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Síndrome linfoproliferativo autoinmune

Agosto 03, 2021

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El Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (ALPS), es una enfermedad del sistema inmunitario que ocurre debido a la incapacidad del cuerpo para regular la homeostasis de los linfocitos por defectos en el sistema de muerte celular programada. Este defecto conlleva a un estado linfoproliferativo con manifestaciones clínicas que pueden incluir linfoadenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia, incremento del riego de linfomas y de enfermedades autoinmunes relacionadas con células hematopoyéticas[1]​. Es una enfermedad congénita y hereditaria. Está causado por una mutación en el gen que codifica la proteína FAS y se incluye junto a otros trastornos dentro del grupo de las rasopatías.[2]​

Síndrome linfoproliferativo autoinmune
Especialidad inmunología
 Aviso médico 
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Etiología

En situaciones normales, después de cualquier reto antigénico el sistema inmune se autorregula incrementando la expresión de receptores FAS en la superficie de los linfocitos T CD4+ y CD8+ y linfocitos B, por otro lado se incrementa la expresión de ligando para FAS (FASL) en células T citotóxicas. La interacción entre FAS y FASL activa la cascada de las caspasas, induciendo la apoptosis celular[1]​. Los pacientes con ALPS pueden presentar una mutación en el gen que codifica la proteína FAS lo que afecta esta vía apoptótica.[3]​

Las anomalías de laboratorio características en ALPS incluyen una expansión de células T que expresan el receptor de células T (TCR), pero carecen de CD4 y CD8 en muestras de sangre periférica y de tejido (células T doble negativo, DNT). Otros hallazgos característicos de laboratorio incluyen niveles elevados de IL10, vitamina B12 y apoptosis defectuosa mediada por Fas. En dos tercios de los casos, se ha establecido el defecto genético en el gen FAS; sin embargo, en muchos casos, permanece indefinido.[1]​

Epidemiología

Esta enfermedad se presenta con muy poca frecuencia, teniendo una incidencia de 1 caso por cada 1.000.000 de habitantes, por lo que es considerada una enfermedad rara, se desconoce la verdadera incidencia y prevalencia, ya que muchos pacientes son mal diagnosticados o simplemente no se diagnostican. La enfermedad ha sido reportada en diversos antecedentes raciales y étnicos, y algunos informes han sugerido una preponderancia masculina.[1]​

Clínica

Todas las personas con ALPS tienen signos de linfoproliferación, lo que la convierte en la manifestación clínica más común de la enfermedad. El aumento de la proliferación de células linfoides puede hacer que aumente el tamaño de los órganos linfoides, como los ganglios linfáticos y el bazo (linfoadenopatía y esplenomegalia, presentes en más del 90% y en más del 80% de los pacientes, respectivamente). Y en un 30 a 40% de los pacientes se observa agrandamiento del hígado (hepatomegalia).[4]​

La enfermedad autoinmune es la segunda manifestación clínica más común y la que más a menudo requiere tratamiento. Puede ser leve a muy grave como también puede ser intermitente o crónica[5]​. Entre estas se incluyen: anemia hemolítica autoinmune, neutropenia autoinmune, trombocitopenia autoinmune.[6]​

Otros signos pueden afectar a los sistemas de órganos, similar al Lúpus Eritematoso Sistémico, (menos común, afectando a <5% de los pacientes). Los síntomas del sistema nervioso incluyen: ataxia cerebelosa autoinmune; Síndrome de Guillain-Barré; mielitis transversa. Se pueden encontrar signos gastrointestinales como esofagitis autoinmune, gastritis, colitis, hepatitis, pancreatitis o urticaria (dermatológica), bronquiolitis obliterante, glomerulonefritis autoinmune y síndrome nefrótico.[1]​

Otro signo son los cánceres como los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin que parecen estar aumentados en estos pacientes , posiblemente debido a la presencia de ARN codificado por el virus de Epstein-Barr.[7]​ Algunos carcinomas pueden ocurrir.

Diagnóstico

Pruebas serológicas que presenten:

  • Elevado niveles de Células T doble negativas (DNT) de sangre periférica detectados mediante citometría de flujo[8]​
  • Presencia de alguno de los siguientes Biomarcadores:[9]​[10]​
    • Hipergammaglobulinemia policlonal[11]​
    • Elevadas cantidades de FASL en suero
    • IL-10 y/o IL-18 plasmáticas elevados
    • Niveles elevados de vitamina B12 en suero.
  • Autoanticuerpos: no específicos. Puede tener anticuerpos contra las células sanguíneas (DAT, anti-neutrófilos, antiplaquetarios).
  • Apoptosis in vitro defectuosa mediada por FAS.

Diagnóstico diferencial

En el ALPS deben considerarse varios diagnósticos diferenciales debido a fenotipos variables que se superponen con otros síndromes, como el síndrome de Evans[12]​, la linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), la enfermedad de Castleman y otros trastornos linfoproliferativos[13]​. La revisión diligente de la historia familiar tanto en niños como en adultos es útil para hacer el diagnóstico de un trastorno genético hereditario raro como ALPS.[1]​

Tratamiento

En general, el manejo de ALPS se centra en el tratamiento de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad primaria, ya que actualmente no es posible curar el defecto genético. La mayor parte del tratamiento se centra en el tratamiento de las complicaciones específicas de la enfermedad, incluidas las linfoproliferación y las citopenias autoinmunes con inmunosupresión.

La terapia inicial para las citopenias autoinmunes esta involucra dosis altas de corticosteroides +/− inmunoglobulina G (IgG) intravenosa[14]​. La única terapia curativa para ALPS en este momento es el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCH). Las indicaciones para el trasplante incluyen linfoma, citopenias autoinmunes severas y recalcitrantes, y pacientes con fenotipo de enfermedad grave (generalmente aquellos con defectos FAS homocigotos y heterocigotos compuestos)[15]​[16]​[17]​.

Profilaxis

Las adenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia suelen mejorar con la edad. Sin embargo la tendencia a la aparición de linfomas y las manifestaciones autoinmunes que a veces son graves hacen preciso un seguimiento periódico para evaluar la aparición de complicaciones.[18]​

Referencias

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  5. Teachey, David T.; Manno, Catherine S.; Axsom, Kelly M.; Andrews, Timothy; Choi, John K.; Greenbaum, Barbara H.; McMann, Joseph M.; Sullivan, Kathleen E. et al. (15 de marzo de 2005). «Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)». Blood 105 (6): 2443-2448. ISSN 0006-4971. PMID 15542578. doi:10.1182/blood-2004-09-3542. Consultado el 15 de febrero de 2019. 
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  •   Datos: Q1151300

Agosto 03, 2021
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Este articulo o seccion tiene un estilo dificil de entender para los lectores interesados en el tema Si puedes por favor editalo y contribuye a hacerlo mas accesible para el publico general sin eliminar los detalles tecnicos que interesan a los especialistas El Sindrome Linfoproliferativo Autoinmune ALPS es una enfermedad del sistema inmunitario que ocurre debido a la incapacidad del cuerpo para regular la homeostasis de los linfocitos por defectos en el sistema de muerte celular programada Este defecto conlleva a un estado linfoproliferativo con manifestaciones clinicas que pueden incluir linfoadenopatias hepatomegalia esplenomegalia incremento del riego de linfomas y de enfermedades autoinmunes relacionadas con celulas hematopoyeticas 1 Es una enfermedad congenita y hereditaria Esta causado por una mutacion en el gen que codifica la proteina FAS y se incluye junto a otros trastornos dentro del grupo de las rasopatias 2 Sindrome linfoproliferativo autoinmuneEspecialidadinmunologia Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Etiologia 2 Epidemiologia 3 Clinica 4 Diagnostico 5 Diagnostico diferencial 6 Tratamiento 7 Profilaxis 8 ReferenciasEtiologia EditarEn situaciones normales despues de cualquier reto antigenico el sistema inmune se autorregula incrementando la expresion de receptores FAS en la superficie de los linfocitos T CD4 y CD8 y linfocitos B por otro lado se incrementa la expresion de ligando para FAS FASL en celulas T citotoxicas La interaccion entre FAS y FASL activa la cascada de las caspasas induciendo la apoptosis celular 1 Los pacientes con ALPS pueden presentar una mutacion en el gen que codifica la proteina FAS lo que afecta esta via apoptotica 3 Las anomalias de laboratorio caracteristicas en ALPS incluyen una expansion de celulas T que expresan el receptor de celulas T TCR pero carecen de CD4 y CD8 en muestras de sangre periferica y de tejido celulas T doble negativo DNT Otros hallazgos caracteristicos de laboratorio incluyen niveles elevados de IL10 vitamina B12 y apoptosis defectuosa mediada por Fas En dos tercios de los casos se ha establecido el defecto genetico en el gen FAS sin embargo en muchos casos permanece indefinido 1 Epidemiologia EditarEsta enfermedad se presenta con muy poca frecuencia teniendo una incidencia de 1 caso por cada 1 000 000 de habitantes por lo que es considerada una enfermedad rara se desconoce la verdadera incidencia y prevalencia ya que muchos pacientes son mal diagnosticados o simplemente no se diagnostican La enfermedad ha sido reportada en diversos antecedentes raciales y etnicos y algunos informes han sugerido una preponderancia masculina 1 Clinica EditarTodas las personas con ALPS tienen signos de linfoproliferacion lo que la convierte en la manifestacion clinica mas comun de la enfermedad El aumento de la proliferacion de celulas linfoides puede hacer que aumente el tamano de los organos linfoides como los ganglios linfaticos y el bazo linfoadenopatia y esplenomegalia presentes en mas del 90 y en mas del 80 de los pacientes respectivamente Y en un 30 a 40 de los pacientes se observa agrandamiento del higado hepatomegalia 4 La enfermedad autoinmune es la segunda manifestacion clinica mas comun y la que mas a menudo requiere tratamiento Puede ser leve a muy grave como tambien puede ser intermitente o cronica 5 Entre estas se incluyen anemia hemolitica autoinmune neutropenia autoinmune trombocitopenia autoinmune 6 Otros signos pueden afectar a los sistemas de organos similar al Lupus Eritematoso Sistemico menos comun afectando a lt 5 de los pacientes Los sintomas del sistema nervioso incluyen ataxia cerebelosa autoinmune Sindrome de Guillain Barre mielitis transversa Se pueden encontrar signos gastrointestinales como esofagitis autoinmune gastritis colitis hepatitis pancreatitis o urticaria dermatologica bronquiolitis obliterante glomerulonefritis autoinmune y sindrome nefrotico 1 Otro signo son los canceres como los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin que parecen estar aumentados en estos pacientes posiblemente debido a la presencia de ARN codificado por el virus de Epstein Barr 7 Algunos carcinomas pueden ocurrir Diagnostico EditarPruebas serologicas que presenten Elevado niveles de Celulas T doble negativas DNT de sangre periferica detectados mediante citometria de flujo 8 Presencia de alguno de los siguientes Biomarcadores 9 10 Hipergammaglobulinemia policlonal 11 Elevadas cantidades de FASL en suero IL 10 y o IL 18 plasmaticas elevados Niveles elevados de vitamina B12 en suero Autoanticuerpos no especificos Puede tener anticuerpos contra las celulas sanguineas DAT anti neutrofilos antiplaquetarios Apoptosis in vitro defectuosa mediada por FAS Diagnostico diferencial EditarEn el ALPS deben considerarse varios diagnosticos diferenciales debido a fenotipos variables que se superponen con otros sindromes como el sindrome de Evans 12 la linfohistiocitosis hemofagocitica HLH la enfermedad de Castleman y otros trastornos linfoproliferativos 13 La revision diligente de la historia familiar tanto en ninos como en adultos es util para hacer el diagnostico de un trastorno genetico hereditario raro como ALPS 1 Tratamiento EditarEn general el manejo de ALPS se centra en el tratamiento de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad primaria ya que actualmente no es posible curar el defecto genetico La mayor parte del tratamiento se centra en el tratamiento de las complicaciones especificas de la enfermedad incluidas las linfoproliferacion y las citopenias autoinmunes con inmunosupresion La terapia inicial para las citopenias autoinmunes esta involucra dosis altas de corticosteroides inmunoglobulina G IgG intravenosa 14 La unica terapia curativa para ALPS en este momento es el trasplante de celulas madre hematopoyeticas TCH Las indicaciones para el trasplante incluyen linfoma citopenias autoinmunes severas y recalcitrantes y pacientes con fenotipo de enfermedad grave generalmente aquellos con defectos FAS homocigotos y heterocigotos compuestos 15 16 17 Profilaxis EditarLas adenopatias hepatomegalia y esplenomegalia suelen mejorar con la edad Sin embargo la tendencia a la aparicion de linfomas y las manifestaciones autoinmunes que a veces son graves hacen preciso un seguimiento periodico para evaluar la aparicion de complicaciones 18 Referencias Editar a b c d e f Shah Shaili Wu Eveline Rao V Koneti Tarrant Teresa K 2014 9 Autoimmune lymphoproliferative syndrome an update and review of the literature Current Allergy and Asthma Reports 14 9 462 ISSN 1534 6315 PMC 4148697 PMID 25086580 doi 10 1007 s11882 014 0462 4 Consultado el 12 de febrero de 2019 A Hernandez Martin A Torrelo Rasopatias trastornos del desarrollo con predisposicion al cancer y manifestaciones cutaneas enlace roto disponible en Internet Archive vease el historial la primera version y la ultima Actas Dermosifiliograficas 2011 102 402 16 Vol 102 num 06 DOI 10 1016 j ad 2011 02 010 Consultado el 14 de diciembre de 2012 Rao V Koneti Straus 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español

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