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Intolerancia hereditaria a la fructosa

Agosto 03, 2021

La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) o fructosemia es un error congénito del metabolismo de la fructosa causado por una deficiencia de la enzima aldolasa B. Los individuos afectados con IHF son asintomáticos hasta que ingieren fructosa, sacarosa, o sorbitol,[1]​ tras la complementación o sustitución de la leche materna en la infancia.[2]​ Si estos pacientes ingieren fructosa, el bloqueo enzimático a nivel de la aldolasa B provoca la acumulación de fructosa 1-fosfato. Esta acumulación tiene efectos corriente abajo en la vía de la gluconeogénesis y en la regeneración de ATP.

Intolerancia hereditaria a la fructosa
Especialidad endocrinología
 Aviso médico 
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Entre los síntomas de la IHF se incluyen vómitos, hipoglucemia, ictericia, hemorragias, hepatomegalia, hiperuricemia y potencial fallo renal. Aunque la IHF no es una condición clínicamente devastadora, se han reportado casos de muertes en bebés y niños,[3]​ como resultado de las consecuencias metabólicas de la IHF. Las muertes en la IHF se encuentran casi siempre asociadas a problemas en el diagnóstico temprano.[4]​

La IHF es una condición autosómica recesiva causada por alguna mutación en el gen ALDOB localizado en el brazo largo del cromosoma 9 (9q22.3). Por lo general se sospecha de IHF en relación con el historial alimentario, especialmente en bebés que se vuelven sintomáticos luego de comenzar a complementar la alimentación con el pecho materno,[5]​ con alguna papilla de frutas o alguna fórmula para bebés.[6]​ Típicamente esta sospecha se confirma por análisis molecular. El tratamiento de la IHF implica una estricta eliminación de fructosa (o sus precursores) en la dieta.[7]​ Los pacientes de mayor edad con IHF típicamente eligen por sí mismos una dieta baja en fructosa para evitar los síntomas, incluso antes de ser diagnosticados. Se ha estimado que su prevalencia es de 1 caso por cada 20.000 en Europa.[8]​ Si ambos padres portan una copia defectuosa del gen de la aldolasa B, cada uno de sus hijos tiene un 25% de probabilidades de resultar afectado.[9]​ No debe ser confundido con el síndrome de malabsorción de fructosa.[10]​

Características

La característica clave para la identificación de la IHF es la aparición de síntomas luego de la introducción de fructosa en la dieta.[11]​[12]​ Los individuos afectados pueden ser asintomáticos y saludables, siempre y cuando eviten la ingesta de alimentos que contengan fructosa o sus precursores metabólicos, sacarosa o sorbitol. Es probablemente la única enfermedad metabólica congénita en la que sustituyendo la ingestión de un hidrato de carbono por otro, se consigue evitar de un modo absoluto las manifestaciones clínicas a lo largo de la vida, sin presentar efectos secundarios derivados del cambio.[13]​

En el pasado, los bebés a menudo se volvían sintomáticos cuando comenzaban una dieta que incluía alguna fórmula para bebés que hubiera sido endulzada con fructosa o sacarosa. Estos endulzantes no son comunes en las fórmulas que se utilizan en la actualidad.[11]​ Algunos síntomas tales como vómitos, náuseas, inquietud, palidez, temblores y letargia (síntomas típicos de hipoglucemia) pueden aparecer también por primera vez en bebés que comienzan a ingerir frutas y vegetales. Estos síntomas pueden progresar hacia apatía, coma y convulsiones si el origen del problema no se reconoce rápidamente.[11]​

Cuando se diagnostica a un paciente con IHF, un historial alimentario a menudo revela una aversión hacia las frutas y otros alimentos que contienen grandes cantidades de fructosa.[14]​ Muchos de los pacientes adultos de esta enfermedad no presentan ninguna caries dental.[11]​[12]​

Metabolismo de la fructosa

Luego de la ingestión, la fructosa se convierte en fructosa 1-fosfato en el hígado reacción catalizada por la enzima fructoquinasa. Los defectos en la fructoquinasa causan fructosuria esencial, una condición clínicamente benigna caracterizada por la excreción de fructosa sin metabolizar en la orina.

Luego la fructosa 1-fosfato es metabolizada por la enzima aldolasa B para producir dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído. La IHF es causada por un defecto en la aldolasa B.[11]​

Un defecto en la aldolasa B provoca una acumulación de fructosa 1-fosfato en el tejido hepático y renal, y en la mucosa intestinal, que tiene efectos tóxicos por sí misma;[15]​ y la captura de grupos fosfato en una forma no aprovechable para el organismo. La disminución de fosfato biológicamente utilizable causa una depresión en los niveles de ATP. Los defectos corriente abajo del bloqueo a nivel de esta enzima son la inhibición de la glucólisis y la gluconeogénesis con una disminución en los niveles de glucosa y en la regeneración de ATP.[11]​

Diagnóstico

Debido a la facilidad de la terapia (exclusión total de fructosa en la dieta), la IHF puede ser manejada en forma muy efectiva si es correctamente diagnosticada. En la IHF, el diagnóstico de los heterocigotas es dificultoso, requiriendo de un cribado de ADN genómico con sondas alélicas específicas, o de un ensayo enzimático a partir de una biopsia de hígado. Una vez identificados, los padres de los bebés que portan los alelos mutantes de la aldolasa B causantes de IHF; o aquellos individuos de mayor edad que tienen historiales clínicos compatibles con IHF pueden ser identificados y aconsejados con precauciones propias de una terapia preventiva: exclusión de la dieta de alimentos que contengan fructosa, sacarosa o sorbitol. De ser posible, los individuos que se sospecha que pueden tener IHF, deberían evitar la prueba por medio de un desafío frente a una carga de fructosa ya que los resultados de esta prueba pueden ser no concluyentes para algunos individuos con IFH, mientras que para otros la administración de fructosa, aunque se encuentre apropiadamente controlada; pueden provocar una profunda hipoglucemia y ésta o sus secuelas pueden afectar el bienestar del paciente.[4]​

Tratamiento

El tratamiento de la IHF depende de la etapa en la que se encuentra la enfermedad, y de la severidad de los síntomas. Los pacientes estables, sin eventos de intoxicación aguda se tratan planificando cuidadosamente la dieta para evitar la ingesta de fructosa y sus precursores metabólicos. La fructosa se reemplaza en la dieta por glucosa, maltosa u otros azúcares, lo que acarrea deficiencias en la vitamina C y ácido fólico, que deben ser suplementados de forma preventiva.[16]​ El manejo de los pacientes con IHF a menudo involucra a un endocrino o nutricionista que posee un profundo conocimiento de que alimentos son aceptables.[11]​

Si se ha producido una ingesta de fructosa, sacarosa o sorbitol podría producirse una descompensación metabólica, que dependiendo de la gravedad de los síntomas manifestados, puede requerir el ingreso hospitalario para restaurar los niveles de glucosa en sangre por encima de los 70-80 mg/dl mediante glucosa intravenosa. Es importante hacer énfasis en la asistencia médica de dicha intolerancia, que por desconocimiento de la enfermedad aún puede confundirse por similitud con un cuadro de diabetes[17]​ cuyo tratamiento sería potencialmente fatal en IHF. El intolerante ante una transgresión dietética puede manifestar alta sudoración, debilidad, dificultad para mantenerse en pie, somnolencia, palidez y náuseas.[18]​ Las medidas de primeros auxilios son la ingesta de leche o tomas de dextrinomaltosa hasta la llegada al hospital si el paciente está consciente. Existen alimentos que poseen azúcares tolerados, cuya absorción es más lenta y que pueden aportarse una vez que la persona ha comenzado a recuperarse, como cualquier tipo de pan sin azucarar, lo que excluye a todo tipo de pan de molde o algunos tipos usados en hamburguesas; o los yogures naturales, exclusivamente sin azúcares añadidos, que contienen la lactosa de la leche.[19]​

Cuando un paciente con una IHF debe someterse a una intervención quirúrgica, quedan terminantemente prohibidas las infusiones endovenosas de fructosa o sorbitol durante la anestesia.

Véase también

Referencias

  1. Baker, Peter; Ayres, Lachlan; Gaughan, Sommer; Weisfeld-Adams, James (1993). Adam, Margaret P., ed. Hereditary Fructose Intolerance. University of Washington, Seattle. Consultado el 27 de marzo de 2019. 
  2. Lifton, Richard P.; Somlo, Stefan; Giebisch, Gerhard H.; Seldin, Donald W. (25 de febrero de 2009). Genetic Diseases of the Kidney (en inglés). Academic Press. p. 619. ISBN 9780080924274. Consultado el 27 de marzo de 2019. 
  3. Flores, Juan Casado (1997). Coma en pediatría: diagnóstico y tratamiento. Ediciones Díaz de Santos. p. 237. ISBN 9788479783068. Consultado el 15 de noviembre de 2018. «Fallo hepático fulminante en niños». 
  4. ↑ Kaiser, Ursula B.; Hegele, Robert A. (December 1991). «Case report: Heterogeneity of aldolase B in hereditary fructose intolerance». The American Journal of the Medical Sciences 302 (6): 364-368. PMID 1772121. doi:10.1097/00000441-199112000-00008.  (enlace roto disponible en Internet Archive; véase el historial, la primera versión y la última).
  5. «Fructose in formula threatens babies with this disorder». Futurity (en inglés estadounidense). 22 de mayo de 2018. Consultado el 27 de marzo de 2019. 
  6. Guery, M. J.; Douillard, C.; Marcelli-Tourvieille, S.; Dobbelaere, D.; Wemeau, J. L.; Vantyghem, M. C. (27 de marzo de 2008). «Annales d'Endocrinologie». Vol 68, N° 6 - décembre 2007 pp. 456-459 (en inglés). Consultado el 27 de marzo de 2019. «Babies do well during breast-feeding because breast milk does not contain fructose. Symptoms appear upon introduction of cow's-milk formulas sweetened with sucrose, or in fruit and vegetables.» 
  7. Kamp, Anne; Schäfer, Christiane (2009). Recetas sabrosas bajas en fructosa. Editorial HISPANO EUROPEA. p. 9. ISBN 9788425518362. Consultado el 15 de noviembre de 2018. «Los pacientes con intolerancia a la fructosa hereditaria tienen que alimentarse toda su vida de forma claramente distinta.» 
  8. «Intolerancia hereditaria a la fructosa | Orphanet». www.orpha.net. Consultado el 13 de marzo de 2018. 
  9. «Intolerancia hereditaria a la fructosa: MedlinePlus enciclopedia médica». medlineplus.gov. Consultado el 13 de marzo de 2018. 
  10. Fritzsche, Doris (2012). Tabla de intolerancias alimentarias. Editorial HISPANO EUROPEA. p. 30. ISBN 9788425520150. Consultado el 15 de noviembre de 2018. 
  11. ↑ Steinmann, Beat; Santer, Rene (2012). «Disorders of Fructose Metabolism». En Saudubray, Jean-Marie; van den Berghe, Georges; Walter, John H., eds. Inborn Metabolic Diseases: Diagnosis and Treatment (5th edición). New York: Springer. pp. 157–165. ISBN 978-3-642-15719-6. 
  12. ↑ OMIM 229600
  13. Hernandez, Angel Gil (DRT) (30 de junio de 2010). Tratado de nutricion / Nutrition Treatise: Nutricion Clinica / Clinical Nutrition. Ed. Médica Panamericana. ISBN 9788498353495. Consultado el 15 de noviembre de 2018. 
  14. Editorial, Equipo (5 de julio de 2018). Elaboración y manipulación de menús adaptados a las distintas alergias e intolerancias alimentarias. Editorial Elearning, S.L. p. 98. Consultado el 15 de noviembre de 2018. 
  15. Arderiu, X. Fuentes (1998). Bioquímica clínica y patología molecular. Reverte. p. 675. ISBN 9788429118551. Consultado el 15 de noviembre de 2018. 
  16. C, Marta Colombo; Cornejo, Verónica; Raimann, Erna. Errores innatos en el metabolismo del niño. Editorial Universitaria de Chile. p. 218. ISBN 9789561125339. Consultado el 15 de noviembre de 2018. 
  17. Internet (18 de febrero de 2013). «Hipoglucemia, el otro enemigo de los diabéticos». El Mundo. Consultado el 13 de marzo de 2018. 
  18. «Descompensación en la intolerancia hereditaria a la fructosa». Guía Metabólica. 15 de junio de 2017. Consultado el 13 de marzo de 2018. 
  19. «¿Cuál es la cantidad de azúcar que debe tener un yogur para ser saludable?». eldiario.es. 30 de septiembre de 2018. Consultado el 15 de noviembre de 2018. 

Enlaces externos

  • Boston University HFI Lab
  • Food-Info.net Fructose Intolerance (with list of acceptable and non-acceptable carbohydrates)
  • Case Study
  • Tríptico de la IHF, Hospital Sant Joan de Déu
  •   Datos: Q1609755

Agosto 03, 2021
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La intolerancia hereditaria a la fructosa IHF o fructosemia es un error congenito del metabolismo de la fructosa causado por una deficiencia de la enzima aldolasa B Los individuos afectados con IHF son asintomaticos hasta que ingieren fructosa sacarosa o sorbitol 1 tras la complementacion o sustitucion de la leche materna en la infancia 2 Si estos pacientes ingieren fructosa el bloqueo enzimatico a nivel de la aldolasa B provoca la acumulacion de fructosa 1 fosfato Esta acumulacion tiene efectos corriente abajo en la via de la gluconeogenesis y en la regeneracion de ATP Intolerancia hereditaria a la fructosaEspecialidadendocrinologia Aviso medico editar datos en Wikidata Entre los sintomas de la IHF se incluyen vomitos hipoglucemia ictericia hemorragias hepatomegalia hiperuricemia y potencial fallo renal Aunque la IHF no es una condicion clinicamente devastadora se han reportado casos de muertes en bebes y ninos 3 como resultado de las consecuencias metabolicas de la IHF Las muertes en la IHF se encuentran casi siempre asociadas a problemas en el diagnostico temprano 4 La IHF es una condicion autosomica recesiva causada por alguna mutacion en el gen ALDOB localizado en el brazo largo del cromosoma 9 9q22 3 Por lo general se sospecha de IHF en relacion con el historial alimentario especialmente en bebes que se vuelven sintomaticos luego de comenzar a complementar la alimentacion con el pecho materno 5 con alguna papilla de frutas o alguna formula para bebes 6 Tipicamente esta sospecha se confirma por analisis molecular El tratamiento de la IHF implica una estricta eliminacion de fructosa o sus precursores en la dieta 7 Los pacientes de mayor edad con IHF tipicamente eligen por si mismos una dieta baja en fructosa para evitar los sintomas incluso antes de ser diagnosticados Se ha estimado que su prevalencia es de 1 caso por cada 20 000 en Europa 8 Si ambos padres portan una copia defectuosa del gen de la aldolasa B cada uno de sus hijos tiene un 25 de probabilidades de resultar afectado 9 No debe ser confundido con el sindrome de malabsorcion de fructosa 10 Indice 1 Caracteristicas 2 Metabolismo de la fructosa 3 Diagnostico 4 Tratamiento 5 Vease tambien 6 Referencias 7 Enlaces externosCaracteristicas EditarLa caracteristica clave para la identificacion de la IHF es la aparicion de sintomas luego de la introduccion de fructosa en la dieta 11 12 Los individuos afectados pueden ser asintomaticos y saludables siempre y cuando eviten la ingesta de alimentos que contengan fructosa o sus precursores metabolicos sacarosa o sorbitol Es probablemente la unica enfermedad metabolica congenita en la que sustituyendo la ingestion de un hidrato de carbono por otro se consigue evitar de un modo absoluto las manifestaciones clinicas a lo largo de la vida sin presentar efectos secundarios derivados del cambio 13 En el pasado los bebes a menudo se volvian sintomaticos cuando comenzaban una dieta que incluia alguna formula para bebes que hubiera sido endulzada con fructosa o sacarosa Estos endulzantes no son comunes en las formulas que se utilizan en la actualidad 11 Algunos sintomas tales como vomitos nauseas inquietud palidez temblores y letargia sintomas tipicos de hipoglucemia pueden aparecer tambien por primera vez en bebes que comienzan a ingerir frutas y vegetales Estos sintomas pueden progresar hacia apatia coma y convulsiones si el origen del problema no se reconoce rapidamente 11 Cuando se diagnostica a un paciente con IHF un historial alimentario a menudo revela una aversion hacia las frutas y otros alimentos que contienen grandes cantidades de fructosa 14 Muchos de los pacientes adultos de esta enfermedad no presentan ninguna caries dental 11 12 Metabolismo de la fructosa EditarLuego de la ingestion la fructosa se convierte en fructosa 1 fosfato en el higado reaccion catalizada por la enzima fructoquinasa Los defectos en la fructoquinasa causan fructosuria esencial una condicion clinicamente benigna caracterizada por la excrecion de fructosa sin metabolizar en la orina Luego la fructosa 1 fosfato es metabolizada por la enzima aldolasa B para producir dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehido La IHF es causada por un defecto en la aldolasa B 11 Un defecto en la aldolasa B provoca una acumulacion de fructosa 1 fosfato en el tejido hepatico y renal y en la mucosa intestinal que tiene efectos toxicos por si misma 15 y la captura de grupos fosfato en una forma no aprovechable para el organismo La disminucion de fosfato biologicamente utilizable causa una depresion en los niveles de ATP Los defectos corriente abajo del bloqueo a nivel de esta enzima son la inhibicion de la glucolisis y la gluconeogenesis con una disminucion en los niveles de glucosa y en la regeneracion de ATP 11 Diagnostico EditarDebido a la facilidad de la terapia exclusion total de fructosa en la dieta la IHF puede ser manejada en forma muy efectiva si es correctamente diagnosticada En la IHF el diagnostico de los heterocigotas es dificultoso requiriendo de un cribado de ADN genomico con sondas alelicas especificas o de un ensayo enzimatico a partir de una biopsia de higado Una vez identificados los padres de los bebes que portan los alelos mutantes de la aldolasa B causantes de IHF o aquellos individuos de mayor edad que tienen historiales clinicos compatibles con IHF pueden ser identificados y aconsejados con precauciones propias de una terapia preventiva exclusion de la dieta de alimentos que contengan fructosa sacarosa o sorbitol De ser posible los individuos que se sospecha que pueden tener IHF deberian evitar la prueba por medio de un desafio frente a una carga de fructosa ya que los resultados de esta prueba pueden ser no concluyentes para algunos individuos con IFH mientras que para otros la administracion de fructosa aunque se encuentre apropiadamente controlada pueden provocar una profunda hipoglucemia y esta o sus secuelas pueden afectar el bienestar del paciente 4 Tratamiento EditarEl tratamiento de la IHF depende de la etapa en la que se encuentra la enfermedad y de la severidad de los sintomas Los pacientes estables sin eventos de intoxicacion aguda se tratan planificando cuidadosamente la dieta para evitar la ingesta de fructosa y sus precursores metabolicos La fructosa se reemplaza en la dieta por glucosa maltosa u otros azucares lo que acarrea deficiencias en la vitamina C y acido folico que deben ser suplementados de forma preventiva 16 El manejo de los pacientes con IHF a menudo involucra a un endocrino o nutricionista que posee un profundo conocimiento de que alimentos son aceptables 11 Si se ha producido una ingesta de fructosa sacarosa o sorbitol podria producirse una descompensacion metabolica que dependiendo de la gravedad de los sintomas manifestados puede requerir el ingreso hospitalario para restaurar los niveles de glucosa en sangre por encima de los 70 80 mg dl mediante glucosa intravenosa Es importante hacer enfasis en la asistencia medica de dicha intolerancia que por desconocimiento de la enfermedad aun puede confundirse por similitud con un cuadro de diabetes 17 cuyo tratamiento seria potencialmente fatal en IHF El intolerante ante una transgresion dietetica puede manifestar alta sudoracion debilidad dificultad para mantenerse en pie somnolencia palidez y nauseas 18 Las medidas de primeros auxilios son la ingesta de leche o tomas de dextrinomaltosa hasta la llegada al hospital si el paciente esta consciente Existen alimentos que poseen azucares tolerados cuya absorcion es mas lenta y que pueden aportarse una vez que la persona ha comenzado a recuperarse como cualquier tipo de pan sin azucarar lo que excluye a todo tipo de pan de molde o algunos tipos usados en hamburguesas o los yogures naturales exclusivamente sin azucares anadidos que contienen la lactosa de la leche 19 Cuando un paciente con una IHF debe someterse a una intervencion quirurgica quedan terminantemente prohibidas las infusiones endovenosas de fructosa o sorbitol durante la anestesia Vease tambien EditarMalabsorcion de fructosaReferencias Editar Baker Peter Ayres Lachlan Gaughan Sommer Weisfeld Adams James 1993 Adam Margaret P ed Hereditary Fructose Intolerance University of Washington Seattle Consultado el 27 de marzo de 2019 Lifton Richard P Somlo Stefan Giebisch Gerhard H Seldin Donald W 25 de febrero de 2009 Genetic Diseases of the Kidney en ingles Academic Press p 619 ISBN 9780080924274 Consultado el 27 de marzo de 2019 Flores Juan Casado 1997 Coma en pediatria diagnostico y tratamiento Ediciones Diaz de Santos p 237 ISBN 9788479783068 Consultado el 15 de noviembre de 2018 Fallo hepatico fulminante en ninos a b Kaiser Ursula B Hegele Robert A December 1991 Case report Heterogeneity of aldolase B in hereditary fructose intolerance The American Journal of the Medical Sciences 302 6 364 368 PMID 1772121 doi 10 1097 00000441 199112000 00008 enlace roto disponible en Internet Archive vease el historial la primera version y la ultima Fructose in formula threatens babies with this disorder Futurity en ingles estadounidense 22 de mayo de 2018 Consultado el 27 de marzo de 2019 Guery M J Douillard C Marcelli Tourvieille S Dobbelaere D Wemeau J L Vantyghem M C 27 de marzo de 2008 Annales d Endocrinologie Vol 68 N 6 decembre 2007 pp 456 459 en ingles Consultado el 27 de marzo de 2019 Babies do well during breast feeding because breast milk does not contain fructose Symptoms appear upon introduction of cow s milk formulas sweetened with sucrose or in fruit and vegetables Kamp Anne Schafer Christiane 2009 Recetas sabrosas bajas en fructosa Editorial HISPANO EUROPEA p 9 ISBN 9788425518362 Consultado el 15 de noviembre de 2018 Los pacientes con intolerancia a la fructosa hereditaria tienen que alimentarse toda su vida de forma claramente distinta Intolerancia hereditaria a la fructosa Orphanet www orpha net Consultado el 13 de marzo de 2018 Intolerancia hereditaria a la fructosa MedlinePlus enciclopedia medica medlineplus gov Consultado el 13 de marzo de 2018 Fritzsche Doris 2012 Tabla de intolerancias alimentarias Editorial HISPANO EUROPEA p 30 ISBN 9788425520150 Consultado el 15 de noviembre de 2018 a b c d e f g Steinmann Beat Santer Rene 2012 Disorders of Fructose Metabolism En Saudubray Jean Marie van den Berghe Georges Walter John H eds Inborn Metabolic Diseases Diagnosis and Treatment 5th edicion New York Springer pp 157 165 ISBN 978 3 642 15719 6 a b OMIM 229600 Hernandez Angel Gil DRT 30 de junio de 2010 Tratado de nutricion Nutrition Treatise Nutricion Clinica Clinical Nutrition Ed Medica Panamericana ISBN 9788498353495 Consultado el 15 de noviembre de 2018 Editorial Equipo 5 de julio de 2018 Elaboracion y manipulacion de menus adaptados a las distintas alergias e intolerancias alimentarias Editorial Elearning S L p 98 Consultado el 15 de noviembre de 2018 Arderiu X Fuentes 1998 Bioquimica clinica y patologia molecular Reverte p 675 ISBN 9788429118551 Consultado el 15 de noviembre de 2018 C Marta Colombo Cornejo Veronica Raimann Erna Errores innatos en el metabolismo del nino Editorial Universitaria de Chile p 218 ISBN 9789561125339 Consultado el 15 de noviembre de 2018 Internet 18 de febrero de 2013 Hipoglucemia el otro enemigo de los diabeticos El Mundo Consultado el 13 de marzo de 2018 Descompensacion en la intolerancia hereditaria a la fructosa Guia Metabolica 15 de junio de 2017 Consultado el 13 de marzo de 2018 Cual es la cantidad de azucar que debe tener un yogur para ser saludable eldiario es 30 de septiembre de 2018 Consultado el 15 de noviembre de 2018 Enlaces externos EditarBoston University HFI Lab Food Info net Fructose Intolerance with list of acceptable and non acceptable carbohydrates Case Study HFI Info Discussion Board Triptico de la IHF Hospital Sant Joan de Deu Datos Q1609755Obtenido de https es wikipedia org w index php title Intolerancia hereditaria a la fructosa amp oldid 133210333, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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