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Muerte súbita inesperada por epilepsia

Enero 17, 2023

Muerte Inesperada repentina por Epilepsia (SUDEP) es una complicación fatal de la epilepsia.[1]​ Está definida como la repentina e inesperada, muerte no relacionada con un trauma o ahogamiento de una persona con epilepsia, sin causa toxicológica o anatómica de muerte detectada durante la examen post-mortem.[2]​[3]​

Muerte repentina inesperada por epilepsia
Especialidad Neurología
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Mientras los mecanismos sobre los cuales la SUDEP está basada son todavía poco entendidos, es posiblemente la causa más común de muerte a raíz de complicaciones de epilepsia, culpable de entre 7.5 y 17% de todas las muertes relacionadas con epilepsia y 50% de todas las muertes por epilepsia refractaria.[2]​[4]​[5]​ Las causas de SUDEP parecen ser de origen multifactorial e incluye factores respiratorios, cardíacos y cerebrales así como la severidad de la epilepsia y las convulsiones. Mecanismos fisiopatológicos propuestos incluyen paros cardíacos y respiratorios inducidos por las convulsiones.

La SUDEP ocurre en aproximadamente 1 de 1,000 adultos y 1 de 4,500 niños con epilepsia por año.[6]​ Índices de mortalidad a raíz de convulsiones prolongadas (estado epilepticus) no son clasificados como SUDEP.[7]​

Categorías

El amplio término SUDEP puede ser subdividido en cuatro categorías diferentes: Definitivo, Probable, Posible, e Improbable.[8]​

  1. SUDEP Definitiva: muerte no relacionada con un trauma o ahogamiento de una persona con epilepsia, sin una causa de muerte después del examen post mortem.
    • SUDEP Definitiva Plus: incluye la presencia de una condición concomitante además de la epilepsia, donde la muerte se puede deber a la combinación efectos de ambas, la epilepsia y la otra condición.
  2. Probablemente SUDEP: todos los mismos criterios para SUDEP Definitiva están presentes, pero no se lleva a cabo el examen post mortem.
  3. Posible SUDEP: No hay información suficiente disponible al respecto de la muerte, tampoco se efectúa un examen post mortem.
  4. Improbable SUDEP: Se determina una causa alternativa de muerte, dejando de lado la posibilidad que la SUDEP sea la causa de muerte.

Factores de riesgo

Factores de riesgo incluyen:

  • Severidad de las convulsiones, refractariedad de la epilepsia y la presencia de crisis convulsivas tónico-clónicas: el factor de riesgo más recurrente es una frecuencia aumentada de las convulsiones tónico-clónicas.[4]​[5]​
  • Adherencia pobre. Carencia de niveles terapéuticos de antiepilépticos, la no adherencia a los regímenes de tratamiento y cambios frecuentes en los mismos son factores de riesgo para muerte súbita.
  • Edad joven y edad pronta de comienzo de las convulsiones
  • Sexo masculino[9]​
  • Queda por aclarar si la politerapia para la epilepsia es un factor de riesgo independiente para la SUDEP, porque puede ser en cambio un resultado sustitutivo debido a la severidad de la epilepsia.[10]​
  • Estar durmiendo mientras ocurre una convulsión es probable que aumente el riesgo de sufrir SUDEP.[11]​

Se ha identificado que las mutaciones genéticas dan un aumento del riesgo de una persona de sufrir SUDEP (algunas están nombradas debajo), pero su riesgo genético está determinado por la función de múltiples genes la cual no está del todo clara aún. Se ha visto una superposición entre estos genes de los canales de iones y distintos desórdenes de muerte súbita, incluyendo la SUDEP.[12]​[13]​[14]​[15]​ Muchos de los genes están implicados en el síndrome del QT largo.

  • Mutaciones en el gen KCNQ1 que codifica el canal de potasio KV7.1 de alto voltaje que ha sido relacionado con arritmias cardíacas, como el síndrome del QT Largo 1 (LQT1), y epilepsia.[12]​[13]​
  • Mutaciones en gen del canal del potasio KCNH2 ha sido identificado con LQT2.
  • Mutaciones en gen del canal del sodio SCN5Un tiene sido identificado con LQT3.
  • Mutaciones en gen del canal del potasio KCNJ2 ha sido identificado con LQT7.
  • Mutaciones en gen del canal del calcio CACNA1C ha sido identificado con LQT8.
  • Los genes del canal de iones de sodio SCN1Un, SCN1B, SCN2Un, y SCN8Un y el canal de potasio KCNA1 ha sido relacionado en ambas epilepsia y SUDEP.[16]​

Mecanismo

Los mecanismos relacionados al SUDEP no son del todo comprendidos pero probablemente involucre una cantidad de mecanismos fisiopatológicos y otras circunstancias. Los mecanismos más comúnmente involucrados son la hipoventilación por convulsión y las arritmias cardíacas, pero distintos mecanismos pueden estar involucrados en distintos individuos, y más de un mecanismo puede estar relacionado con un mismo individuo.[17]​

  • Factores cardíacos: es sabido que las arritmias cardíacas y otros eventos cardíacos están involucrados en algunos casos de SUDEP.[5]​ Tales arritmias están definidas como arritmias ictales e incluyen la asístole ictal, es una ocurrencia rara mayoritariamente en personas que tienen epilepsia del lóbulo temporal.[18]​[19]​
  • Factores respiratorios: respiración reducida y disfunción pulmonal causada por .
  • Sistema nervioso cerebral y autonómico dysregulation: arritmia cardíaca y fracaso respiratorio a raíz de @seizure-relacionó cambios a función de cerebro y la disfunción del sistema nervioso autonómico ha sido descrita en casos de SUDEP. Estos incluyen casos de correo-ictal generalizado EEG la supresión describió cierre tan cerebral, pero su importancia queda unclear.[10]​
  • Factores genéticos: las mutaciones en varios genes han sido asociadas con una susceptibilidad aumentada a SUDEP. Encima 33% de estos está relacionado con mutaciones qué ventaja a susceptibilidad aumentada para arritmia. Los genes implicaron incluir el hyperpolarization-activado cyclic nucleótido-gated genes de canales (HCN1, HCN2, HCN3 y HCN4).[2]​
  • Anti Fármacos epilépticos: la mayoría de evidencia sugiere que antiepileptic los fármacos no son asociados con un riesgo aumentado para SUDEP, sino reducir su incidencia.[20]​ Algunos estudia aun así indicar que algunos antiepileptic fármacos como lamotrigine y carbamazepine, puede aumentar el riesgo de SUDEP en mujeres y @individual seguros.[21]​[22]​ Es unclear si esto es debido al potencial cardio-efectos adversos respiratorios como alargar del QT intervalo y reducción del ritmo cardíaco sabido para ser asociado con estos fármacos bajo circunstancias seguras, o porque una dosificación de fármaco alta podría ser un surrogate marcador para control de @seizure pobre.[17]​[23]​
  • Vagal Estimulación de nervio: las preocupaciones han sido levantadas que vagal estimulación de nervio puede inducir bradicardia o arresto cardíaco y puede exacerbar apnea de sueño común en personas con epilepsia.

Administración

Actualmente, la estrategia más eficaz para proteger contra SUDEP en epilepsia infantil es el control de convulsiones, pero esta forma no es del todo eficaz y es muy difícil de implementar en casos de epilepsia indetectable. La carencia recomendaciones clínicas reconocidas a disposición es un reflejo de la falta de información sobre la efectividad de cualquier estrategia clínica,[17]​ pero, basado en evidencia presente, las siguientes pueden ser relevantes:

  • Control de convulsiones epilépticas con el correcto uso de medicación y acompañamiento sobre el estilo de vida como foco de la prevención.[5]​
  • Reducción del estrés, ejercicio físico, y supervisión nocturna podría minimizar el riesgo de SUDEP.[2]​
  • Capacidad de tener una respuesta apropiada de primeros auxilios frente a las convulsiones de parte de personas que viven con epilépticos podría prevenir la muerte.
  • Las personas con arritmias asociadas a las convulsioens tendrían que ser puestos bajo una investigación cardíaca extensa para determinar la necesidad de un marcapasos.[17]​
  • Una Cirugía de epilepsia exitosa puede reducir el riesgo de SUDEP, pero esto depende del resultado en términos del control de convulsiones.
  • El uso de almohadas anti ahogamiento ha sido promovido por algunos médicos para mejorar la respiración al dormir, pero sus efectos siguen sin ser comprobados debido a que faltan estudios experimentales.
  • Proporcionar información al individuo y sus parientes sobre SUDEP es beneficioso.[10]​[24]​
  • Supervisión nocturna.[9]​

Epidemiología

  • En los EE.UU., la prevalencia de la SUDEP es de aproximadamente 1.16 casos por cada 1000 personas con epilepsia por año.[25]​ En comparación, un estudio en Dinamarca encontró que en individuos de entre 1 y 35 años, la incidencia de Muerte Cardíaca Repentina (SCD) era 1.9 casos por 100,000 años de persona, mientras 1 de entre 2000 niños en el mundo occidental morirán de SIDS en el primer año de vida.[26]​[27]​ Esto significa que la muerte repentina inesperada es más común entre individuos con epilepsia que comparado con niños o la población general.
  • SUDEP causa alrededor de 8–17% de muertes en personas con epilepsia.[28]​
  • El riesgo de muerte repentina en los adultos jóvenes con epilepsia aumenta en la franja de 20-40 comparado a la población general.[29]​[30]​[10]​
  • SUDEP es la causa número uno de muerte relacionada con la epilepsia en personas con epilepsia farmacorresistente.
  • Los niños con epilepsia tienen un riesgo cumulativo de morir de repente de 7% en 40 años.
  • Dentro la población pediátrica, SUDEP causa alrededor 30-50% de las muertes por epilepsia tempranas severa, afectando entre 1 en 500 y 1 en 1000 pacientes de epilepsia al año.[31]​[32]​

Referencias

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  • SUDEP Global Conversation at SUDEPglobalconversation.com
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Enero 17, 2023
muerte, súbita, inesperada, epilepsia, muerte, inesperada, repentina, epilepsia, sudep, complicación, fatal, epilepsia, está, definida, como, repentina, inesperada, muerte, relacionada, trauma, ahogamiento, persona, epilepsia, causa, toxicológica, anatómica, m. Muerte Inesperada repentina por Epilepsia SUDEP es una complicacion fatal de la epilepsia 1 Esta definida como la repentina e inesperada muerte no relacionada con un trauma o ahogamiento de una persona con epilepsia sin causa toxicologica o anatomica de muerte detectada durante la examen post mortem 2 3 Muerte repentina inesperada por epilepsiaEspecialidadNeurologia editar datos en Wikidata Mientras los mecanismos sobre los cuales la SUDEP esta basada son todavia poco entendidos es posiblemente la causa mas comun de muerte a raiz de complicaciones de epilepsia culpable de entre 7 5 y 17 de todas las muertes relacionadas con epilepsia y 50 de todas las muertes por epilepsia refractaria 2 4 5 Las causas de SUDEP parecen ser de origen multifactorial e incluye factores respiratorios cardiacos y cerebrales asi como la severidad de la epilepsia y las convulsiones Mecanismos fisiopatologicos propuestos incluyen paros cardiacos y respiratorios inducidos por las convulsiones La SUDEP ocurre en aproximadamente 1 de 1 000 adultos y 1 de 4 500 ninos con epilepsia por ano 6 Indices de mortalidad a raiz de convulsiones prolongadas estado epilepticus no son clasificados como SUDEP 7 Indice 1 Categorias 2 Factores de riesgo 3 Mecanismo 4 Administracion 5 Epidemiologia 6 ReferenciasCategorias EditarEl amplio termino SUDEP puede ser subdividido en cuatro categorias diferentes Definitivo Probable Posible e Improbable 8 SUDEP Definitiva muerte no relacionada con un trauma o ahogamiento de una persona con epilepsia sin una causa de muerte despues del examen post mortem SUDEP Definitiva Plus incluye la presencia de una condicion concomitante ademas de la epilepsia donde la muerte se puede deber a la combinacion efectos de ambas la epilepsia y la otra condicion Probablemente SUDEP todos los mismos criterios para SUDEP Definitiva estan presentes pero no se lleva a cabo el examen post mortem Posible SUDEP No hay informacion suficiente disponible al respecto de la muerte tampoco se efectua un examen post mortem Improbable SUDEP Se determina una causa alternativa de muerte dejando de lado la posibilidad que la SUDEP sea la causa de muerte Factores de riesgo EditarFactores de riesgo incluyen Severidad de las convulsiones refractariedad de la epilepsia y la presencia de crisis convulsivas tonico clonicas el factor de riesgo mas recurrente es una frecuencia aumentada de las convulsiones tonico clonicas 4 5 Adherencia pobre Carencia de niveles terapeuticos de antiepilepticos la no adherencia a los regimenes de tratamiento y cambios frecuentes en los mismos son factores de riesgo para muerte subita Edad joven y edad pronta de comienzo de las convulsiones Sexo masculino 9 Queda por aclarar si la politerapia para la epilepsia es un factor de riesgo independiente para la SUDEP porque puede ser en cambio un resultado sustitutivo debido a la severidad de la epilepsia 10 Estar durmiendo mientras ocurre una convulsion es probable que aumente el riesgo de sufrir SUDEP 11 Se ha identificado que las mutaciones geneticas dan un aumento del riesgo de una persona de sufrir SUDEP algunas estan nombradas debajo pero su riesgo genetico esta determinado por la funcion de multiples genes la cual no esta del todo clara aun Se ha visto una superposicion entre estos genes de los canales de iones y distintos desordenes de muerte subita incluyendo la SUDEP 12 13 14 15 Muchos de los genes estan implicados en el sindrome del QT largo Mutaciones en el gen KCNQ1 que codifica el canal de potasio KV7 1 de alto voltaje que ha sido relacionado con arritmias cardiacas como el sindrome del QT Largo 1 LQT1 y epilepsia 12 13 Mutaciones en gen del canal del potasio KCNH2 ha sido identificado con LQT2 Mutaciones en gen del canal del sodio SCN5Un tiene sido identificado con LQT3 Mutaciones en gen del canal del potasio KCNJ2 ha sido identificado con LQT7 Mutaciones en gen del canal del calcio CACNA1C ha sido identificado con LQT8 Los genes del canal de iones de sodio SCN1Un SCN1B SCN2Un y SCN8Un y el canal de potasio KCNA1 ha sido relacionado en ambas epilepsia y SUDEP 16 Mecanismo EditarLos mecanismos relacionados al SUDEP no son del todo comprendidos pero probablemente involucre una cantidad de mecanismos fisiopatologicos y otras circunstancias Los mecanismos mas comunmente involucrados son la hipoventilacion por convulsion y las arritmias cardiacas pero distintos mecanismos pueden estar involucrados en distintos individuos y mas de un mecanismo puede estar relacionado con un mismo individuo 17 Factores cardiacos es sabido que las arritmias cardiacas y otros eventos cardiacos estan involucrados en algunos casos de SUDEP 5 Tales arritmias estan definidas como arritmias ictales e incluyen la asistole ictal es una ocurrencia rara mayoritariamente en personas que tienen epilepsia del lobulo temporal 18 19 Factores respiratorios respiracion reducida y disfuncion pulmonal causada por Sistema nervioso cerebral y autonomico dysregulation arritmia cardiaca y fracaso respiratorio a raiz de seizure relaciono cambios a funcion de cerebro y la disfuncion del sistema nervioso autonomico ha sido descrita en casos de SUDEP Estos incluyen casos de correo ictal generalizado EEG la supresion describio cierre tan cerebral pero su importancia queda unclear 10 Factores geneticos las mutaciones en varios genes han sido asociadas con una susceptibilidad aumentada a SUDEP Encima 33 de estos esta relacionado con mutaciones que ventaja a susceptibilidad aumentada para arritmia Los genes implicaron incluir el hyperpolarization activado cyclic nucleotido gated genes de canales HCN1 HCN2 HCN3 y HCN4 2 Anti Farmacos epilepticos la mayoria de evidencia sugiere que antiepileptic los farmacos no son asociados con un riesgo aumentado para SUDEP sino reducir su incidencia 20 Algunos estudia aun asi indicar que algunos antiepileptic farmacos como lamotrigine y carbamazepine puede aumentar el riesgo de SUDEP en mujeres y individual seguros 21 22 Es unclear si esto es debido al potencial cardio efectos adversos respiratorios como alargar del QT intervalo y reduccion del ritmo cardiaco sabido para ser asociado con estos farmacos bajo circunstancias seguras o porque una dosificacion de farmaco alta podria ser un surrogate marcador para control de seizure pobre 17 23 Vagal Estimulacion de nervio las preocupaciones han sido levantadas que vagal estimulacion de nervio puede inducir bradicardia o arresto cardiaco y puede exacerbar apnea de sueno comun en personas con epilepsia Administracion EditarActualmente la estrategia mas eficaz para proteger contra SUDEP en epilepsia infantil es el control de convulsiones pero esta forma no es del todo eficaz y es muy dificil de implementar en casos de epilepsia indetectable La carencia recomendaciones clinicas reconocidas a disposicion es un reflejo de la falta de informacion sobre la efectividad de cualquier estrategia clinica 17 pero basado en evidencia presente las siguientes pueden ser relevantes Control de convulsiones epilepticas con el correcto uso de medicacion y acompanamiento sobre el estilo de vida como foco de la prevencion 5 Reduccion del estres ejercicio fisico y supervision nocturna podria minimizar el riesgo de SUDEP 2 Capacidad de tener una respuesta apropiada de primeros auxilios frente a las convulsiones de parte de personas que viven con epilepticos podria prevenir la muerte Las personas con arritmias asociadas a las convulsioens tendrian que ser puestos bajo una investigacion cardiaca extensa para determinar la necesidad de un marcapasos 17 Una Cirugia de epilepsia exitosa puede reducir el riesgo de SUDEP pero esto depende del resultado en terminos del control de convulsiones El uso de almohadas anti ahogamiento ha sido promovido por algunos medicos para mejorar la respiracion al dormir pero sus efectos siguen sin ser comprobados debido a que faltan estudios experimentales Proporcionar informacion al individuo y sus parientes sobre SUDEP es beneficioso 10 24 Supervision nocturna 9 Epidemiologia EditarEn los EE UU la prevalencia de la SUDEP es de aproximadamente 1 16 casos por cada 1000 personas con epilepsia por ano 25 En comparacion un estudio en Dinamarca encontro que en individuos de entre 1 y 35 anos la incidencia de Muerte Cardiaca Repentina SCD era 1 9 casos por 100 000 anos de persona mientras 1 de entre 2000 ninos en el mundo occidental moriran de SIDS en el primer ano de vida 26 27 Esto significa que la muerte repentina inesperada es mas comun entre individuos con epilepsia que comparado con ninos o la poblacion general SUDEP causa alrededor de 8 17 de muertes en personas con epilepsia 28 El riesgo de muerte repentina en los adultos jovenes con epilepsia aumenta en la franja de 20 40 comparado a la poblacion general 29 30 10 SUDEP es la causa numero uno de muerte relacionada con la epilepsia en personas con epilepsia farmacorresistente Los ninos con epilepsia tienen un riesgo cumulativo de morir de repente de 7 en 40 anos Dentro la poblacion pediatrica SUDEP causa alrededor 30 50 de las muertes por epilepsia tempranas severa afectando entre 1 en 500 y 1 en 1000 pacientes de epilepsia al ano 31 32 Referencias Editar Ryvlin P Nashef L Tomson T May 2013 Prevention of sudden unexpected death in epilepsy a realistic goal Epilepsia 54 Suppl 2 23 8 PMID 23646967 doi 10 1111 epi 12180 a b c d Terra VC Cysneiros R Cavalheiro EA Scorza FA Mar 2013 Sudden unexpected death in epilepsy from the lab to the clinic setting Epilepsy amp Behavior 26 3 415 20 PMID 23402930 doi 10 1016 j yebeh 2012 12 018 Nashef L So EL Ryvlin P Tomson T Feb 2012 Unifying the definitions of sudden unexpected death in epilepsy Epilepsia 53 2 227 33 PMID 22191982 doi 10 1111 j 1528 1167 2011 03358 x a b Tolstykh GP Cavazos JE Mar 2013 Potential mechanisms of sudden unexpected death in epilepsy Epilepsy amp Behavior 26 3 410 4 PMID 23305781 doi 10 1016 j yebeh 2012 09 017 a b c d Devinsky Orrin 10 de noviembre de 2011 Sudden Unexpected Death in Epilepsy New 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