La enzimasuccinato deshidrogenasa (SDH), succinato coenzima Q reductasa o complejo II mitocondrial (número EC 1.3.5.1) es un complejo proteico ligado a la membrana interna mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs y en la cadena de transporte de electrones, y que contiene FAD (flavín-adenín-dinucleótido) unido covalentemente. Cataliza la reacción:
Esta proteína puede degradarse a la enzima número EC 1.3.99.1 que ya no reacciona con la ubiquinona necesitando otros aceptores de electrones.
Succinato + aceptor fumarato + aceptor reducido
Estructura
Figura 1. Estructura del complejo Succinato-coenzima Q en la membrana mitocondrial interna. El espacio intermembrana está en la parte superior de la imagen. SDHA, SDHB, SDHC and SDHD. Adaptedo de PDB 1YQ3 .
Succinato deshidrogenasa subunidad A (SDHA). Es una flavoproteína (Fp) hidrofílica que tiene unida covalentemente como cofactor una molécula de FAD. También contiene el sitio de unión del succinato.
Succinato deshidrogenasa subunidad B (SDHB). También hidrofílica, contiene tres clústers de hierro-azufre: 2Fe-2S, 4Fe-4S y 3Fe-4S. Su acrónimo es Ip.
Succinato deshidrogenasa subunidad C (SDHC). Hidrofóbica. Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria.
Succinato deshidrogenasa subunidad D (SDHD). Hidrofóbica. Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria.
Adicionalmente hay dos proteínas que participan en el montaje de la succinato deshidrogenasa pero no forman parte de ella.
Succinato deshidrogenasa factor de montaje 1 (SDAHF1). Participa en la biosíntesis mitocondrial de los clústers de hierro-azufre. HGNC 33867(enlace roto disponible en Internet Archive; véase el historial, la primera versión y la última)., UniProtKB A6NFY7.
Succinato deshidrogenasa factor de montaje 2 (SDHAF2). Es necesaria para la inserción del FAD en la SDHA. No está claro si participa con actividad enzimática en la unión covalente del FAD a la SDHA, o manteniendo a la SDHA en una conformación adecuada para que el FAD se una a la SDHA. , UniProtKB Q9NX18.
Figura 2. Función de la succinato deshidrogenasa; el camino seguido por los electrones se muestra con flechas rojas.
El FADH2 de la succinato deshidrogenasa, al no poder desprenderse del enzima, debe oxidarse nuevamente in situ. El FADH2 cede sus dos hidrógenos a la ubiquinona (coenzima Q) que se reduce a ubiquinol (QH2) y abandona el enzima, difundiendo en la bicapa lipídica hasta alcanzar el siguiente complejo enzimático de la cadena respiratoria.
La molécula de FAD del enzima es el aceptor de electrones de la reacción. En general la función bioquímica del FAD es oxidar los alcanos a alquenos, mientras que el NAD+ oxida los alcoholes a aldehídos o cetonas. Esto es debido a que la oxidación de un alcano (como el succinato) a un alqueno (como el fumarato) es suficientemente exergónica como para reducir el FAD a FADH2, pero no para reducir el NAD+ a NADH. Es poco usual hallar una unión covalente entre el FAD y una proteína; en la mayoría de los casos, el FAD se encuentra asociado a los enzimas de forma no covalente.
La succinato deshidrogenasa actúa separando dos átomos de hidrógeno que entre sí se hallan en posición trans de los átomos de carbono metilénicos del succinato.
Este enzima posee algunas características de un enzima alostérica: es activada por el succinato, el fosfato, el ATP y el coenzima Q reducido, y es inhibido por el malonato, un análogo estructural del succinato.
Por otro lado, esta enzima se constituye como una de las dianas moleculares en la intoxicación por cianuro, compuesto que inhibe su acción y así bloquea la producción de ATP, induciendo a hipoxia celular.
succinato, deshidrogenasa, enzima, succinato, deshidrogenasa, succinato, coenzima, reductasa, complejo, mitocondrial, número, complejo, proteico, ligado, membrana, interna, mitocondrial, interviene, ciclo, krebs, cadena, transporte, electrones, contiene, flaví. La enzima succinato deshidrogenasa SDH succinato coenzima Q reductasa o complejo II mitocondrial numero EC 1 3 5 1 es un complejo proteico ligado a la membrana interna mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs y en la cadena de transporte de electrones y que contiene FAD flavin adenin dinucleotido unido covalentemente Cataliza la reaccion Succinato deshidrogenasa subunidad AEstructuras disponiblesPDBBuscar ortologos PDBe RCSB Estructuras enzimaticasRCSB PDB PDBe PDBsumIdentificadoresNomenclatura Otros nombresSuccinato deshidrogenasa flavoproteina Fp SimbolosSDHA HGNC 10680 SDHFIdentificadoresexternosOMIM 600857EBI SDHAGeneCards Gen SDHAUniProt SDHA Bases de datos de enzimasIntEnz entrada en IntEnz BRENDA entrada en BRENDA ExPASy NiceZime view KEGG entrada en KEEG PRIAM perfil PRIAM ExplorEnz entrada en ExplorEnz MetaCyc via metabolicaNumero EC1 3 5 1LocusCr 5 p15 Ontologia genicaReferencias AmiGO QuickGOEstructura Funcion proteicaTamano664 aminoacidos OrtologosEspeciesHumano RatonEntrez6389UniProtP31040 n aRefSeq ARNm NM 004168 n aPubMed Busqueda 1 PMC Busqueda 2 vte editar datos en Wikidata Succinato ubiquinona displaystyle rightleftharpoons fumarato ubiquinolEsta proteina puede degradarse a la enzima numero EC 1 3 99 1 que ya no reacciona con la ubiquinona necesitando otros aceptores de electrones Succinato aceptor displaystyle rightleftharpoons fumarato aceptor reducidoEstructura Editar Figura 1 Estructura del complejo Succinato coenzima Q en la membrana mitocondrial interna El espacio intermembrana esta en la parte superior de la imagen SDHA SDHB SDHC and SDHD Adaptedo de PDB 1YQ3 La enzima esta compuesta de cuatro subunidades dos hidrofilicas y dos hidrofobicas Succinato deshidrogenasa subunidad A SDHA Es una flavoproteina Fp hidrofilica que tiene unida covalentemente como cofactor una molecula de FAD Tambien contiene el sitio de union del succinato Succinato deshidrogenasa subunidad B SDHB Tambien hidrofilica contiene tres clusters de hierro azufre 2Fe 2S 4Fe 4S y 3Fe 4S Su acronimo es Ip Succinato deshidrogenasa subunidad C SDHC Hidrofobica Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria Succinato deshidrogenasa subunidad D SDHD Hidrofobica Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria Adicionalmente hay dos proteinas que participan en el montaje de la succinato deshidrogenasa pero no forman parte de ella Succinato deshidrogenasa factor de montaje 1 SDAHF1 Participa en la biosintesis mitocondrial de los clusters de hierro azufre HGNC 33867 enlace roto disponible en Internet Archive vease el historial la primera version y la ultima UniProtKB A6NFY7 Succinato deshidrogenasa factor de montaje 2 SDHAF2 Es necesaria para la insercion del FAD en la SDHA No esta claro si participa con actividad enzimatica en la union covalente del FAD a la SDHA o manteniendo a la SDHA en una conformacion adecuada para que el FAD se una a la SDHA HGNC 26034 UniProtKB Q9NX18 Mecanismo EditarSuccinato deshidrogenasa subunidad BEstructuras disponiblesPDBBuscar ortologos PDBe RCSB Estructuras enzimaticasRCSB PDB PDBe PDBsumIdentificadoresNomenclatura Otros nombresSuccinato deshidrogenasa Ip SimboloSDHB HGNC 10681 IdentificadoresexternosOMIM 185470EBI SDHBGeneCards Gen SDHBUniProt SDHB Bases de datos de enzimasIntEnz entrada en IntEnz BRENDA entrada en BRENDA ExPASy NiceZime view KEGG entrada en KEEG PRIAM perfil PRIAM ExplorEnz entrada en ExplorEnz MetaCyc via metabolicaNumero EC1 3 5 1LocusCr 1 p36 1 p35 Ontologia genicaReferencias AmiGO QuickGOEstructura Funcion proteicaTamano280 aminoacidos OrtologosEspeciesHumano RatonEntrez6390UniProtP21912 n aRefSeq ARNm NM 003000 n aPubMed Busqueda 3 PMC Busqueda 4 vte editar datos en Wikidata Figura 2 Funcion de la succinato deshidrogenasa el camino seguido por los electrones se muestra con flechas rojas El FADH2 de la succinato deshidrogenasa al no poder desprenderse del enzima debe oxidarse nuevamente in situ El FADH2 cede sus dos hidrogenos a la ubiquinona coenzima Q que se reduce a ubiquinol QH2 y abandona el enzima difundiendo en la bicapa lipidica hasta alcanzar el siguiente complejo enzimatico de la cadena respiratoria La molecula de FAD del enzima es el aceptor de electrones de la reaccion En general la funcion bioquimica del FAD es oxidar los alcanos a alquenos mientras que el NAD oxida los alcoholes a aldehidos o cetonas Esto es debido a que la oxidacion de un alcano como el succinato a un alqueno como el fumarato es suficientemente exergonica como para reducir el FAD a FADH2 pero no para reducir el NAD a NADH Es poco usual hallar una union covalente entre el FAD y una proteina en la mayoria de los casos el FAD se encuentra asociado a los enzimas de forma no covalente La succinato deshidrogenasa actua separando dos atomos de hidrogeno que entre si se hallan en posicion trans de los atomos de carbono metilenicos del succinato Este enzima posee algunas caracteristicas de un enzima alosterica es activada por el succinato el fosfato el ATP y el coenzima Q reducido y es inhibido por el malonato un analogo estructural del succinato Por otro lado esta enzima se constituye como una de las dianas moleculares en la intoxicacion por cianuro compuesto que inhibe su accion y asi bloquea la produccion de ATP induciendo a hipoxia celular Enlaces externos EditarSuccinato deshidrogenasa subunidad CEstructuras disponiblesPDBBuscar ortologos PDBe RCSB Estructuras enzimaticasRCSB PDB PDBe PDBsumIdentificadoresSimboloSDHC HGNC 10682 IdentificadoresexternosOMIM 602413EBI SDHCGeneCards Gen SDHCUniProt SDHC Bases de datos de enzimasIntEnz entrada en IntEnz BRENDA entrada en BRENDA ExPASy NiceZime view KEGG entrada en KEEG PRIAM perfil PRIAM ExplorEnz entrada en ExplorEnz MetaCyc via metabolicaNumero EC1 3 5 1LocusCr 1 q21 Ontologia genicaReferencias AmiGO QuickGOEstructura Funcion proteicaTamano169 aminoacidos Peso molecular15 kDa Da OrtologosEspeciesHumano RatonEntrez6391UniProtQ99643 n aRefSeq ARNm NM 001035511 n aPubMed Busqueda 5 PMC Busqueda 6 vte editar datos en Wikidata Ficha de la base de datos ExPASy de la succinato deshidrogenasa Ficha de la base de datos ExPASy de la enzima EC 1 3 99 1 Wikipedia inglesa Succinato deshidrogenasa subunidad DEstructuras disponiblesPDBBuscar ortologos PDBe RCSB Estructuras enzimaticasRCSB PDB PDBe PDBsumIdentificadoresSimboloSDHD HGNC 10683 IdentificadoresexternosOMIM 602690EBI SDHDGeneCards Gen SDHDUniProt SDHD Bases de datos de enzimasIntEnz entrada en IntEnz BRENDA entrada en BRENDA ExPASy NiceZime view KEGG entrada en KEEG PRIAM perfil PRIAM ExplorEnz entrada en ExplorEnz MetaCyc via metabolicaNumero EC1 3 5 1LocusCr 11 q23 Ontologia genicaReferencias AmiGO QuickGOEstructura Funcion proteicaTamano159 aminoacidos OrtologosEspeciesHumano RatonEntrez6392UniProtO14521 n aRefSeq ARNm NM 003002 n aPubMed Busqueda 7 PMC Busqueda 8 vte editar datos en Wikidata Datos Q412837 Multimedia Succinate dehydrogenaseObtenido de https es wikipedia org w index php title Succinato 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