Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
Se denomina deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (déficit de IgA) a la ausencia o existencia de una concentración de dicha proteína sanguínea inferior a 7 mg/dl (5 mg/dl según otros autores), con concentraciones normales de IgG e IgM y en individuos de más de 4 años de edad.[1] La IgA está muy presente en las membranas mucosas, particularmente en las paredes internas de las vías respiratorias y el tracto gastrointestinal, así como también en la saliva, las lágrimas y la leche materna. Su principal función es la de combatir las infecciones (anticuerpo) y su carencia o déficit es un trastorno del sistema inmunitario cuyas causas son desconocidas y de momento, no tiene un tratamiento específico.[2]
| Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A | ||
|---|---|---|
| Especialidad | Inmunología | |
| Causas | En general, desconocidas | |
| Tratamiento | Sin tratamiento específico | |
| Sinónimos | ||
| Aviso médico | ||
Epidemiología
Es una de las inmunodeficiencias primarias (IDP) más frecuentes y posee una prevalencia de 1/200 a 1/1.000. Muchas de las personas que la padecen suelen ser diagnosticadas casualmente mediante la realización de un análisis sanguíneo, ya que por lo general presentan enfermedades relativamente ligeras y no se encuentran tan enfermas como para que les sea detectada.[1] Debido a que la transmisión está frecuentemente ligada al cromosoma X es más común en hombres que en mujeres y puede ser heredada como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo.[3] Se asocia con ciertos genes del CMH de clase I, II y III, siendo los haplotipos más frecuentes HLA A1, B8, DR3, C2, C4A y la deleción de la 21 HO.[2] Algunos pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A pueden presentar con el tiempo inmunodeficiencia común variable (IDCV).
Fisiopatología
La IgA (IgA 1 e IgA 2) forma parte del sistema inmunitario de las mucosas. Es fabricada por los linfocitos B y representa la primera línea de defensa del organismo. Los anticuerpos IgA, transportados por las secreciones a las superficies mucosas, juegan un papel importante en la protección de estas contra infecciones. Es por lo que se les conoce como anticuerpos secretorios. Posee las siguientes funciones:
- Neutralización de patógenos.
- Aglutinación de antígenos.
- Facilita la limpieza de antígenos.
- Previene la penetración de antígenos.
- Induce tolerancia por su función anti-inflamatoria.
- No activa el complemento.
- Activa la fagocitosis en los PMN.
Por tanto, la carencia de IgA en mucosas debida a esta disfunción de los linfocitos B provoca la absorción de diferentes antígenos (bacterias, virus y otros microorganismos), disminuye la limpieza de estos y aumenta la actividad inflamatoria e inducción de autoanticuerpos (anti IgA).
Aunque el curso suele ser asintomático, es frecuente observar las siguientes patologías:[1][2]
- Recurrentes infecciones de las vías aéreas superiores, de oído, sinusitis, bronquitis y neumonía.
- Enfermedades autoinmunes (20% a 40 %): artritis reumatoide, lupus, intolerancia al gluten o enfermedad celíaca, diabetes tipo I, hipotiroidismo, etc. En las enfermedades autoinmunes el individuo produce anticuerpos o linfocitos T que reaccionan con sus propios tejidos, teniendo como resultado un daño de los mismos.
- Reacciones alérgicas como asma, alergia a alimentos, atopía, rinitis alérgica, eccema, etc.
- Posibilidad de sufrir una reacción anafiláctica. En personas cuya sangre no contiene IgA, la IgA de otras personas puede ser reconocida por el sistema inmune como una proteína extraña. En este caso, si una persona con deficiencia de IgA que tiene anticuerpos contra IgA recibe sangre que contenga IgA, puede experimentar una reacción alérgica. Aun cuando son poco comunes, es importante que el paciente con deficiencia selectiva de IgA sea consciente del riesgo potencial a reacciones durante transfusiones sanguíneas. Por ello, se suele aconsejar que lleven un brazalete de identificación para evitar la administración inadvertida de plasma o IVIG.[4]
- Cáncer.
Véase también
Referencias
- ↑ NCBI: Selective IgA deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID)
- ↑ Importancia del déficit selectivo de inmunoglobulina A
- MedlinePlus: Deficiencia selectiva de IgA
- Deficiencia selectiva de IgA