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Síndrome de Cushing

Agosto 03, 2021

El síndrome de Cushing, también conocido como hipercortisolismo, es una entidad clínica producida por la exposición prolongada a glucocorticoides. Puede tener diferentes causas y la más frecuente es la provocada por administración exógena de glucocorticoides. De acuerdo con su mecanismo de producción, el síndrome de Cushing endógeno puede clasificarse como ACTH-dependiente o ACTH-independiente; el nombre de la enfermedad de Cushing se reserva para la secreción hipofisaria autónoma de ACTH, y el de síndrome de Cushing, para el resto de las etiologías.[1]​ La más común, que afecta a un 60 o 70 % de los pacientes, es un adenoma en la hipófisis. Otras causas del síndrome de Cushing son los tumores o anomalías en las glándulas suprarrenales, el uso crónico de glucocorticoides o la producción excesiva de ACTH causada por un adenoma de hipófisis. La ACTH es la hormona, producida por la hipófisis, que estimula las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Este trastorno fue descrito por el médico neurocirujano estadounidense Harvey Cushing, quien lo reportó en 1932.

Síndrome de Cushing

Localización anatómica de la glándula suprarrenal.
Especialidad endocrinología
Sinónimos
Hipercortisolismo
 Aviso médico 
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Epidemiología

El síndrome de Cushing es una enfermedad con una prevalencia muy baja: se dan menos de 35-40 casos por millón de habitantes. El área de la medicina especializada en el estudio y tratamiento de esta disfunción es la endocrinología. Su prevalencia más alta se encuentra entre los 15 y 60 años y afecta principalmente a mujeres (8 a 1 es la relación mujer:hombre). Es preciso pensar que, si bien el síndrome de Cushing es poco frecuente, gran número de sus manifestaciones que constituyen los primeros motivos de consulta tienen alta prevalencia en la población. Entre ellos merecen citarse la obesidad (hasta 30% en las mujeres), la hipertensión arterial (20-25%), la diabetes (4-5%), la osteoporosis (15% en posmenopáusicas), los trastornos del ciclo menstrual (20-25%) y la depresión. [1]​

Cuadro clínico

Este síndrome presenta un cuadro clínico resultante del exceso crónico de cortisol circulante. Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos síntomas:

  • Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas
  • Cara de luna llena (redonda y roja)
  • Hipertensión arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensión en estos pacientes está la retención de sodio que producen los corticoides)
  • Dolores de espalda y de cabeza
  • Acné
  • Hirsutismo (exceso de vello)
  • Disfunción eréctil
  • Amenorrea (ausencia de la menstruación)
  • Sed
  • Aumento de la micción (orina)
  • Joroba/Giba de búfalo (una acumulación de grasa entre los hombros)
  • Aumento de peso involuntario
  • Debilidad muscular (especialmente en la cintura pelviana, que dificulta el poder levantarse de una silla sin ayuda)
  • Estrías rojo-vinosas
  • Hematomas frecuentes por fragilidad capilar
  • Diabetes
  • Fatigabilidad fácil
  • Falta de libido
  • Irritabilidad
  • Baja autoestima
  • Depresión
  • Ansiedad
  • Psicosis

La clínica del síndrome de Cushing puede ser mínima en casos de secreción ectópica de ACTH o CRH, cuando predomina la pérdida de peso, gran fatigabilidad y debilidad muscular e hiperpigmentación de piel y mucosas.

En un 50% de los pacientes con el síndrome de Cushing aparecen trastornos mentales. Las manifestaciones más frecuentes son la depresión y el insomnio. La gravedad de los síntomas depresivos no se relaciona de una forma directa con las concentraciones plasmáticas de cortisol. Los factores más decisivos en la aparición de dicho trastorno depresivo serían la personalidad premórbida y los acontecimientos vitales estresantes.[2]​ Otras manifestaciones mentales son las alucinaciones, los síntomas paranoides (sobre todo en casos de enfermedad física grave), la fatiga, la irritabilidad, el descenso de la libido, la pérdida de memoria, la disminución de la capacidad de concentración, ansiedad y labilidad emocional.[2]​

Clasificación

Se clasifican en endógenos y exógenos. Los endógenos son:

  • ACTH-dependiente:
- Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing)
- Tumor no hipofisario (ectópico) secretor de ACTH (en el pulmón, páncreas, ovario, etc.).
  • ACTH-Independiente:
- Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma)
- Hiperplasia nodular suprarrenal
- Iatrogénica: por administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides.

. Los exógenos son por administración de glucocorticoides.

Diagnóstico

Se mide la concentración en sangre, en orina de 24 horas o en saliva de cortisol para confirmar su hipersecreción. Además, hay que demostrar que el cortisol no frena tras administrar pequeñas dosis de dexametasona (un corticoide sintético que inhibe, en condiciones normales, la secreción CRH-ACTH). El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH:[3]​

  • ACTH normal o elevada (en comparación con los valores de referencia normales de cada laboratorio): síndrome de Cushing ACTH-dependiente.
  • ACTH baja (en comparación con los valores de referencia normales de cada laboratorio): síndrome de Cushing ACTH-independiente.

Diferentes pruebas radiofisiológicas (RMN de la hipófisis, TAC o RMN de suprarenales y, a veces, de tórax) permiten identificar adenomas u otros tumores.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa del síndrome. Si es debido a la toma de corticoides, se recomendará su supresión si la causa que los indicó como tratamiento lo permite. Si es debido a un adenoma de hipófisis, el tratamiento consistirá en su extirpación neuroquirúrgica por un equipo experimentado. Si la causa es un tumor suprarrenal, este se extirpará, bien por laparoscopia o por lumbotomía. En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugía mediante tratamiento médico (por ejemplo, con metopirona, ketoconazol (antifúngico), inhibidores reversibles de la síntesis adrenal de cortisol). Tras la cirugía suele estar frenada la propia producción de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeñas dosis de cortisona hasta que se recupere la producción de cortisol. En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las células suprarrenales. La duración de los síntomas de síndrome de Cushing exógeno (por toma de corticoides) será de 2 a 18 meses, según la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad es bueno si se normaliza el cortisol, aunque es frecuente que los pacientes presenten cierta obesidad y más osteoporosis y tendencia a la depresión que la población normal. Hay que tener en cuenta que a veces la recuperación es lenta y los síntomas pueden ser molestos, pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad. En caso de carcinoma suprarrenal, si está en una fase inicial la cirugía puede ser curativa, aunque si el tumor está avanzado el pronóstico es negativo.

Referencias

  1. ↑ Argente; Alvarez (2006). «Parte IX: Sistema endocrino y metabolismo. Capitulo 59-9: Síndrome de Cushing». Semiología Médica. Medica Panamericana. 
  2. ↑ VALERA BESTARD, B.; SORIA DORADO, M. A.; PIEDROLA MAROTO, G. y HIDALGO TENORIO, M. C.. Manifestaciones psiquiátricas secundarias a las principales enfermedades endocrinológicas (en español). An. Med. Interna (Madrid) [online]. 2003, vol.20, n.4 [citado 2010-05-04], pp. 50-56. ISSN 0212-7199. doi: 10.4321/S0212-71992003000400011.
  3. Guía Clínica, Fisterra.com [1]
  • Gotch PM. Cushing’s Syndrome From the Patient’s Perspective. Endocrinology and Metabolism Clinics of North América 1994 23 607-617.
  • 3242 Diseases Database
  • Cushing HW. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:137-195.
  • Nelson DH, Meakin JW, Thorn GW. ACTH-producing tumors following adrenalectomy for Cushing's syndrome. Ann Intern Med 1960;52:560–569. PMID 14426442.
  • Raff H, webon Findling JW. A physiologic approach to diagnosis of the Cushing syndrome. Ann Intern Med 2003;138:980-91. PMID 12809455. Texto en formato pdf del Ann Intern Med
  • Lindsey JR, et al. Long-Term Impaired Quality of Life in Cushing’s Syndrome despite Initial Improvement after Surgical Remission. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2006 91 447-453.
  • van Aken MO, et al. Quality of Life in Patients After Long-term Biochemical Cure of Cushing’s Disease. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2005 90 3279-3286.

Enlaces externos

Véase también


  •   Datos: Q219102
  •   Multimedia: Cushing's syndrome

Agosto 03, 2021
síndrome, cushing, síndrome, cushing, también, conocido, como, hipercortisolismo, entidad, clínica, producida, exposición, prolongada, glucocorticoides, puede, tener, diferentes, causas, más, frecuente, provocada, administración, exógena, glucocorticoides, acu. El sindrome de Cushing tambien conocido como hipercortisolismo es una entidad clinica producida por la exposicion prolongada a glucocorticoides Puede tener diferentes causas y la mas frecuente es la provocada por administracion exogena de glucocorticoides De acuerdo con su mecanismo de produccion el sindrome de Cushing endogeno puede clasificarse como ACTH dependiente o ACTH independiente el nombre de la enfermedad de Cushing se reserva para la secrecion hipofisaria autonoma de ACTH y el de sindrome de Cushing para el resto de las etiologias 1 La mas comun que afecta a un 60 o 70 de los pacientes es un adenoma en la hipofisis Otras causas del sindrome de Cushing son los tumores o anomalias en las glandulas suprarrenales el uso cronico de glucocorticoides o la produccion excesiva de ACTH causada por un adenoma de hipofisis La ACTH es la hormona producida por la hipofisis que estimula las glandulas suprarrenales para que produzcan cortisol Este trastorno fue descrito por el medico neurocirujano estadounidense Harvey Cushing quien lo reporto en 1932 Sindrome de CushingLocalizacion anatomica de la glandula suprarrenal EspecialidadendocrinologiaSinonimosHipercortisolismo Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Epidemiologia 2 Cuadro clinico 3 Clasificacion 4 Diagnostico 5 Tratamiento 6 Pronostico 7 Referencias 8 Enlaces externos 9 Vease tambienEpidemiologia EditarEl sindrome de Cushing es una enfermedad con una prevalencia muy baja se dan menos de 35 40 casos por millon de habitantes El area de la medicina especializada en el estudio y tratamiento de esta disfuncion es la endocrinologia Su prevalencia mas alta se encuentra entre los 15 y 60 anos y afecta principalmente a mujeres 8 a 1 es la relacion mujer hombre Es preciso pensar que si bien el sindrome de Cushing es poco frecuente gran numero de sus manifestaciones que constituyen los primeros motivos de consulta tienen alta prevalencia en la poblacion Entre ellos merecen citarse la obesidad hasta 30 en las mujeres la hipertension arterial 20 25 la diabetes 4 5 la osteoporosis 15 en posmenopausicas los trastornos del ciclo menstrual 20 25 y la depresion 1 Cuadro clinico EditarEste sindrome presenta un cuadro clinico resultante del exceso cronico de cortisol circulante Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos sintomas Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas Cara de luna llena redonda y roja Hipertension arterial entre los mecanismos causantes de la hipertension en estos pacientes esta la retencion de sodio que producen los corticoides Dolores de espalda y de cabeza Acne Hirsutismo exceso de vello Disfuncion erectil Amenorrea ausencia de la menstruacion Sed Aumento de la miccion orina Joroba Giba de bufalo una acumulacion de grasa entre los hombros Aumento de peso involuntario Debilidad muscular especialmente en la cintura pelviana que dificulta el poder levantarse de una silla sin ayuda Estrias rojo vinosas Hematomas frecuentes por fragilidad capilar Diabetes Fatigabilidad facil Falta de libido Irritabilidad Baja autoestima Depresion Ansiedad PsicosisLa clinica del sindrome de Cushing puede ser minima en casos de secrecion ectopica de ACTH o CRH cuando predomina la perdida de peso gran fatigabilidad y debilidad muscular e hiperpigmentacion de piel y mucosas En un 50 de los pacientes con el sindrome de Cushing aparecen trastornos mentales Las manifestaciones mas frecuentes son la depresion y el insomnio La gravedad de los sintomas depresivos no se relaciona de una forma directa con las concentraciones plasmaticas de cortisol Los factores mas decisivos en la aparicion de dicho trastorno depresivo serian la personalidad premorbida y los acontecimientos vitales estresantes 2 Otras manifestaciones mentales son las alucinaciones los sintomas paranoides sobre todo en casos de enfermedad fisica grave la fatiga la irritabilidad el descenso de la libido la perdida de memoria la disminucion de la capacidad de concentracion ansiedad y labilidad emocional 2 Clasificacion EditarSe clasifican en endogenos y exogenos Los endogenos son ACTH dependiente Adenoma hipofisario llamado enfermedad de Cushing Tumor no hipofisario ectopico secretor de ACTH en el pulmon pancreas ovario etc ACTH Independiente Tumor suprarrenal adenoma o carcinoma Hiperplasia nodular suprarrenal Iatrogenica por administracion de dosis suprafisiologicas de glucocorticoides Los exogenos son por administracion de glucocorticoides Diagnostico EditarSe mide la concentracion en sangre en orina de 24 horas o en saliva de cortisol para confirmar su hipersecrecion Ademas hay que demostrar que el cortisol no frena tras administrar pequenas dosis de dexametasona un corticoide sintetico que inhibe en condiciones normales la secrecion CRH ACTH El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH 3 ACTH normal o elevada en comparacion con los valores de referencia normales de cada laboratorio sindrome de Cushing ACTH dependiente ACTH baja en comparacion con los valores de referencia normales de cada laboratorio sindrome de Cushing ACTH independiente Diferentes pruebas radiofisiologicas RMN de la hipofisis TAC o RMN de suprarenales y a veces de torax permiten identificar adenomas u otros tumores Tratamiento EditarEl tratamiento depende de la causa del sindrome Si es debido a la toma de corticoides se recomendara su supresion si la causa que los indico como tratamiento lo permite Si es debido a un adenoma de hipofisis el tratamiento consistira en su extirpacion neuroquirurgica por un equipo experimentado Si la causa es un tumor suprarrenal este se extirpara bien por laparoscopia o por lumbotomia En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugia mediante tratamiento medico por ejemplo con metopirona ketoconazol antifungico inhibidores reversibles de la sintesis adrenal de cortisol Tras la cirugia suele estar frenada la propia produccion de cortisol por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequenas dosis de cortisona hasta que se recupere la produccion de cortisol En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano que destruye las celulas suprarrenales La duracion de los sintomas de sindrome de Cushing exogeno por toma de corticoides sera de 2 a 18 meses segun la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos Pronostico EditarEl pronostico de la enfermedad es bueno si se normaliza el cortisol aunque es frecuente que los pacientes presenten cierta obesidad y mas osteoporosis y tendencia a la depresion que la poblacion normal Hay que tener en cuenta que a veces la recuperacion es lenta y los sintomas pueden ser molestos pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad En caso de carcinoma suprarrenal si esta en una fase inicial la cirugia puede ser curativa aunque si el tumor esta avanzado el pronostico es negativo Referencias Editar a b Argente Alvarez 2006 Parte IX Sistema endocrino y metabolismo Capitulo 59 9 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