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Síndrome de Stevens-Johnson

Agosto 10, 2021

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)[1]​ son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas confirmadas es la medicación, seguida por las infecciones y, rara vez, cáncer.

Síndrome de Stevens-Johnson

El rostro de un hombre afectado por el síndrome de Stevens-Johnson.
Especialidad dermatología
 Aviso médico 
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Historia

El síndrome recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripción del desorden en el American Journal of Diseases.[2]​[3]​[4]​

Genética

Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15.[5]​[6]​[7]​ Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.[8]​[9]​

Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61 % de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3 %). Un estudio concluyó: “... incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad”.[10]​

Causas

Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.[11]​ La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos. El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50 %. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:

Infecciones

El síndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por arañazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares.

Medicamentos/drogas

Aunque el síndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alérgicas a la medicación, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibióticos.

El SJS puede ser causado por la reacción adversa a medicamentos como alopurinol, fenitoína, ácido valproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinoína, fluconazol,[13]​ valdecoxib, sitagliptina, oseltamivir, penicilinas, barbitúricos, sulfamida, azitromicina, oxcarbazepina, zonisamida, modafinilo,[14]​ lamotrigina, nevirapina, pirimetamina, ibuprofeno,[15]​ etosuximida, carbamazepina, nistatina y medicamentos contra la gota.[16]​[17]​ Entre los medicamentos que tradicionalmente se conocía que inducían al síndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme y la necrólisis epidérmica tóxica, se incluyen los sulfamidas, penicilinas, barbitúricos, lamotriginas y fenitoína. La combinación de lamotrigina con valproato de sodio aumenta el riesgo de padecer el síndrome. Los antiinflamatorios no esteroideos son una causa rara del SJS en adultos; el riesgo es más alto para pacientes de mayor edad, mujeres y aquellos que están iniciando el tratamiento.[18]​ Típicamente, los síntomas del SJS inducidos por el consumo de drogas surgen una semana después de comenzar la medicación. Las personas con lupus o con infecciones de VIH son más susceptibles al SJS inducido por drogas.[11]​ El SJS también puede producirse por el consumo de cocaína.[19]​

Epidemiología

El síndrome de Stevens-Johnson es de condición rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,6[11]​ a 6,1[18]​ casos por millón de personas por año. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnósticos por año. La condición es más común en niños y adultos jóvenes. Los varones se ven más afectados que las mujeres, con casos que ocurren en una proporción de dos a uno (2:1).[18]​

Clínica

Factores de riesgo

Los factores de riesgo son historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.[12]​

Sintomatología

 
Descamación de la mucosa de un afectado por el síndrome.
 
Conjuntivitis de una persona con el síndrome.

El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y ampollas en piel y membranas mucosas.[12]​ Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo tanto, mal tratado con antibióticos. El signo de Nikolsky es negativo en la mayoría de casos. Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales. Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber. La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30 % de los niños que desarrollan el SJS. Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[11]​ En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, arritmias cardíacas, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, estupor y coma.[12]​

Patología

 
Micrografía mostrando el grosor de la necrosis epidérmica con un estrato córneo con aspecto de tejido de esterilla y separación de la dermis y la epidermis. Biopsia de la piel. Tinción hematoxilina-eosina.

El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el eritema multiforme, está caracterizado por la confluente necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea.

Diagnóstico diferencial

Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococemia, síndrome de Behçet. Se deben hacer cultivos bacteriológicos de las fuentes sospechosas de infección.

Desde el punto de vista patológico el hallazgo más característico es la necrolisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica, edema y extravasación de eritrocitos. La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnóstico.

Clasificación

Existe un consenso en la literatura médica especializada que considera al síndrome de Stevens-Johnson como una forma más suave de necrólisis epidérmica tóxica (NET). Estas condiciones se reconocieron por primera vez en 1922.[18]​ Ambas enfermedades pueden confundirse con el eritema multiforme. El eritema multiforme a veces es causado por una reacción a una medicación, pero es más a menudo una reacción de hipersensibilidad tipo III a una infección (causado con frecuencia por el herpes simple) y es relativamente benigno. Aunque tanto SJS como NET también pueden ser causados por infecciones, son más a menudo los efectos adversos de medicaciones. Sus consecuencias son potencialmente más peligrosas que las de eritema multiforme.

Tratamiento

El SJS constituye una emergencia dermatológica.

Debe ser hospitalizado para su vigilancia continua y manejo de las complicaciones que van surgiendo.

Todas las medicaciones deberían ser interrumpidas, en particular aquellas que se sabe que causan reacciones del SJS. Los pacientes con infecciones documentadas del mycoplasma pueden ser tratados con macrólidos orales o doxiciclina oral.[11]​

Al principio, el tratamiento es similar a esto para pacientes con quemaduras y el cuidado continuado solo puede ser de apoyo (por ejemplo terapia intravenosa y sonda nasogástrica o nutrición parenteral) y sintomático (por ejemplo el aclarado analgésico de boca para la úlcera bucal). Algunas veces las lesiones de la piel requieren de analgesia con opiáceos. Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuagues con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.

Debería consultarse a un oftalmólogo inmediatamente, debido a que el SJS con frecuencia causa la formación de tejido cicatrizado dentro de los párpados, llevando a una vascularización de la córnea, visión comprometida y una multitud de otros problemas oculares.

Los dermatólogos y cirujanos tienden a discrepar sobre si la piel debería ser desbridada.[11]​

Más allá de esta clase de cuidado de apoyo, no hay ningún tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento con corticosteroides es polémico. Recientes estudios retrospectivos sugirieron que los corticosteroides aumentan las permanencias en el hospital y los niveles de complicaciones. No hay ninguna prueba de corticosteroides para el SJS y puede ser manejado satisfactoriamente sin ellos.[11]​

Se han utilizado otros agentes, incluyendo la ciclofosfamida y la ciclosporina, pero ninguno ha demostrado demasiado éxito terapéutico. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) ha mostrado algún avance a la hora de reducir la longitud de la reacción y mejorar los síntomas.[20]​ Otras medidas comunes de apoyo incluyen el empleo de anestésicos y antisépticos para el tratamiento del dolor, manteniendo un entorno caliente, y analgésicos intravenosos.

Pronóstico

El SJS propiamente dicho (con menos del 10 % de la superficie de cuerpo implicada) tiene un índice de mortalidad de alrededor del 5 %. El riesgo de muerte se estima usando la escala de SCORTEN, que toma un número de indicadores de pronóstico a tener en consideración.[19]​ Otras consecuencias pueden ser el fallo o daño de órganos, el rasgado de córnea y la ceguera.

Complicaciones más comunes

Las más frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares.[12]​ También se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electrolitos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftálmicas y arritmias.[12]​ La muerte sobreviene en el 5 al 15 % de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37 % o más.[12]​

Casos notables

Referencias

  1. Merck Manual: Stevens-Johnson syndrome
  2. Stevens AM, Johnson FC (1922). «A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia; report of two cases in children». Am J Dis Child 24: 526-533. 
  3. Stevens–Johnson syndrome - Definitions from Dictionary.com
  4. American Medical Association (1922). American journal of diseases of children. American Medical Association. pp. 526-. Consultado el 5 de junio de 2010. 
  5. Chung WH, Hung SI, Hong HS, et al. (abril de 2004). «Medical genetics: a marker for Stevens–Johnson syndrome». Nature 428 (6982): 486. PMID 15057820. doi:10.1038/428486a. 
  6. Locharernkul C, Loplumlert J, Limotai C, et al. (julio de 2008). «Carbamazepine and phenytoin induced Stevens–Johnson syndrome is associated with HLA-B*1502 allele in Thai population». Epilepsia 49 (12): 2087. PMID 18637831. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01719.x. 
  7. Man CB, Kwan P, Baum L, et al. (mayo de 2007). «Association between HLA-B*1502 allele and antiepileptic drug-induced cutaneous reactions in Han Chinese». Epilepsia 48 (5): 1015-8. PMID 17509004. doi:10.1111/j.1528-1167.2007.01022.x. 
  8. Alfirevic A, Jorgensen AL, Williamson PR, Chadwick DW, Park BK, Pirmohamed M (septiembre de 2006). «HLA-B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity». Pharmacogenomics 7 (6): 813-8. PMID 16981842. doi:10.2217/14622416.7.6.813. 
  9. Lonjou C, Thomas L, Borot N, et al. (2006). «A marker for Stevens–Johnson syndrome ...: ethnicity matters». Pharmacogenomics J. 6 (4): 265-8. PMID 16415921. doi:10.1038/sj.tpj.6500356. 
  10. Lonjou C, Borot N, Sekula P, et al. (febrero de 2008). «A European study of HLA-B in Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high-risk drugs». Pharmacogenet. Genomics 18 (2): 99-107. PMID 18192896. doi:10.1097/FPC.0b013e3282f3ef9c. 
  11. ↑ Tigchelaar H, Kannikeswaran N and Kamat D (1 de diciembre de 2008). «Stevens-Johnson Syndrome: An Intriguing Diagnosis». Consultant for Pediatricians. 
  12. ↑ Sindrome de Stevens Johnson
  13. March 8, 2005. Accessed April 26, 2007.
  15. Raksha MP, Marfatia YS (2008). «Clinical study of cutaneous drug eruptions in 200 patients». Indian J Dermatol Venereol Leprol 74 (1): 80. PMID 18193504. doi:10.4103/0378-6323.38431. 
  16. Fagot J, Mockenhaupt M, Bouwes-Bavinck J, Naldi L, Viboud C, Roujeau J (2001). «Nevirapine and the risk of Stevens–Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis». AIDS 15 (14): 1843-8. PMID 11579247. doi:10.1097/00002030-200109280-00014. 
  17. Devi K, George S, Criton S, Suja V, Sridevi P (1 de septiembre de 2005). «Carbamazepine--the commonest cause of toxic epidermal necrolysis and Stevens–Johnson syndrome: a study of 7 years». Indian J Dermatol Venereol Leprol 71 (5): 325-8. PMID 16394456. doi:10.4103/0378-6323.16782. 
  18. ↑ Ward, K. E.; Archambault, R.; Mersfelder, T. L. (2010). «Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature». American Journal of Health-System Pharmacy 67 (3): 206-213. PMID 20101062. doi:10.2146/ajhp080603. 
  19. ↑ Stevens–Johnson Syndrome - http://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview
  20. Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
  21. Jess Cartner-Morley, , The Guardian, 8 de abril de 2006
  22. FanHouse Staff (junio de 2010). «Manute Bol Dies at Age 47». Fanhouse. Consultado el 20 de junio de 2010. 
Bibliografía
  • Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
  • French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
  • Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
  • Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 90.
  • Schumann-Gable N. Dermatology. In: Custer JW, Rau RE, eds. The Harriet Lane Handbook. 18th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2009:chap 8.
  • Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
  •   Datos: Q1053948
  •   Multimedia: Stevens–Johnson syndrome

Agosto 10, 2021
síndrome, stevens, johnson, síndrome, stevens, johnson, necrólisis, epidérmica, tóxica, formas, enfermedad, piel, amenaza, vida, muerte, celular, hace, epidermis, separe, dermis, síndrome, cree, complejo, hipersensibilidad, afecta, piel, mucosas, aunque, mayor. El sindrome de Stevens Johnson SJS y la necrolisis epidermica toxica NET 1 son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis El sindrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas Aunque la mayoria de casos sea idiopatica causa desconocida la principal de las causas confirmadas es la medicacion seguida por las infecciones y rara vez cancer Sindrome de Stevens JohnsonEl rostro de un hombre afectado por el sindrome de Stevens Johnson Especialidaddermatologia Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Historia 2 Genetica 3 Causas 3 1 Infecciones 3 2 Medicamentos drogas 4 Epidemiologia 5 Clinica 5 1 Factores de riesgo 5 2 Sintomatologia 5 3 Patologia 5 4 Diagnostico diferencial 5 5 Clasificacion 6 Tratamiento 7 Pronostico 8 Complicaciones mas comunes 9 Casos notables 10 ReferenciasHistoria EditarEl sindrome recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripcion del desorden en el American Journal of Diseases 2 3 4 Genetica EditarAlgunas poblaciones estudiadas del oriente asiatico los Han y los tailandeses el SJS inducido por carbamazepina y fenitoina esta muy relacionado con HLA B 1502 HLA B75 un serotipo HLA B del serotipo mas amplio HLA B15 5 6 7 Un estudio en Europa sugirio que el marcador genico solo era relevante para los asiaticos orientales 8 9 Basandose en las conclusiones de Asia estudios similares en Europa mostraron que un 61 de los pacientes con un SJS TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA B58 la frecuencia del fenotipo del alelo B 5801 en los europeos es normalmente del 3 Un estudio concluyo incluso cuando los alelos HLA B actuan como fuertes factores de riesgo en el caso del alopurinol no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad 10 Causas EditarSe cree que el sindrome de Stevens Johnson proviene de un desorden del sistema inmunologico 11 La reaccion inmune puede ser provocada por infecciones drogas o medicaciones En algunos grupos la reaccion a las drogas puede ser agravada por factores geneticos El sindrome de Stevens Johnson es idiopatico en el 50 En el resto de los casos puede ser una reaccion alergica a uno de los siguientes factores Virus en particular herpes simple virus de Epstein Barr virus de la varicela Coxsackie ecovirus y virus de la poliomielitis 12 Infecciones bacterianas especialmente por micoplasmas o por Yersinia brucelosis difteria tularemia tuberculosis e infecciones por protozoos 12 Medicamentos sobre todo sulfonamidas oxicames penicilinas cefalosporinas macrolidos triazoles anticonvulsivantes y salicilatos 12 Vacunas difteria tifus BCG vacuna oral de la polio 12 Cambios hormonales de la menstruacion y embarazo maligno 12 Artritis reactiva 12 Sarcoidosis 12 Infecciones Editar El sindrome de Stevens Johnson puede ser causado por infecciones Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple la gripe las paperas la enfermedad por aranazo de gato la histoplasmosis el virus de Epstein Barr mycoplasma pneumoniae o similares Medicamentos drogas Editar Aunque el sindrome de Stevens Johnson pueda ser causado por infecciones virales malignidades o reacciones severas alergicas a la medicacion la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibioticos El SJS puede ser causado por la reaccion adversa a medicamentos como alopurinol fenitoina acido valproico levofloxacino diclofenaco etravirina isotretinoina fluconazol 13 valdecoxib sitagliptina oseltamivir penicilinas barbituricos sulfamida azitromicina oxcarbazepina zonisamida modafinilo 14 lamotrigina nevirapina pirimetamina ibuprofeno 15 etosuximida carbamazepina nistatina y medicamentos contra la gota 16 17 Entre los medicamentos que tradicionalmente se conocia que inducian al sindrome de Stevens Johnson eritema multiforme y la necrolisis epidermica toxica se incluyen los sulfamidas penicilinas barbituricos lamotriginas y fenitoina La combinacion de lamotrigina con valproato de sodio aumenta el riesgo de padecer el sindrome Los antiinflamatorios no esteroideos son una causa rara del SJS en adultos el riesgo es mas alto para pacientes de mayor edad mujeres y aquellos que estan iniciando el tratamiento 18 Tipicamente los sintomas del SJS inducidos por el consumo de drogas surgen una semana despues de comenzar la medicacion Las personas con lupus o con infecciones de VIH son mas susceptibles al SJS inducido por drogas 11 El SJS tambien puede producirse por el consumo de cocaina 19 Epidemiologia EditarEl sindrome de Stevens Johnson es de condicion rara con una incidencia relatada de alrededor de 2 6 11 a 6 1 18 casos por millon de personas por ano En los Estados Unidos hay aproximadamente 300 nuevos diagnosticos por ano La condicion es mas comun en ninos y adultos jovenes Los varones se ven mas afectados que las mujeres con casos que ocurren en una proporcion de dos a uno 2 1 18 Clinica EditarFactores de riesgo Editar Los factores de riesgo son historia previa de eritema multiforme o de Stevens Johson 12 Sintomatologia Editar Descamacion de la mucosa de un afectado por el sindrome Conjuntivitis de una persona con el sindrome El sindrome se caracteriza por un desarrollo subito y progresivo de un rash pleomorfico con vesiculas y ampollas en piel y membranas mucosas 12 Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 C cefalea severa dolor de garganta y fatiga que es mal diagnosticado y por lo tanto mal tratado con antibioticos El signo de Nikolsky es negativo en la mayoria de casos Las ulceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas casi siempre en la boca y labios pero tambien en las regiones genitales y anales Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30 de los ninos que desarrollan el SJS Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara el tronco brazos y piernas y las plantas de los pies pero por lo general no en el cuero cabelludo 11 En los casos mas graves pueden aparecer alteraciones del balance electrolitico taquipnea y disnea hematuria albuminuria arritmias cardiacas pericarditis fallo cardiaco congestivo estupor y coma 12 Patologia Editar Micrografia mostrando el grosor de la necrosis epidermica con un estrato corneo con aspecto de tejido de esterilla y separacion de la dermis y la epidermis Biopsia de la piel Tincion hematoxilina eosina El sindrome al igual que la necrolisis epidermica toxica y el eritema multiforme esta caracterizado por la confluente necrosis epidermica con la inflamacion minima asociada La agudeza es evidente observando el patron de la capa cornea Diagnostico diferencial Editar Hay que diferenciarlo de impetigo ampolloso penfigo vulgar septicemia penfigoide enfermedad vascular del colageno meningococemia sindrome de Behcet Se deben hacer cultivos bacteriologicos de las fuentes sospechosas de infeccion Desde el punto de vista patologico el hallazgo mas caracteristico es la necrolisis epidermica espongiosis edema intracelular cambios vacuolares en la union dermoepidermica edema y extravasacion de eritrocitos La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnostico Clasificacion Editar Existe un consenso en la literatura medica especializada que considera al sindrome de Stevens Johnson como una forma mas suave de necrolisis epidermica toxica NET Estas condiciones se reconocieron por primera vez en 1922 18 Ambas enfermedades pueden confundirse con el eritema multiforme El eritema multiforme a veces es causado por una reaccion a una medicacion pero es mas a menudo una reaccion de hipersensibilidad tipo III a una infeccion causado con frecuencia por el herpes simple y es relativamente benigno Aunque tanto SJS como NET tambien pueden ser causados por infecciones son mas a menudo los efectos adversos de medicaciones Sus consecuencias son potencialmente mas peligrosas que las de eritema multiforme Tratamiento EditarEl SJS constituye una emergencia dermatologica Debe ser hospitalizado para su vigilancia continua y manejo de las complicaciones que van surgiendo Todas las medicaciones deberian ser interrumpidas en particular aquellas que se sabe que causan reacciones del SJS Los pacientes con infecciones documentadas del mycoplasma pueden ser tratados con macrolidos orales o doxiciclina oral 11 Al principio el tratamiento es similar a esto para pacientes con quemaduras y el cuidado continuado solo puede ser de apoyo por ejemplo terapia intravenosa y sonda nasogastrica o nutricion parenteral y sintomatico por ejemplo el aclarado analgesico de boca para la ulcera bucal Algunas veces las lesiones de la piel requieren de analgesia con opiaceos Para aliviar los ardores de la cavidad oral usar enjuagues con suero salino templado o una solucion de difenhidramina La conjuntivitis se puede tratar con lidocaina En las mucosas puede usarse una crema anestesica como la EMLA Deberia consultarse a un oftalmologo inmediatamente debido a que el SJS con frecuencia causa la formacion de tejido cicatrizado dentro de los parpados llevando a una vascularizacion de la cornea vision comprometida y una multitud de otros problemas oculares Los dermatologos y cirujanos tienden a discrepar sobre si la piel deberia ser desbridada 11 Mas alla de esta clase de cuidado de apoyo no hay ningun tratamiento aceptado para el SJS El tratamiento con corticosteroides es polemico Recientes estudios retrospectivos sugirieron que los corticosteroides aumentan las permanencias en el hospital y los niveles de complicaciones No hay ninguna prueba de corticosteroides para el SJS y puede ser manejado satisfactoriamente sin ellos 11 Se han utilizado otros agentes incluyendo la ciclofosfamida y la ciclosporina pero ninguno ha demostrado demasiado exito terapeutico El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa IVIG ha mostrado algun avance a la hora de reducir la longitud de la reaccion y mejorar los sintomas 20 Otras medidas comunes de apoyo incluyen el empleo de anestesicos y antisepticos para el tratamiento del dolor manteniendo un entorno caliente y analgesicos intravenosos Pronostico EditarEl SJS propiamente dicho con menos del 10 de la superficie de cuerpo implicada tiene un indice de mortalidad de alrededor del 5 El riesgo de muerte se estima usando la escala de SCORTEN que toma un numero de indicadores de pronostico a tener en consideracion 19 Otras consecuencias pueden ser el fallo o dano de organos el rasgado de cornea y la ceguera Complicaciones mas comunes EditarSindrome de ojo seco Fotofobia Ceguera Sepsis sindrome de respuesta inflamatoria sistematica Sindrome de Estres PostraumaticoLas mas frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares 12 Tambien se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electrolitos necrosis tubular aguda complicaciones oftalmicas y arritmias 12 La muerte sobreviene en el 5 al 15 de los casos sin tratar El riesgo de recurrencia es del 37 o mas 12 Casos notables EditarPadma Lakshmi actriz modelo celebridad y escritora de libros de cocina 21 Manute Bol jugador profesional de baloncesto y miembro de los equipos de la NBA Washington Bullets Golden State Warriors Philadelphia 76ers y Miami Heat quien murio de complicaciones 22 Referencias Editar Merck Manual Stevens Johnson syndrome Stevens AM Johnson FC 1922 A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia report of two cases in children Am J Dis Child 24 526 533 Stevens Johnson syndrome Definitions from Dictionary com American Medical Association 1922 American journal of diseases of children American Medical Association pp 526 Consultado el 5 de junio de 2010 Chung WH Hung SI Hong HS et al abril de 2004 Medical genetics a marker for Stevens Johnson syndrome Nature 428 6982 486 PMID 15057820 doi 10 1038 428486a Locharernkul C Loplumlert J Limotai C et al julio de 2008 Carbamazepine and phenytoin induced Stevens Johnson syndrome is associated with HLA B 1502 allele in Thai population Epilepsia 49 12 2087 PMID 18637831 doi 10 1111 j 1528 1167 2008 01719 x Man CB Kwan P Baum L et al mayo de 2007 Association between HLA B 1502 allele and antiepileptic drug induced cutaneous reactions in Han Chinese Epilepsia 48 5 1015 8 PMID 17509004 doi 10 1111 j 1528 1167 2007 01022 x Alfirevic A Jorgensen AL Williamson PR Chadwick DW Park BK Pirmohamed M septiembre de 2006 HLA B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity Pharmacogenomics 7 6 813 8 PMID 16981842 doi 10 2217 14622416 7 6 813 Lonjou C Thomas L Borot N et al 2006 A marker for Stevens Johnson syndrome ethnicity matters Pharmacogenomics J 6 4 265 8 PMID 16415921 doi 10 1038 sj tpj 6500356 Lonjou C Borot N Sekula P et al febrero de 2008 A European study of HLA B in Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high risk drugs Pharmacogenet Genomics 18 2 99 107 PMID 18192896 doi 10 1097 FPC 0b013e3282f3ef9c a b c d e f g Tigchelaar H Kannikeswaran N and Kamat D 1 de diciembre de 2008 Stevens Johnson Syndrome An Intriguing Diagnosis Consultant for Pediatricians a b c d e f g h i j k l m Sindrome de Stevens Johnson Medsafe Data Sheet March 8 2005 Accessed April 26 2007 US FDA 2007 Safety Alerts for Drugs Biologics Medical Devices and Dietary Supplements Raksha MP Marfatia YS 2008 Clinical study of cutaneous drug eruptions in 200 patients Indian J Dermatol Venereol Leprol 74 1 80 PMID 18193504 doi 10 4103 0378 6323 38431 Fagot J Mockenhaupt M Bouwes Bavinck J Naldi L Viboud C Roujeau J 2001 Nevirapine and the risk of Stevens Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis AIDS 15 14 1843 8 PMID 11579247 doi 10 1097 00002030 200109280 00014 Devi K George S Criton S Suja V Sridevi P 1 de septiembre de 2005 Carbamazepine the commonest cause of toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome a study of 7 years Indian J Dermatol Venereol Leprol 71 5 325 8 PMID 16394456 doi 10 4103 0378 6323 16782 a b c d Ward K E Archambault R Mersfelder T L 2010 Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs A review of the literature American Journal of Health System Pharmacy 67 3 206 213 PMID 20101062 doi 10 2146 ajhp080603 a b Stevens Johnson Syndrome http emedicine medscape com article 1197450 overview Molgo M Carreno N Hoyos Bachiloglu R Andresen M Gonzalez S Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson toxic epidermal necrolysis overlap syndrome Review of 15 cases Rev Med Chil 2009 Mar 137 3 383 9 Epub 2009 Jun 15 Jess Cartner Morley Beautiful and Damned The Guardian 8 de abril de 2006 FanHouse Staff junio de 2010 Manute Bol Dies at Age 47 Fanhouse Consultado el 20 de junio de 2010 BibliografiaDel Pozzo Magana BR Lazo Langner A Carleton B Castro Pastrana LI Rieder MJ A systematic review of treatment of drug induced Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children J Popul Ther Clin Pharmacol 2011 18 e121 33 French LE Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome our current understanding Allergol Int 2006 Mar 55 1 9 16 Molgo M Carreno N Hoyos Bachiloglu R Andresen M Gonzalez S Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson toxic epidermal necrolysis overlap syndrome Review of 15 cases Rev Med Chil 2009 Mar 137 3 383 9 Epub 2009 Jun 15 Pasternack MS Swartz MN Cellulitis necrotizing fasciitis and subcutaneous tissue infections In Mandell GL Bennett JE Dolin R eds Principles and Practice of Infectious Diseases 7th ed Philadelphia Pa Elsevier Churchill Livingstone 2009 chap 90 Schumann Gable N Dermatology In Custer JW Rau RE eds The Harriet Lane Handbook 18th ed Philadelphia Pa Elsevier Mosby 2009 chap 8 Wetter DA Camilleri MJ Clinical etiologic and histopathologic features of Stevens Johnson syndrome during an 8 year period at Mayo Clinic Mayo Clin Proc 2010 Feb 85 2 131 8 Datos Q1053948 Multimedia Stevens Johnson syndromeObtenido de https es wikipedia org w index php title Sindrome de Stevens Johnson amp oldid 135972274, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

español

, española, descargar, gratis, descargar gratis, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, imagen, música, canción, película, libro, juego, juegos