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Policitemia

Marcha 01, 2022

La policitemia, también conocida como plétora, poliglobulia o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente—.[1]​[2]​ Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos o hemoglobina en la circulación sanguínea.

Policitemia

Diagrama de volumen de glóbulos rojos.
Especialidad hematología
 Aviso médico 
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Policitemia absoluta o también llamada vera

La sobreproducción de glóbulos rojos puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.

Policitemia primaria o vera

Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.[3]​ A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos, rojos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.[4]​ Las mutaciones somáticas en el gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.[5]​

La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar y congénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.[6]​

Policitemia secundaria

La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando se trata la causa subyacente.

Policitemia causada por alteraciones en los receptores de oxígeno

Es debida a tres mutaciones hereditarias diferentes que dan lugar a una mayor estabilidad en los FIH (factores inductores de la hipoxia), lo que conlleva un aumento de la producción de eritropoyetina, lo cual causa eritrocitosis:

  • Policitemia chuvasiana: es una forma de policitemia con herencia autosómica recesiva, endémica en pacientes de Chuvashia (una república autónoma dentro de la Federación Rusa). Está asociada con una homocigosis para la mutación C598T en el gen de la enfermedad de von Hippel-Lindau, necesario para la destrucción de FIH en presencia de oxígeno.[7]​ Los grupos de pacientes con esta policitemia se han encontrado en otras poblaciones, por ejemplo, en la isla italiana de Ischia, situada en el golfo de Nápoles.[8]​
  • Eritrocitosis PHD2: mutaciones con pérdida de función del gen PHD2 están asociadas con policitemia autosómica dominante y el aumento de la actividad de FIH.[9]​[10]​
  • Eritrocitosis FIH2α: incremento de la función debido a mutaciones en el gen HIF2α se asocian con policitemias con herencia autosómica dominante y con hipertensión pulmonar.[11]​[12]​

Policitemia relativa

La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. En raras ocasiones, la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente, conocida como síndrome de Gaisböck. La policitemia aparente afecta principalmente a personas de mediana edad con obesidad y se asocia con el tabaquismo, el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertensión.[13]​

Véase también

Referencias

  1. Absolute polycythemia en el Diccionario Médico de Dorland
  2. Relative polycythemia en el Diccionario Médico de Dorland
  3. Medline Plus. «Policitemia vera». Consultado el 4 de marzo de 2012. 
  4. Jacques Wallach: Interpretation of diagnostic tests. Lippencott Williams & Wilkins, séptima edición, 2000.
  5. Current Medical Diagnosis & Treatment. McGraw Hill Lange. 2008. p. 438. 
  6. «PFCP (primary familial and congenital polycythemia», artículo en OMIM.
  7. Ang SO, Chen H, Hirota K, et al. (diciembre de 2002 de). «Disruption of oxygen homeostasis underlies congenital Chuvash polycythemia». Nat. Genet. 32 (4): 614-21. PMID 12415268. doi:10.1038/ng1019. 
  8. Perrotta S, Nobili B, Ferraro M, et al. (enero de 2006). «Von Hippel-Lindau-dependent polycythemia is endemic on the island of Ischia: identification of a novel cluster». Blood 107 (2): 514-9. PMID 16210343. doi:10.1182/blood-2005-06-2422. 
  9. Percy MJ, Zhao Q, Flores A, et al. (enero de 2006). «A family with erythrocytosis establishes a role for prolyl hydroxylase domain protein 2 in oxygen homeostasis». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 103 (3): 654-9. PMC 1334658. PMID 16407130. doi:10.1073/pnas.0508423103. 
  10. Percy MJ, Furlow PW, Beer PA, Lappin TR, McMullin MF, Lee FS (septiembre de 2007 de). «A novel erythrocytosis-associated PHD2 mutation suggests the location of a HIF binding groove». Blood 110 (6): 2193-6. PMC 1976349. PMID 17579185. doi:10.1182/blood-2007-04-084434. 
  11. Percy MJ, Furlow PW, Lucas GS, et al. (enero de 2008 de). «A gain-of-function mutation in the HIF2A gene in familial erythrocytosis». N. Engl. J. Med. 358 (2): 162-8. PMC 2295209. PMID 18184961. doi:10.1056/NEJMoa073123. 
  12. Gale DP, Harten SK, Reid CD, Tuddenham EG, Maxwell PH (agosto de 2008 de). «Autosomal dominant erythrocytosis and pulmonary arterial hypertension associated with an activating HIF2 alpha mutation». Blood 112 (3): 919-21. PMID 18650473. doi:10.1182/blood-2008-04-153718. 
  13. Pearson, TC (1991-12). «Apparent polycythaemia». Blood Reviews 5 (4): 205-213. ISSN 0268-960X. PMID 1782479. doi:10.1016/0268-960X(91)90010-A. Consultado el 31 de enero de 2010. 
  •   Datos: Q933716
  •   Multimedia: Polycythemias

Marcha 01, 2022
policitemia, policitemia, también, conocida, como, plétora, poliglobulia, eritrocitosis, trastorno, cual, aumenta, hematocrito, decir, proporción, glóbulos, rojos, volumen, sanguíneo, debido, aumento, número, eritrocitos, disminución, plasma, sanguíneo, polici. La policitemia tambien conocida como pletora poliglobulia o eritrocitosis es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito es decir la proporcion de globulos rojos por volumen sanguineo debido a un aumento del numero de eritrocitos o a una disminucion del plasma sanguineo policitemia absoluta o relativa respectivamente 1 2 Es el opuesto de la anemia que ocurre cuando hay escasez de globulos rojos o hemoglobina en la circulacion sanguinea PolicitemiaDiagrama de volumen de globulos rojos Especialidadhematologia Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Policitemia absoluta o tambien llamada vera 1 1 Policitemia primaria o vera 1 2 Policitemia secundaria 1 3 Policitemia causada por alteraciones en los receptores de oxigeno 2 Policitemia relativa 3 Vease tambien 4 ReferenciasPolicitemia absoluta o tambien llamada vera EditarLa sobreproduccion de globulos rojos puede ser debida a un proceso primario en la medula osea sindrome mieloproliferativo o puede ser una reaccion a bajos niveles de oxigeno cronicos incluso en algunas ocasiones a una neoplasia En otras ocasiones el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el sindrome de transfusion feto fetal Policitemia primaria o vera Editar Las policitemias primarias se deben a factores intrinsecos de los precursores de los globulos rojos La policitemia vera PCV policitemia rubra vera PRV o eritremia se produce cuando el exceso de globulos rojos es resultado de una anomalia en la medula osea 3 A menudo tambien existe un exceso de globulos blancos rojos y plaquetas La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa Los sintomas incluyen dolores de cabeza y vertigos y los signos en el examen fisico incluiran una forma anormal del bazo y o del higado En algunos casos los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertension o la formacion de coagulos de sangre La transformacion a una leucemia aguda es rara La flebotomia es la base del tratamiento Una caracteristica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado con niveles superiores al 55 4 Las mutaciones somaticas en el gen JAK2 estan presentes en el 95 de los casos aunque tambien estan en otros trastornos mieloproliferativos 5 La policitemia primaria familiar tambien conocida como policitemia primaria familiar y congenita PFCP es un trastorno hereditario benigno En muchas familias la PFCP se debe a una herencia autosomica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina 6 Policitemia secundaria Editar La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la produccion de eritropoyetina lo que trae como resultado un aumento de la produccion de eritrocitos En la policitemia secundaria pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milimetro cubico de sangre Se resuelve cuando se trata la causa subyacente Mal de montana Hipoxia asociada a una enfermedad Iatrogenica Genetica Neoplasias Niveles altos de testosteronaPolicitemia causada por alteraciones en los receptores de oxigeno Editar Es debida a tres mutaciones hereditarias diferentes que dan lugar a una mayor estabilidad en los FIH factores inductores de la hipoxia lo que conlleva un aumento de la produccion de eritropoyetina lo cual causa eritrocitosis Policitemia chuvasiana es una forma de policitemia con herencia autosomica recesiva endemica en pacientes de Chuvashia una republica autonoma dentro de la Federacion Rusa Esta asociada con una homocigosis para la mutacion C598T en el gen de la enfermedad de von Hippel Lindau necesario para la destruccion de FIH en presencia de oxigeno 7 Los grupos de pacientes con esta policitemia se han encontrado en otras poblaciones por ejemplo en la isla italiana de Ischia situada en el golfo de Napoles 8 Eritrocitosis PHD2 mutaciones con perdida de funcion del gen PHD2 estan asociadas con policitemia autosomica dominante y el aumento de la actividad de FIH 9 10 Eritrocitosis FIH2a incremento de la funcion debido a mutaciones en el gen HIF2a se asocian con policitemias con herencia autosomica dominante y con hipertension pulmonar 11 12 Policitemia relativa EditarLa policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre Sin embargo la causa subyacente esta en el plasma sanguineo La policitemia relativa esta causada a menudo por la perdida de fluidos corporales como por ejemplo a traves de las quemaduras la deshidratacion y el estres En raras ocasiones la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente conocida como sindrome de Gaisbock La policitemia aparente afecta principalmente a personas de mediana edad con obesidad y se asocia con el tabaquismo el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertension 13 Vease tambien EditarSangre Anemia Policitemia vera Alteraciones de los hematies Policitemia en la Wikipedia en frances tambien llamada polyglobulie Policitemia primaria en la Wikipedia en frances tambien llamada enfermedad de VaquezReferencias Editar Absolute polycythemia en el Diccionario Medico de Dorland Relative polycythemia en el Diccionario Medico de Dorland Medline Plus Policitemia vera Consultado el 4 de marzo de 2012 Jacques Wallach Interpretation of diagnostic tests Lippencott Williams amp Wilkins septima edicion 2000 Current Medical Diagnosis amp Treatment McGraw Hill Lange 2008 p 438 PFCP primary familial and congenital polycythemia articulo en OMIM Ang SO Chen H Hirota K et al diciembre de 2002 de Disruption of oxygen homeostasis underlies congenital Chuvash polycythemia Nat Genet 32 4 614 21 PMID 12415268 doi 10 1038 ng1019 Perrotta S Nobili B Ferraro M et al enero de 2006 Von Hippel Lindau dependent polycythemia is endemic on the island of Ischia identification of a novel cluster Blood 107 2 514 9 PMID 16210343 doi 10 1182 blood 2005 06 2422 Percy MJ Zhao Q Flores A et al enero de 2006 A family with erythrocytosis establishes a role for prolyl hydroxylase domain protein 2 in oxygen homeostasis Proc Natl Acad Sci U S A 103 3 654 9 PMC 1334658 PMID 16407130 doi 10 1073 pnas 0508423103 Percy MJ Furlow PW Beer PA Lappin TR McMullin MF Lee FS septiembre de 2007 de A novel erythrocytosis associated PHD2 mutation suggests the location of a HIF binding groove Blood 110 6 2193 6 PMC 1976349 PMID 17579185 doi 10 1182 blood 2007 04 084434 Percy MJ Furlow PW Lucas GS et al enero de 2008 de A gain of function mutation in the HIF2A gene in familial erythrocytosis N Engl J Med 358 2 162 8 PMC 2295209 PMID 18184961 doi 10 1056 NEJMoa073123 Gale DP Harten SK Reid CD Tuddenham EG Maxwell PH agosto de 2008 de Autosomal dominant erythrocytosis and pulmonary arterial hypertension associated with an activating HIF2 alpha mutation Blood 112 3 919 21 PMID 18650473 doi 10 1182 blood 2008 04 153718 Pearson TC 1991 12 Apparent polycythaemia Blood Reviews 5 4 205 213 ISSN 0268 960X PMID 1782479 doi 10 1016 0268 960X 91 90010 A Consultado el 31 de enero de 2010 Datos Q933716 Multimedia Polycythemias Obtenido de https es wikipedia org w index php title Policitemia amp oldid 133973715, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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