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Síndrome paraneoplásico

Los síndromes paraneoplasicos son diferentes conjuntos de signos y síntomas que afectan a los pacientes con cáncer y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor, por el de las metástasis ni por la elaboración de hormonas propias del tejido del que procede el tumor, sino por sustancias proteicas que activen hormonas. Los síndromes paraneoplásicos más frecuentes incluyen endocrinopatías, hipercalcemia, hipoglucemia, miastenia gravis y trombosis venosas. Producen improntas en la piel, principalmente, de distintas partes o dermatomas del cuerpo.

El crecimiento de una neoplasia maligna puede tener un efecto a nivel local, como compresión, atrofia y alteraciones funcionales de los tejidos adyacentes, necrosis, dolor, etc, es decir, provocan síntomas y enfermedades en aquel órgano en el que se sitúan o del que se encuentran próximos. Los efectos que se dan a distancia por la producción de hormonas en adenocarcinomas de un tejido endocrino, por ejemplo un tumor de la hipófisis causante del síndrome de Cushing, también se consideran un efecto directo y no un paraneoplásico.

Para que ocurra un síndrome paraneoplásico, el tumor debe sintetizar proteínas o péptidos biológicamente activos que activen la síntesis de hormonas, provocando un desequilibrio hormonal que termine en una endocrinopatía. Otros mecanismos son la síntesis de enzimas anormales, la producción de receptores ectópicos o la liberación de anticuerpos autoinmunes que dañen a tejidos propios o impidan la función de estos.

Su importancia clínica radica, en que pueden constituir el primer signo de la presencia tumoral, por lo que son de utilidad en el diagnóstico precoz de determinados carcinomas (ej. la polimiositis o el desarrollo de síndrome nefrótico en individuos mayores de cincuenta años) e incluso pueden ser utilizados como marcadores de progresión tumoral. Generalmente revierten con el tratamiento del tumor, aunque en ocasiones su evolución corre independiente a la de este.

Clasificación

Existen síntomas paraneoplásicos generalizados en los pacientes con cáncer, como fiebre o la llamada caquexia tumoral, producida por la producción de citoquinas que inhibe la expresión de genes de las enzimas que regulan los depósitos de grasa, provocando la pérdida de lípidos y proteínas por la mucosa gástrica. Otros son manifestaciones específicas de ciertos sistemas y aparatos clasificándose los síndromes paraneoplásicos en endocrinos, neurológicos, hematológicos, cutáneos y otros.

Tipo Enfermedad o síntoma Neoplasia causante Mecanismo causante
Endocrino[1]
Síndrome de Cushing Producción ectópica de ACTH y factores estimulantes del ACTH
SIADH Secreción de ADH[2]
Hipercalcemia PTHrP (proteínas estimulantes de la parathormona), TGF-α, TNF, IL-1[2]
Hipoglucemia Insulina, sustancias estimulantes de insulina[2]​ o IGF-II
Neurológicos[3] Síndrome miasténico de Eaton-Lambert (LEMS)
  • Cáncer de pulmón de células pequeñas
Autoinmune
Degeneración cerebelar paraneoplásica
  • Cáncer de pulmón
  • Cáncer de ovario
  • Cáncer de mama
Encefalomielitis Inflamación en cerebro y médula espinal
Encefalitis límbica
  • Cáncer de pulmón de células pequeñas
Encefalitis
Opsoclonia
Encefalitis por anticuerpos anti-NMDA Reacción autoinmune contra el receptor NMDA
Polimiositis
Mucocutáneos[5] Acantosis nigricans

Autoinmune[2]​ Secreción del EGF

Dermatomiositis
  • Cáncer de pulmón[2]
  • Cáncer de mama[2]
Autoinmune[2]
Signo de Leser-Trélat
Eritema necrolítico migratorio
Síndrome de Sweet
Papilomatosis florida
Pioderma gangrenoso
Hipertricosis generalizada adquirida
Hematológico[6] Granulocitosis Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-SCF)
Policitemia Eritropoyetina[2]
Signo de malignidad de Trousseau
  • Cáncer de páncreas[2]
  • Cáncer de pulmón[2]
Mucinas que activan la coagulación,[2]​ Otras
Endocarditis trombótica no bacteriana
  • Cáncer en estado avanzado[2]
Trombofilia[2]
Anemia Desconocida[2]
Otras Glomerulonefritis membranosa
  • Varias causas[2]

Antígenos tumorales[2]​ Complejos inmunes[2]

Osteomalacia inducida por tumor
  • Hemangiopericitoma

FGF-23 (Factor de crecimiento de fibroblastos-23)

Síndrome de Stauffer

Referencias

  • Robbins, Stanley L. (2008). «6». Robbins patologiía humana (8º edición). Elsevier. p. 225. 
  1. MeSH: Paraneoplastic+endocrine+syndromes (en inglés)
  2. Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-2973-7.  8th edition.
  3. MeSH: Nervous+system+paraneoplastic+syndromes (en inglés)
  4. Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, et al. (enero de 2007). «Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma». Ann. Neurol. 61 (1): 25-36. PMC 2430743. PMID 17262855. doi:10.1002/ana.21050. 
  5. Cohen PR, Kurzrock R (1997). «Mucocutaneous paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): 334-59. PMID 9208889. 
  6. Staszewski H (1997). «Hematological paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): 329-33. PMID 9208888. 


  •   Datos: Q936417

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Los sindromes paraneoplasicos son diferentes conjuntos de signos y sintomas que afectan a los pacientes con cancer y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor por el de las metastasis ni por la elaboracion de hormonas propias del tejido del que procede el tumor sino por sustancias proteicas que activen hormonas Los sindromes paraneoplasicos mas frecuentes incluyen endocrinopatias hipercalcemia hipoglucemia miastenia gravis y trombosis venosas Producen improntas en la piel principalmente de distintas partes o dermatomas del cuerpo El crecimiento de una neoplasia maligna puede tener un efecto a nivel local como compresion atrofia y alteraciones funcionales de los tejidos adyacentes necrosis dolor etc es decir provocan sintomas y enfermedades en aquel organo en el que se situan o del que se encuentran proximos Los efectos que se dan a distancia por la produccion de hormonas en adenocarcinomas de un tejido endocrino por ejemplo un tumor de la hipofisis causante del sindrome de Cushing tambien se consideran un efecto directo y no un paraneoplasico Para que ocurra un sindrome paraneoplasico el tumor debe sintetizar proteinas o peptidos biologicamente activos que activen la sintesis de hormonas provocando un desequilibrio hormonal que termine en una endocrinopatia Otros mecanismos son la sintesis de enzimas anormales la produccion de receptores ectopicos o la liberacion de anticuerpos autoinmunes que danen a tejidos propios o impidan la funcion de estos Su importancia clinica radica en que pueden constituir el primer signo de la presencia tumoral por lo que son de utilidad en el diagnostico precoz de determinados carcinomas ej la polimiositis o el desarrollo de sindrome nefrotico en individuos mayores de cincuenta anos e incluso pueden ser utilizados como marcadores de progresion tumoral Generalmente revierten con el tratamiento del tumor aunque en ocasiones su evolucion corre independiente a la de este Clasificacion EditarExisten sintomas paraneoplasicos generalizados en los pacientes con cancer como fiebre o la llamada caquexia tumoral producida por la produccion de citoquinas que inhibe la expresion de genes de las enzimas que regulan los depositos de grasa provocando la perdida de lipidos y proteinas por la mucosa gastrica Otros son manifestaciones especificas de ciertos sistemas y aparatos clasificandose los sindromes paraneoplasicos en endocrinos neurologicos hematologicos cutaneos y otros Tipo Enfermedad o sintoma Neoplasia causante Mecanismo causanteEndocrino 1 Sindrome de Cushing Cancer de pulmon de celulas pequenas 2 Cancer de pancreas 2 Tumor de tejido nervioso 2 Timoma Produccion ectopica de ACTH y factores estimulantes del ACTHSIADH Cancer de pulmon de celulas pequenas 2 Neoplasias malignas del sistema nervioso central 2 Secrecion de ADH 2 Hipercalcemia Cancer de pulmon 2 Cancer de mama 2 Carcinoma de celulas renales 2 Mieloma multiple Linfoma de celulas T 2 Cancer de ovario 2 Adenoma de paratiroides Osteosarcoma PTHrP proteinas estimulantes de la parathormona TGF a TNF IL 1 2 Hipoglucemia Fibrosarcoma 2 Otros Sarcomas mesenquemiales 2 Cancer hepatico 2 Insulina sustancias estimulantes de insulina 2 o IGF IINeurologicos 3 Sindrome miastenico de Eaton Lambert LEMS Cancer de pulmon de celulas pequenas AutoinmuneDegeneracion cerebelar paraneoplasica Cancer de pulmon Cancer de ovario Cancer de mamaEncefalomielitis Inflamacion en cerebro y medula espinalEncefalitis limbica Cancer de pulmon de celulas pequenasEncefalitisOpsocloniaEncefalitis por anticuerpos anti NMDA Teratoma 4 Reaccion autoinmune contra el receptor NMDAPolimiositisMucocutaneos 5 Acantosis nigricans Cancer de estomago 2 Cancer de pulmon 2 Cancer de utero 2 Autoinmune 2 Secrecion del EGFDermatomiositis Cancer de pulmon 2 Cancer de mama 2 Autoinmune 2 Signo de Leser Trelat Adenocarcinoma gastricoEritema necrolitico migratorio GlucagonomaSindrome de Sweet Leucemia mieloide agudaPapilomatosis floridaPioderma gangrenoso Trastornos mieloproliferativosHipertricosis generalizada adquiridaHematologico 6 Granulocitosis Factor estimulante de colonias de granulocitos G SCF Policitemia Carcinoma de celulas renales 2 Hemangioma cerebelar 2 Cancer hepatico 2 Eritropoyetina 2 Signo de malignidad de Trousseau Cancer de pancreas 2 Cancer de pulmon 2 Mucinas que activan la coagulacion 2 OtrasEndocarditis trombotica no bacteriana Cancer en estado avanzado 2 Trombofilia 2 Anemia Timoma 2 Desconocida 2 Otras Glomerulonefritis membranosa Varias causas 2 Antigenos tumorales 2 Complejos inmunes 2 Osteomalacia inducida por tumor Hemangiopericitoma FGF 23 Factor de crecimiento de fibroblastos 23 Sindrome de Stauffer Carcinoma de celulas renalesReferencias EditarRobbins Stanley L 2008 6 Robbins patologiia humana 8º edicion Elsevier p 225 MeSH Paraneoplastic endocrine syndromes en ingles a b c d e f g h i j k l m n n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj Table 6 5 in Mitchell Richard Sheppard Kumar Vinay Abbas Abul K Fausto Nelson 2007 Robbins Basic Pathology Philadelphia Saunders ISBN 1 4160 2973 7 8th edition MeSH Nervous system paraneoplastic syndromes en ingles Dalmau J Tuzun E Wu HY et al enero de 2007 Paraneoplastic anti N methyl D aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma Ann Neurol 61 1 25 36 PMC 2430743 PMID 17262855 doi 10 1002 ana 21050 Cohen PR Kurzrock R 1997 Mucocutaneous paraneoplastic syndromes Semin Oncol 24 3 334 59 PMID 9208889 Staszewski H 1997 Hematological paraneoplastic syndromes Semin Oncol 24 3 329 33 PMID 9208888 Datos Q936417Obtenido de https es wikipedia org w index php title Sindrome paraneoplasico amp oldid 130318558, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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