Síndrome de Silvestrini-Corda

Síndrome que se presenta en la cirrosis hepática (más frecuentemente en la cirrosis hepática de Laennec o Cirrosis alcohólica) como consecuencia del trastorno en el metabolismo de algunas hormonas sexuales por parte del hígado. Clásicamente se identifica con la triada: cirrosis hepática, ginecomastia y atrofia testicular.

Historia

Silvestrini fue el primero en describir un caso de ginecomastia en un hombre con cirrosis hepática atrófica en 1904, posteriormente publicó otros casos análogos en 1924 y 1926. Posterior a esto otros autores describieron casos similares, entre ellos Corda, el cual le agregó al síndrome la atrofia testicular en 1925.^[1]​^[2]​

Sindromografía Clínica

Este síndrome se caracteriza por la asociación de una cirrosis atrófica con síntomas de deficiencia endocrina. Estos síntomas difieren en ambos sexos:

Sexo masculino

• Pérdida del vello de la barba, del tórax y del pubis.
• Impotencia sexual y disminución de la libido.
• Ginecomastia.
• Reblandecimiento y atrofia testicular

Sexo femenino

• Alteraciones del ciclo menstrual, con reglas escasas e irregulares y, en ocasiones, amenorrea.
• Esterilidad.
• Cambios atróficos característicos por ausencia de la función ovárica.
• Falta de actividad estrogénica.

Además se presentan todos los síntomas característicos de la cirrosis hepática en fase avanzada, los cuales se pueden observar en ambos sexos.

El hiperestronismo existente en este síndrome es también un factor causal de cáncer de mama.^[3]​

Sindromogénesis y etiología

Los síntomas endocrinos se explican por la deficiencia en la producción hormonal y/o la falta de inactivación de las hormonas por las células hepáticas lesionadas. El exceso de hormonas estrogénicas no conjugadas en el hígado permite su acumulación en la sangre y esto inhibe la hormona foliculoestimulante de la hipófisis, lo que ocasiona la sintomatología en la mujer.

Véase también

• Cirrosis hepática
• Ginecomastia
• René Laennec

Referencias

1. Spada, Carlos; Fossati, Victor (1933). Revista sud-americana de endocrinología, immunología, quimioterapia ..., Volumen 17. Universidad de Michigan. 
2. Blackwell Science, ed. (1939). Proceedings of the Society for Experimental Biology and Medicine, Volumen 42. Universidad de Michigan. 
3. Junceda Avello, Enrique (1988). Universidad de Oviedo, ed. Cáncer de mama (Tesis de la Facultad de Medicina de la Universidad de Oviedo). p. 271. ISBN 9788474681376. 

Bibliografía

• Llanio Navarro, Raimundo (2002). Síndromes. La Habana:Editorial Ciencias Médicas. ISBN 959-212-075-7. 
• Roca Goderich, Reinaldo (2002). Temas de Medicina Interna. La Habana: Editorial Ciencias Médicas. ISBN 959-7132-82-6 959-7132-84-2 |isbn= incorrecto (ayuda). 
• Herrerías Gutiérrez, J. M.; Díaz Belmont, A; Jiménez Sáenz (1996). Universidad de Sevilla, ed. Tratado de hepatología. ISBN 9788447203338. 
• Lapidus, Naël; Coutant, Charles; Brassier, Anaïs; Skurnik, Géraldine (2008). S-Editions, ed. Endocrinologie, Diabétologie, Nutrition (en francés). ISBN 9782356400116. 
• Lieber, Charles (1982). Medical disorders of alcoholism: pathogenesis and treatment Volumen 22 de Major problems in internal medicine Medical Disorders of Alcoholism: Pathogenesis and Treatment. W.B. Saunders. ISBN 9780721657745. 
• Brailski, Kh; Chernev, K; Stoĭnov, S. Case of a patient with liver cirrhosis and Silvestrini-Corda syndrome.. Vŭtreshni bolesti. PMID 613040. Consultado el 25 de junio de 2013. 

•   Datos: Q16637255