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Tauopatía

Mayo 23, 2022

Las tauopatías son una clase de enfermedad neurodegenerativa asociadas con la agregación patológica de proteínas tau[1]​ en el cerebro humano.

Tauopatía
Especialidad neurología
 Aviso médico 
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Diagrama de un microtúbulo normal y uno afectado por tauopatía

La mejor conocida de estas enfermedades es la enfermedad de Alzheimer, en la que la proteína tau se deposita dentro de las neuronas en forma de ovillos neurofibrilares (NFTs por sus siglas en inglés). Fueron descritos por primera vez por el hombre de mismo nombre Alois Alzheimer en uno de sus pacientes que sufría este trastorno. Los ovillos se forman por la hiperfosforilación de una proteína asociada a los microtúbulos conocida como tau, haciendo que se agregue en forma insoluble. Estas agregaciones de proteína tau hiperfosforilada también se conocen como filamentos helicoidales emparejados (PHF por sus siglas en inglés) o "filamentos helicoidales pareados". El mecanismo exacto de la formación de ovillos no está completamente comprendida y aún es controversial en cuanto a si los ovillos son un factor causal principal en la enfermedad o juegan un papel más periférico. La enfermedad de Alzheimer también se clasifica como una amiloidosis debido a la presencia de placas seniles.[2]​

El grado de participación de los ovillos neurofibrilares en la enfermedad de Alzheimer se define por etapas Braak. Las etapas Braak I y II se utilizan cuando la participación de los ovillos neurofibrilares se limitan principalmente a la región transentorrinal del cerebro, las etapas III y IV se utilizan cuando también hay participación de las regiones límbicas, tales como el hipocampo, y las etapas V y VI cuando hay una amplia participación neocortical. Esto no debe confundirse con el grado de participación de la placa senil, que avanza de manera diferente.[3]​

Otras condiciones en las que los ovillos neurofibrilares se observan comúnmente incluyen:

En la enfermedad de Pick y en la degeneración corticobasal, las proteínas tau se depositan en forma de cuerpos de inclusión dentro de las neuronas hinchadas o "infladas".[14]​

La enfermedad argirofilia granulosa (AGD por sus siglas en inglés), otro tipo de demencia,[15]​[16]​[17]​ se caracteriza por la presencia de abundantes granos argirófilos y de cuerpos en espiral en el examen microscópico del tejido cerebral.[18]​ Algunos consideran a esta enfermedad ser un tipo de la enfermedad de Alzheimer[18]​ Puede coexistir con otras tauopatías como la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal,[2]​ y también con la enfermedad de Pick.[19]​

La enfermedad de Huntington, una enfermedad neurodegenerativa causada por un CAG, triplicó la expansión en el gen de la huntingtina y es la tauopatía más recientemente descrita (Fernández-Nogales y otros Nat Med, 2014). JJ Lucas y sus colaboradores demostraron que en los cerebros HD los niveles de tau se incrementan y que se altera el equilibrio 4R/3R. Además en este estudio, JJ Lucas muestra intranucleares depósitos de tau insolubles. Estas "varillas de Lucas" también fueron encontradas en los cerebros con enfermedad de Alzheimer.

Las tauopatías, especialmente la enfermedad de Alzheimer, a menudo tienen superposición con sinucleinopatías, posiblemente debido a la interacción entre las proteínas sinucleína y tau.[20]​[21]​

Las tauopatías que no son Alzheimer a veces se agrupan como "complejo de Pick" debido a su asociación con la demencia frontotemporal o degeneración lobular frontotemporal.[22]​[23]​[24]​

Véase también

  • Proteopatía

Referencias

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Enlaces externos

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  •   Datos: Q2397106
  •   Multimedia: Tauopathies

Mayo 23, 2022
tauopatía, tauopatías, clase, enfermedad, neurodegenerativa, asociadas, agregación, patológica, proteínas, cerebro, humano, especialidadneurología, aviso, médico, editar, datos, wikidata, diagrama, microtúbulo, normal, afectado, tauopatía, mejor, conocida, est. Las tauopatias son una clase de enfermedad neurodegenerativa asociadas con la agregacion patologica de proteinas tau 1 en el cerebro humano TauopatiaEspecialidadneurologia Aviso medico editar datos en Wikidata Diagrama de un microtubulo normal y uno afectado por tauopatia La mejor conocida de estas enfermedades es la enfermedad de Alzheimer en la que la proteina tau se deposita dentro de las neuronas en forma de ovillos neurofibrilares NFTs por sus siglas en ingles Fueron descritos por primera vez por el hombre de mismo nombre Alois Alzheimer en uno de sus pacientes que sufria este trastorno Los ovillos se forman por la hiperfosforilacion de una proteina asociada a los microtubulos conocida como tau haciendo que se agregue en forma insoluble Estas agregaciones de proteina tau hiperfosforilada tambien se conocen como filamentos helicoidales emparejados PHF por sus siglas en ingles o filamentos helicoidales pareados El mecanismo exacto de la formacion de ovillos no esta completamente comprendida y aun es controversial en cuanto a si los ovillos son un factor causal principal en la enfermedad o juegan un papel mas periferico La enfermedad de Alzheimer tambien se clasifica como una amiloidosis debido a la presencia de placas seniles 2 El grado de participacion de los ovillos neurofibrilares en la enfermedad de Alzheimer se define por etapas Braak Las etapas Braak I y II se utilizan cuando la participacion de los ovillos neurofibrilares se limitan principalmente a la region transentorrinal del cerebro las etapas III y IV se utilizan cuando tambien hay participacion de las regiones limbicas tales como el hipocampo y las etapas V y VI cuando hay una amplia participacion neocortical Esto no debe confundirse con el grado de participacion de la placa senil que avanza de manera diferente 3 Otras condiciones en las que los ovillos neurofibrilares se observan comunmente incluyen Paralisis supranuclear progresiva 4 aunque con filamentos rectos en lugar de tau PHF Demencia pugilistica encefalopatia traumatica cronica 5 Demencia frontotemporal y parkinsonismo ligado al cromosoma 17 sin embargo sin placas de b amiloide detectables 6 Enfermedad de Lytico Bodig complejo Parkinson demencia de Guam 7 Demencia ovillo predominante con NFTs similares a la enfermedad de Alzheimer pero sin placas Tiende a aparecer en los muy ancianos 2 8 9 Ganglioglioma y gangliocitoma 10 Meningioangiomatosis 11 Panencefalitis esclerosante subaguda 12 Asi como la encefalopatia por plomo esclerosis tuberosa Neurodegeneracion asociada a pantotenato quinasa y Ceroidolipofuscinosis 13 En la enfermedad de Pick y en la degeneracion corticobasal las proteinas tau se depositan en forma de cuerpos de inclusion dentro de las neuronas hinchadas o infladas 14 La enfermedad argirofilia granulosa AGD por sus siglas en ingles otro tipo de demencia 15 16 17 se caracteriza por la presencia de abundantes granos argirofilos y de cuerpos en espiral en el examen microscopico del tejido cerebral 18 Algunos consideran a esta enfermedad ser un tipo de la enfermedad de Alzheimer 18 Puede coexistir con otras tauopatias como la paralisis supranuclear progresiva y la degeneracion corticobasal 2 y tambien con la enfermedad de Pick 19 La enfermedad de Huntington una enfermedad neurodegenerativa causada por un CAG triplico la expansion en el gen de la huntingtina y es la tauopatia mas recientemente descrita Fernandez Nogales y otros Nat Med 2014 JJ Lucas y sus colaboradores demostraron que en los cerebros HD los niveles de tau se incrementan y que se altera el equilibrio 4R 3R Ademas en este estudio JJ Lucas muestra intranucleares depositos de tau insolubles Estas varillas de Lucas tambien fueron encontradas en los cerebros con enfermedad de Alzheimer Las tauopatias especialmente la enfermedad de Alzheimer a menudo tienen superposicion con sinucleinopatias posiblemente debido a la interaccion entre las proteinas sinucleina y tau 20 21 Las tauopatias que no son Alzheimer a veces se agrupan como complejo de Pick debido a su asociacion con la demencia frontotemporal o degeneracion lobular frontotemporal 22 23 24 Vease tambien EditarProteopatiaReferencias Editar Rizzo G Martinelli P Manners D Scaglione C Tonon C Cortelli P Malucelli E Capellari S et al 2008 Diffusion weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of corticobasal degeneration progressive supranuclear palsy and Parkinson s disease Brain 131 Pt 10 2690 700 PMID 18819991 doi 10 1093 brain awn195 a b c Dickson DW 2009 Neuropathology of Non Alzheimer Degenerative Disorders International journal of clinical and experimental pathology 3 1 1 23 PMC 2776269 PMID 19918325 Braak H Braak E 1991 Neuropathological stageing of Alzheimer related changes Acta Neuropathologica 82 4 239 59 PMID 1759558 doi 10 1007 BF00308809 Williams David R Lees Andrew J 2009 Progressive supranuclear palsy clinicopathological concepts and diagnostic challenges The Lancet Neurology 8 3 270 9 PMID 19233037 doi 10 1016 S1474 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