediterránea, sudamericana y subsahariana es única del HHV-8 y no concuerda con la distribución del resto de tipos de herpesvirus.[14]

El sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA es el segundo tumor más común hallado en pacientes de VIH con un recuento de células CD4 menor a 200 células/mm3, y suele vincularse a la presencia de SIDA en el paciente.[15]​ Hasta un 30% de los pacientes VIH-positivos que no se hallan bajo tratamiento antirretroviral (HAART) acabarán desarrollando sarcoma de Kaposi.[16]

El sarcoma de Kaposi iatrogénico posee igualmente un predominio masculino de 3:1.[5]​ Más del 5% de los pacientes trasplantados que desarrollan un tumor maligno desarrollarán sarcoma de Kaposi, lo cual supone una exposición de 400 a 500 veces mayor respecto al resto de la población.[17][18]​ El riesgo de desarrollar la enfermedad en pacientes que han recibido un trasplante de médula ósea o células madre es menor respecto al de los pacientes que receptores de un trasplante de órgano.[5][18]

Signos y síntomas

Aunque todas las formas del sarcoma de Kaposi son similares en su histología —e incluyen células fusiformes, hendiduras vasculares que contienen hematíes y una infiltración variable de células inflamatorias—, existe una amplia variedad en cuanto a la distribución y las manifestaciones clínicas del sarcoma de Kaposi asociado al sida.[19]​ La enfermedad se presenta a menudo inicialmente a través de manifestaciones cutáneas de color violáceo, pero con frecuencia los síntomas orales, viscerales o nodulares pueden preceder al fenómeno dermatológico.[20]

Manifestaciones en la piel

El sarcoma de Kaposi se manifiesta con frecuencia a través de máculas pigmentadas, placas, pápulas o nódulos en la piel; aunque también se dan nódulos subcutáneos sin pigmentación observable a simple vista. Su tamaño puede variar, observándose desde manchas de pocos milímetros de extensión hasta territorios amplios de varios centímetros de diámetro. El color también puede darse en diferentes formas: rosa (especialmente en manchas de reciente aparición), rojo o púrpura; y es frecuente que este se oscurezca con el paso del tiempo. En pieles más oscuras, las manchas pueden presentarse de color marrón oscuro o negro. En algunos pacientes, las manchas de color rojo o violáceo pueden presentar un halo verde o amarillo. Con el tratamiento, el color de las manchas tiende a desteñir hacia el marrón o el gris, y es común que la pigmentación permanezca aún cuando existe ausencia residual de sarcoma de Kaposi en la biopsía de la zona. El tratamiento también tiende a reducir el relieve de las mismas, y puede provocar hiperpigmentación central en manchas de mayor tamaño.[20][21]

Manifestaciones orales

Estas ocurren en aproximadamente un tercio de los pacientes con sarcoma de Kaposi asociado al sida, y se dan más frecuentemente en el paladar duro. Suelen presentarse como máculas rojas o violáceas con extensión localizada o difusa, y a menudo no provocan síntomas, tendiendo a pasar desapercibidas. En ocasiones, sin embargo, las manchas de mayor tamaño localizadas tanto en el paladar duro como en el blando pueden protruir y ulcerarse, dando lugar a sangrado en la zona. Otras localizaciones incluyen la encía, la lengua, la campanilla, las amígdalas, la faringe y la tráquea. Estas pueden resultar molestias en la alimentación y el habla, y provocar la pérdida de piezas dentales o comprometer las vías aéreas.[22][20]

Manifestaciones gastrointestinales

Se da una afectación del tracto digestivo en un 40% de los pacientes con sarcoma de Kaposi asociado al sida en el momento del diagnóstico, y un 80% en las autopsias. Este puede darse sin que exista una manifestación cutánea. Aunque la frecuencia de estas manifestaciones es relativamente común, estas suelen ser predominantemente asintomáticas, y no poseen un impacto significativo en el pronóstico de la enfermedad. En los casos poco frecuentes en las que son sintomáticas, suelen cursar con síntomas como dolor, obstrucción o sangrado en el recorrido del tracto gastroinstestinal.[23][20][24]

Manifestaciones pulmonares

El sarcoma de Kaposi puede afectar al parénquima pulmonar, el árbol bronquial y la pleura. A menudo los pacientes que presentan manifestaciones pulmonares se encuentran en un estado avanzado del sida. Este tipo de manifestación suele ser sintomática, siendo poco frecuentes los casos en los que se halla implicación de los pulmones asintomática a través de una broncoscopia o una radiografía.[20][25]

Entre los síntomas más comunes se encuentran disnea, tos, sibilancias y hemoptisis; y en algunas ocasiones los pacientes pueden desarrollar insuficiencia respiratoria.[20][25]

Manifestaciones linfáticas

A menudo los pacientes de sarcoma de Kaposi sufren de un aumento moderado de tamaño de sus ganglios linfáticos. Las biopsias ganglionares en estos pacientes a menudo encuentran manifestaciones ganglionares concretas asociadas al sarcoma, pero, como en el caso de las gastrointestinales, estas poseen limitada importancia clínica. Sin embargo, aunque raramente, pueden darse casos en los que el aumento de tamaño es significativamente mayor, dándose la invasión del ganglio por parte del sarcoma.[20]

Independientemente de la afectación de los ganglios, una complicación menos común entre pacientes de sarcoma de Kaposi es la presencia de edema linfático, que suele cursar independientemente de la situación cutánea del paciente. Estos edemas son generalmente negativos al signo de Godet, y afectan con mayor frecuencia a manos y pies, aunque otras localizaciones frecuentes incluyen la ingle, los genitales externos y la periórbita. Con menor frecuencia pueden darse en los brazos y en el tronco. En los casos de edema severo, particularmente en las piernas, puede darse una reducción de la movilidad, contracturas, ulceración de la piel, celulitis e infección.[20][21][26]

Tipos

El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles.[27]

  • La forma clásica fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres (de 5 a 15 veces más que a las mujeres) de más de 60 años. Se conoce de las regiones orientales del Mediterráneo, sobre todo las penínsulas Itálica y Balcánica y las islas griegas. La incidencia observada en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolora.[cita requerida]
  • La forma endémica fue descrita a partir de los años 1950 como una de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Afecta a los hombres de 10 a 15 veces más a menudo que a las mujeres. En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clásica, pero en personas más jóvenes se presenta como un cáncer mucho más agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas) que a menudo implican a las vísceras y con afectación de nodos linfáticos. Una forma rara (5 % de los casos) afecta a niños, con la misma frecuencia para los dos sexos, en una forma linfonodal severa. Es en esas regiones donde la seroprevalencia del VHH-8 (reveladora de la tasa de infección) supera a menudo el 50 % de los hombres adultos. No obstante no hay una correlación perfecta entre los dos parámetros, siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.[cita requerida]
  • La forma postrasplante empezó a observarse en los años 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que se siguen para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 o 1000 veces más alta que en la población general. La infección por el VHH-8 puede ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo.[cita requerida]
  • La cuarta forma es la asociada al VIH. Fue precisamente la concurrencia, en un breve espacio de tiempo, de un número inusitado de casos entre varones homosexuales de California, la que alertó de la aparición del síndrome de inmunodeficiencia adquirida.

El riesgo acumulado en diez años de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres y mujeres coinfectados por los virus VIH y VHH-8 es de 30 a 50 %[28]​ y la incidencia varios miles de veces mayor que en la población general. En los países desarrollados la introducción de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia;[29]​ pero en países africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cáncer más común, representando en algunos lugares hasta el 50 % de los cánceres.

No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas más importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesión. Los pacientes con delección del cromosoma 22 no tienden a presentar esta patología.[cita requerida]

Diagnóstico

 
Imagen microscópica de una muestra por biopsia de un sarcoma de Kaposi en la que pueden observarse células fusiformes, alto grado de vascularización y glóbulos hialinos intracelulares

Aunque los signos y síntomas del sarcoma de Kaposi pueden resultar evidentes ante una evaluación clínica, el valor predictivo de este tipo de diagnóstico es limitado,[30]​ y el gold standard actual para el diagnóstico está representado por el análisis histopatológico realizado a través de una biopsia. Sin embargo, en el caso del sarcoma de Kaposi temprano, este método de diagnóstico puede presentar deficiencias cuando los profesionales a cargo del mismo no están familiarizados con sus particularidades.[31]​ Cuando se trata de manifestaciones más evidentes, no obstante, —su análisis y, por tanto, su diagnóstico— resulta más sencillo.[32][33]

Un indicador fiable es la presencia de LANA-1 (antígeno nuclear de latencia) en la muestra de tejido,[34]​ aunque este también puede presentarse en otras patologías como linfoma primario de cavidades o enfermedad de Castleman.[35][36]​ Asimismo, la presencia de LANA-1 puede variar dependiendo del estadio de progresión de la enfermedad, sobre todo en sus manifestaciones cutáneas. Por ejemplo, las manchas que desarrollan pacientes con sarcoma de Kaposi que se encuentran bajo terapia antirretroviral son menos propensas a poseer LANA-1.[37]​ Su presencia tampoco está asociada a factores como edad, género, subtipo de sarcoma, recuento de CD4 o distribución o extensión de las manchas.[38][39]​ Incluso en los casos en los que se da ausencia de LANA-1, los test de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) han demostrado ser capaces de detectar la presencia de Herpesvirus humano 8.[40][33]

Diagnóstico diferencial

La amplia gama de manifestaciones clínicas del sarcoma de Kaposi puede hacer sospechar de numerosas patologías, tanto neoplásicas como no neoplásicas; y un diagnóstico acertado a menudo implica el conocimiento de las diferentes variedades en las que la enfermedad puede presentarse. Entre las características histiológicas más comunes se hallan el hecho de que, en todas sus formas, el sarcoma presenta células fusiformes;[3]​ y que en la mayoría de los casos estas se encuentran infectadas por el herpesvirus humano 8.[3][41]

Tratamiento

El tratamiento más común de las manchas en la piel relacionadas con el sarcoma de Kaposi consiste en la realización de una extirpación local, el uso de nitrógeno líquido y la administración de vincristina.[42][43]​ También son eficaces tratamientos como la escleroterapia, la bleomicina o el interferón-alfa. En su forma endémica y sistémica, es habitual el tratamiento mediante quimioterapia, particularmente en niños.[42][8]

Los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con el VIH responden positivamente a la terapia antirretroviral convencional (HAART),[44]​ que suele permitir la remisión completa del sarcoma. En pacientes con sarcoma severo es frecuente combinar la terapia HAART con dosis de quimioterapia.[45]

Además, el sarcoma de Kaposi clásico tiende a ser sensible a la radioterapia, especialmente en los estadios más tempranos de la enfermedad. Para los casos más avanzados, esta puede usarse como tratamiento paliativo con el objetivo de reducir el dolor, el edema y el sangrado.[46]

Posibles complicaciones

Las manifestaciones de mayor tamaño pueden resultar dolorosas y conllevar edema y desfiguración de la piel. Cuando existe implicación pulmonar, el sarcoma de Kaposi puede condicir a una situación de insuficiencia respiratoria. El tratamiento por quimioterapia y radioterapia posee también efectos adversos concomitantes como infertilidad, neurotoxicidad o linfedema.[47]

Pronóstico

Entre un 10 y un 20% de los pacientes de los pacientes que sufren la forma clásica del sarcoma de Kaposi fallecerán a causa de este.[3]​ La tasa de supervivencia para el sarcoma de Kaposi asociado a VIH es mayor, y existen numerosas variables que sirven de orientación predictiva del pronóstico para este tipo de pacientes,[20]​ como el recuento de CD4 y la presencia de infecciones oportunistas. En pacientes con sarcoma de Kaposi de origen iatrogénico, el pronóstico depende en mayor medida de su enfermedad de base y su capacidad para tolerar la inmunosupresión.[3]​ El pronóstico es menos favorable para pacientes que adquieren sarcoma de Kaposi a partir de un trasplante de órgano, sobre todo si los órganos de trasplante son los pulmones.[43][47]

Referencias

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sarcoma, kaposi, sarcoma, kaposi, tumor, maligno, endotelio, linfático, causado, virus, sarcoma, kaposi, enfermedad, descrita, dermatólogo, húngaro, moritz, kaposi, viena, año, 1872, bajo, nombre, sarcoma, múltiple, pigmentado, idiopático, lesiones, cutáneas, . El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfatico causado por el virus del sarcoma de Kaposi La enfermedad fue descrita por el dermatologo hungaro Moritz Kaposi en Viena en el ano 1872 bajo el nombre de sarcoma multiple pigmentado idiopatico Sarcoma de KaposiLesiones cutaneas caracteristicas del sarcoma de Kaposi en una paciente VIH positivaEspecialidadOncologia infectologiaSintomasManchas de color morado en la piel 1 Factores de riesgoHerpesvirus humano 8 inmunodeficiencia VIH 1 2 DiagnosticoBiopsia imagen radiologica 1 2 Diagnostico diferencialMelanoma sindrome de Bean granuloma piogenico 2 TratamientoCirugia quimioterapia radioterapia 1 Tasa de letalidadVaria segun el subtipo vease pronostico 3 Aviso medico editar datos en Wikidata Sarcoma de Kaposi Su manifestacion clinica mas comun es a traves de manchas en la piel de color violaceo aunque puede presentarse en otras formas que implican otros territorios como el tracto gastrointestinal o los pulmones Esta frecuentemente asociado a la presencia de VIH a pesar de que el sarcoma puede tener origenes diversos El tratamiento puede variar ampliamente y esta adaptado a las manifestaciones y la extension de la enfermedad En pacientes con sarcoma de Kaposi asociado a VIH la administracion de terapia antirretroviral permite a menudo una remision completa y un pronostico favorable Su prevalencia es mayor en hombres que en mujeres aunque esta varia ampliamente segun el territorio Suele darse con mas frecuencia en varones mayores de 50 anos Indice 1 Historia 2 Epidemiologia 3 Signos y sintomas 3 1 Manifestaciones en la piel 3 2 Manifestaciones orales 3 3 Manifestaciones gastrointestinales 3 4 Manifestaciones pulmonares 3 5 Manifestaciones linfaticas 4 Tipos 5 Diagnostico 5 1 Diagnostico diferencial 6 Tratamiento 6 1 Posibles complicaciones 7 Pronostico 8 ReferenciasHistoria EditarEntre los anos 1950 y 1960 se describio de forma endemica en Africa central En 1970 se lo asocio con estados inmunodeprimidos iatrogenicos con enfermedades malignas terminales pacientes trasplantados etc En 1981 la aparicion de varios casos en varones homosexuales marco la primera alarma respecto a la enseguida identificada como una nueva epidemia la de sida y se detectaron particulas virales del tipo herpetico en cultivos de tejidos y en biopsias Tambien se reconocieron elementos que lo vincularon al citomegalovirus CMV detectandose antigenos tempranos y tardios CMV DNA y CMV RNA en cultivos de celulas de Sarcoma de Kaposi SK por diversos metodos En 1994 Chang et al demostraron finalmente la presencia de un herpesvirus asociado 4 llamado VHH 8 o KSHV Kaposi s sarcoma herpes virus del que pronto fue descifrada la secuencia genetica Epidemiologia EditarEl sarcoma de Kaposi es mucho mas frecuente en hombres que en mujeres con una proporcion 17 1 y se da sobre todo en pacientes mayores de 50 anos Es mas comun en personas de origen europeo del este o mediterraneo Estos tipos de pacientes tambien son mas propensos a desarrollar metastasis a partir del sarcoma 5 6 La prevalencia se corresponde con la distribucion geografica del herpesvirus humano 8 en el mundo 7 En los EE UU la prevalencia se ha mantenido estable desde el ano 1997 con aproximadamente 1 caso por cada 100 000 habitantes desde el ano 1997 8 El sarcoma de Kaposi endemico tiene una predilecion por la poblacion en edad pediatrica y su prevalencia tambien se correlaciona con la seropositividad del HHV 8 del territorio 9 La proporcion de seropositividad en pacientes pediatricos varia ampliamente en el continente africano desde un 2 en Eritrea hasta casi un 100 en la Republica Centroafricana 10 Desde el comienzo de la epidemia por VIH en Africa la proporcion hombre mujer ha caido desde un 7 1 hasta un 2 1 11 En Uganda y Zimbaue el sarcoma de Kaposi endemico supone el cancer mas comun en hombres y el segundo mas comun en mujeres 11 La tasa de seropositividad de herpervirus humano 8 en el mundo es muy diversa con porcentajes que varian desde un 40 en el Africa subsahariana hasta un 2 4 en los paises de otras zonas como el norte de Europa el sudeste asiatico o los territorios del Mar Caribe Aproximadamente un 10 de los habitantes en paises mediterraneos y un 5 20 en EE UU son seropositivos ante el HHV 8 12 13 Esta distribucion territorial con preferencia mediterranea sudamericana y subsahariana es unica del HHV 8 y no concuerda con la distribucion del resto de tipos de herpesvirus 14 El sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA es el segundo tumor mas comun hallado en pacientes de VIH con un recuento de celulas CD4 menor a 200 celulas mm3 y suele vincularse a la presencia de SIDA en el paciente 15 Hasta un 30 de los pacientes VIH positivos que no se hallan bajo tratamiento antirretroviral HAART acabaran desarrollando sarcoma de Kaposi 16 El sarcoma de Kaposi iatrogenico posee igualmente un predominio masculino de 3 1 5 Mas del 5 de los pacientes trasplantados que desarrollan un tumor maligno desarrollaran sarcoma de Kaposi lo cual supone una exposicion de 400 a 500 veces mayor respecto al resto de la poblacion 17 18 El riesgo de desarrollar la enfermedad en pacientes que han recibido un trasplante de medula osea o celulas madre es menor respecto al de los pacientes que receptores de un trasplante de organo 5 18 Signos y sintomas EditarAunque todas las formas del sarcoma de Kaposi son similares en su histologia e incluyen celulas fusiformes hendiduras vasculares que contienen hematies y una infiltracion variable de celulas inflamatorias existe una amplia variedad en cuanto a la distribucion y las manifestaciones clinicas del sarcoma de Kaposi asociado al sida 19 La enfermedad se presenta a menudo inicialmente a traves de manifestaciones cutaneas de color violaceo pero con frecuencia los sintomas orales viscerales o nodulares pueden preceder al fenomeno dermatologico 20 Manifestaciones en la piel Editar El sarcoma de Kaposi se manifiesta con frecuencia a traves de maculas pigmentadas placas papulas o nodulos en la piel aunque tambien se dan nodulos subcutaneos sin pigmentacion observable a simple vista Su tamano puede variar observandose desde manchas de pocos milimetros de extension hasta territorios amplios de varios centimetros de diametro El color tambien puede darse en diferentes formas rosa especialmente en manchas de reciente aparicion rojo o purpura y es frecuente que este se oscurezca con el paso del tiempo En pieles mas oscuras las manchas pueden presentarse de color marron oscuro o negro En algunos pacientes las manchas de color rojo o violaceo pueden presentar un halo verde o amarillo Con el tratamiento el color de las manchas tiende a destenir hacia el marron o el gris y es comun que la pigmentacion permanezca aun cuando existe ausencia residual de sarcoma de Kaposi en la biopsia de la zona El tratamiento tambien tiende a reducir el relieve de las mismas y puede provocar hiperpigmentacion central en manchas de mayor tamano 20 21 Manifestaciones orales Editar Estas ocurren en aproximadamente un tercio de los pacientes con sarcoma de Kaposi asociado al sida y se dan mas frecuentemente en el paladar duro Suelen presentarse como maculas rojas o violaceas con extension localizada o difusa y a menudo no provocan sintomas tendiendo a pasar desapercibidas En ocasiones sin embargo las manchas de mayor tamano localizadas tanto en el paladar duro como en el blando pueden protruir y ulcerarse dando lugar a sangrado en la zona Otras localizaciones incluyen la encia la lengua la campanilla las amigdalas la faringe y la traquea Estas pueden resultar molestias en la alimentacion y el habla y provocar la perdida de piezas dentales o comprometer las vias aereas 22 20 Manifestaciones gastrointestinales Editar Se da una afectacion del tracto digestivo en un 40 de los pacientes con sarcoma de Kaposi asociado al sida en el momento del diagnostico y un 80 en las autopsias Este puede darse sin que exista una manifestacion cutanea Aunque la frecuencia de estas manifestaciones es relativamente comun estas suelen ser predominantemente asintomaticas y no poseen un impacto significativo en el pronostico de la enfermedad En los casos poco frecuentes en las que son sintomaticas suelen cursar con sintomas como dolor obstruccion o sangrado en el recorrido del tracto gastroinstestinal 23 20 24 Manifestaciones pulmonares Editar El sarcoma de Kaposi puede afectar al parenquima pulmonar el arbol bronquial y la pleura A menudo los pacientes que presentan manifestaciones pulmonares se encuentran en un estado avanzado del sida Este tipo de manifestacion suele ser sintomatica siendo poco frecuentes los casos en los que se halla implicacion de los pulmones asintomatica a traves de una broncoscopia o una radiografia 20 25 Entre los sintomas mas comunes se encuentran disnea tos sibilancias y hemoptisis y en algunas ocasiones los pacientes pueden desarrollar insuficiencia respiratoria 20 25 Manifestaciones linfaticas Editar A menudo los pacientes de sarcoma de Kaposi sufren de un aumento moderado de tamano de sus ganglios linfaticos Las biopsias ganglionares en estos pacientes a menudo encuentran manifestaciones ganglionares concretas asociadas al sarcoma pero como en el caso de las gastrointestinales estas poseen limitada importancia clinica Sin embargo aunque raramente pueden darse casos en los que el aumento de tamano es significativamente mayor dandose la invasion del ganglio por parte del sarcoma 20 Independientemente de la afectacion de los ganglios una complicacion menos comun entre pacientes de sarcoma de Kaposi es la presencia de edema linfatico que suele cursar independientemente de la situacion cutanea del paciente Estos edemas son generalmente negativos al signo de Godet y afectan con mayor frecuencia a manos y pies aunque otras localizaciones frecuentes incluyen la ingle los genitales externos y la periorbita Con menor frecuencia pueden darse en los brazos y en el tronco En los casos de edema severo particularmente en las piernas puede darse una reduccion de la movilidad contracturas ulceracion de la piel celulitis e infeccion 20 21 26 Tipos EditarEl sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiologicas con desarrollos clinicos distintos en los diferentes grupos susceptibles 27 La forma clasica fue la primera en ser descrita Afecta sobre todo a hombres de 5 a 15 veces mas que a las mujeres de mas de 60 anos Se conoce de las regiones orientales del Mediterraneo sobre todo las peninsulas Italica y Balcanica y las islas griegas La incidencia observada en estas ultimas entre los varones infectados por VHH 8 es de aproximadamente 1 3500 La enfermedad suele presentarse en forma cutanea afectando sobre todo a los miembros inferiores y es a menudo indolora cita requerida La forma endemica fue descrita a partir de los anos 1950 como una de las formas mas frecuentes de cancer en Africa Central y Oriental Afecta a los hombres de 10 a 15 veces mas a menudo que a las mujeres En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clasica pero en personas mas jovenes se presenta como un cancer mucho mas agresivo diseminado con lesiones multifocales distribuidas que a menudo implican a las visceras y con afectacion de nodos linfaticos Una forma rara 5 de los casos afecta a ninos con la misma frecuencia para los dos sexos en una forma linfonodal severa Es en esas regiones donde la seroprevalencia del VHH 8 reveladora de la tasa de infeccion supera a menudo el 50 de los hombres adultos No obstante no hay una correlacion perfecta entre los dos parametros siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema cita requerida La forma postrasplante empezo a observarse en los anos 1970 en pacientes de trasplante sobre todo de rinon sometidos a tratamientos inmunosupresores como los que se siguen para evitar el rechazo La incidencia del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 o 1000 veces mas alta que en la poblacion general La infeccion por el VHH 8 puede ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo cita requerida La cuarta forma es la asociada al VIH Fue precisamente la concurrencia en un breve espacio de tiempo de un numero inusitado de casos entre varones homosexuales de California la que alerto de la aparicion del sindrome de inmunodeficiencia adquirida El riesgo acumulado en diez anos de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres y mujeres coinfectados por los virus VIH y VHH 8 es de 30 a 50 28 y la incidencia varios miles de veces mayor que en la poblacion general En los paises desarrollados la introduccion de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia 29 pero en paises africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cancer mas comun representando en algunos lugares hasta el 50 de los canceres No se observan diferencias histologicas e inmunohistoquimicas entre las diferentes formas epidemiologicas siendo las diferencias observadas mas importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesion Los pacientes con deleccion del cromosoma 22 no tienden a presentar esta patologia cita requerida Diagnostico Editar Imagen microscopica de una muestra por biopsia de un sarcoma de Kaposi en la que pueden observarse celulas fusiformes alto grado de vascularizacion y globulos hialinos intracelulares Aunque los signos y sintomas del sarcoma de Kaposi pueden resultar evidentes ante una evaluacion clinica el valor predictivo de este tipo de diagnostico es limitado 30 y el gold standard actual para el diagnostico esta representado por el analisis histopatologico realizado a traves de una biopsia Sin embargo en el caso del sarcoma de Kaposi temprano este metodo de diagnostico puede presentar deficiencias cuando los profesionales a cargo del mismo no estan familiarizados con sus particularidades 31 Cuando se trata de manifestaciones mas evidentes no obstante su analisis y por tanto su diagnostico resulta mas sencillo 32 33 Un indicador fiable es la presencia de LANA 1 antigeno nuclear de latencia en la muestra de tejido 34 aunque este tambien puede presentarse en otras patologias como linfoma primario de cavidades o enfermedad de Castleman 35 36 Asimismo la presencia de LANA 1 puede variar dependiendo del estadio de progresion de la enfermedad sobre todo en sus manifestaciones cutaneas Por ejemplo las manchas que desarrollan pacientes con sarcoma de Kaposi que se encuentran bajo terapia antirretroviral son menos propensas a poseer LANA 1 37 Su presencia tampoco esta asociada a factores como edad genero subtipo de sarcoma recuento de CD4 o distribucion o extension de las manchas 38 39 Incluso en los casos en los que se da ausencia de LANA 1 los test de reaccion en cadena de la polimerasa PCR han demostrado ser capaces de detectar la presencia de Herpesvirus humano 8 40 33 Diagnostico diferencial Editar La amplia gama de manifestaciones clinicas del sarcoma de Kaposi puede hacer sospechar de numerosas patologias tanto neoplasicas como no neoplasicas y un diagnostico acertado a menudo implica el conocimiento de las diferentes variedades en las que la enfermedad puede presentarse Entre las caracteristicas histiologicas mas comunes se hallan el hecho de que en todas sus formas el sarcoma presenta celulas fusiformes 3 y que en la mayoria de los casos estas se encuentran infectadas por el herpesvirus humano 8 3 41 Tratamiento EditarEl tratamiento mas comun de las manchas en la piel relacionadas con el sarcoma de Kaposi consiste en la realizacion de una extirpacion local el uso de nitrogeno liquido y la administracion de vincristina 42 43 Tambien son eficaces tratamientos como la escleroterapia la bleomicina o el interferon alfa En su forma endemica y sistemica es habitual el tratamiento mediante quimioterapia particularmente en ninos 42 8 Los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con el VIH responden positivamente a la terapia antirretroviral convencional HAART 44 que suele permitir la remision completa del sarcoma En pacientes con sarcoma severo es frecuente combinar la terapia HAART con dosis de quimioterapia 45 Ademas el sarcoma de Kaposi clasico tiende a ser sensible a la radioterapia especialmente en los estadios mas tempranos de la enfermedad Para los casos mas avanzados esta puede usarse como tratamiento paliativo con el objetivo de reducir el dolor el edema y el sangrado 46 Posibles complicaciones Editar Las manifestaciones de mayor tamano pueden resultar dolorosas y conllevar edema y desfiguracion de la piel Cuando existe implicacion pulmonar el sarcoma de Kaposi puede condicir a una situacion de insuficiencia respiratoria El tratamiento por quimioterapia y radioterapia posee tambien efectos adversos concomitantes como infertilidad neurotoxicidad o linfedema 47 Pronostico EditarEntre un 10 y un 20 de los pacientes de los pacientes que sufren la forma clasica del sarcoma de Kaposi falleceran a causa de este 3 La tasa de supervivencia para el sarcoma de Kaposi asociado a VIH es mayor y existen numerosas variables que sirven de orientacion predictiva del pronostico para este tipo de pacientes 20 como el recuento de CD4 y la presencia de infecciones oportunistas En pacientes con sarcoma de Kaposi de origen iatrogenico el pronostico depende en mayor medida de su enfermedad de base y su capacidad para tolerar la inmunosupresion 3 El pronostico es menos favorable para pacientes que adquieren sarcoma de Kaposi a partir de un trasplante de organo sobre todo si los organos de trasplante son los pulmones 43 47 Referencias Editar a b c d Kaposi Sarcoma Treatment PDQ Patient Version National Cancer Institute en ingles 8 de diciembre de 2006 Consultado el 30 de mayo de 2021 a b c Schwartz Robert A Micali Giuseppe Nasca Maria Rita Scuderi Laura 2008 08 Kaposi sarcoma A continuing conundrum Journal of the American Academy of 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