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Miopatía

Octubre 15, 2021

Miopatía simplemente significa enfermedad del músculo (myo en griego “μυο” significa músculo + patía – “pathos” en griego significa dolor). Esta definición implica que el defecto primario está dentro del músculo.[1]​ Las miopatías son un subgrupo de la familia de las enfermedades neuromusculares, se traducen en una degeneración del tejido muscular. Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.

Miopatía
Especialidad reumatología
 Aviso médico 
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Fisiopatología

Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por:

  • Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: Se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastenia gravis.
  • Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: Puede ser por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia. Las tiazidas, la anfotericina, la carbexolona, la emetina y el alcohol son algunos de los responsables de su toxicidad.
  • Trastornos de las proteínas contráctiles: Se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva. Estas son causadas por fármacos como la D-penicilina, procainamida, hidralazina, fenitoína y penicilina. También algunos alimentos como el aceite de semillas de colza adulterado o L-triptófano, respecto a las exposiciones laborales encontramos como tóxico al sílice y algunos dispositivos médicos como implantes de silicona o colágeno.
  • Trastornos de la liberación de energía: Se deben a miopatías metabólicas como la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.[2]​[3]​

Manifestaciones clínicas

Las miopatías tóxicas pueden manifestarse de forma heterogénea. El cuadro clínico de miopatía puede ser tanto agudo, en forma de rabdomiólisis, como subagudo o crónico, en forma de mialgias leves con o sin elevación de creatinfosfoquinasa (CK). Cada vez es más frecuente diagnosticar miopatías asintomáticas al realizar determinaciones de CK. La gravedad de los síntomas es también variable: ciertos tóxicos producen cuadros muy leves y transitorios como pueden ser calambre, debilidad, rigidez y tétanos, mientras que otros pueden producir cuadros de lesión grave en forma de rabdomiólisis con riesgo para la vida del paciente. La rabdomiólisis puede considerarse el cuadro más grave.[4]​

Etiología

No es realmente conocida pero la más probable es la mutación de un gen.[5]​

Tipos de enfermedades sistémicas en función de su genética

Las miopatías sistémicas son el resultado de diferentes procesos, incluyendo endocrinos, inflamatorios, paraneoplásticos, infecciosos, inducidos por drogas y toxinas, metabólicas, relacionadas con el colágeno y miopatías con otros desórdenes sistémicos.

Los pacientes con miopatías sistémicas presentan cuadros clínicos normalmente de manera aguda o subaguda. La mayoría de las miopatías inflamatorias pueden tener la oportunidad de asociarse con lesiones malignas; la incidencia parece ser aumentada solamente en pacientes con dermatomiositis. Los tóxicos responsables de esta enfermedad son el clofibrato y el ácido e-aminocaptoico.

Cada una de las enfermedades está clasificada según el código ICD-10[1]​

Formas heredadas

  • (G71.0) Distrofia muscular. Son un subgrupo caracterizado por la degeneración y regeneración del músculo. Clínicamente, las distrofias son progresivas , puesto que la habilidad de los músculos para regenerarse se va perdiendo, dando lugar a una debilidad progresiva, que conlleva el uso de sillas de ruedas y, en ocasiones hasta la muerte, relacionada con debilidad respiratoria.
  • (G71.1) Miotonía
  • (G71.2) Las miopatías congénitas no muestran evidencia del progresivo proceso distrófico (ej: muerte del músculo) o inflamación, pero en su lugar microscópicos y característicos cambios son apreciados en asociación a una reducida habilidad contráctil del músculo. Dentro de las miopatías congénitas se incluyen las siguiente.
    • (G71.2) Miopatía nemalínica, caracterizada por líneas de nemalina en el músculo observables al microscopio.
    • (G71.2) Miopatía multicore, caracterizada por múltiples pequeños “núcleos”o áreas de disrupción en las fibras del músculo.
    • (G71.2) Miopatía centronuclear o miopatía miotubular, en la cual los núcleos se encuentran anormalmente en el centro de las fibras del músculo, una extraña enfermedad muscular.
  • (G71.3) Miopatía mitocondrial, debidas a defectos en la mitocondria, lo cual da a la célula una fuente crítica de energía para el músculo.
  • (G72.3) Parálisis familiar periódica
  • (G72.4) Miopatías inflamatorias, causadas por problemas con el sistema immune, que ataca a componentes del músculo, dando lugar a signos de inflamación.
  • (G73.6) Miopatías metabólicas, resultado de defectos el metabolismo bioquímico que afecta primariamente al músculo.
    • (G73.6/E74.0) Enfermedades relacionadas con el depósito de glucógeno.
    • (G73.6/E75) Desorden del depósito de lípidos.[1]​

Adquiridas

  • (G72.0 - G72.2) Miopatía inducida por la sustancia externa
    • (G72.0) Miopatías inducida por drogas
  • La miopatía con glucocorticoides es causada porque esta clase de esteroides aumentan la descomposición de las proteínas del músculo, dando lugar a atrofia muscular.
    • (G72.1) Miopatía alcohólica
    • (G72.2) Miopatía debida a otros agentes tóxicos
  • (M33.0-M33.1)
    • La dermatomiositis producen debilidad muscular y cambios en la piel. Hay sarpullidos en la piel y normalmente en la cara, especialmente alrededor de los ojos y sobre los nudillos y hombros. Desiguales capas en las uñas con capilares visibles pueden estar presentes. Puede ser tratada con corticosteroides o inmunosupresores. (M33.2)
    • La polimiositis produce debilidad muscular. Puede ser tratada también con corticosteroides o inmunosupresor
    • La inclusión de cuerpos es un proceso progresivo que también produce debilidad muscular de la sujeción de las manos y la rectitud de las rodillas. No hay tratamiento conocido.
  • (M61) Miositis osificante
  • (M62.89) Rabdomiolisis y (R82.1) mioglobinurias: causada por fármacos como estatinas, fibratos o niacina.[1]​

Tipos de enfermedades en función del lugar de afectación

Distrofias musculares

Miopatías distales

  • Miopatia distal tardía
    • Miopatía distal tardía tipo 1 de Welander.
    • Miopatía distal tardía tipo 2 de Markesbury.
  • Miopatía distal del adulto joven
    • Miopatía distal del adulto joven tipo 1
    • Miopatía distal del adulto joven tipo 2 de Miyoshi
  • Distrofia muscular tibial

Miopatías miotónicas

  • Distrofia miotónica de Steinert
  • Miopatia miotónica proximal

Miopatías mitocondriales: causadas principalmente por fármacos como zidovudina o ciclosporina A

  • Epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERFF)
  • Miopatía mitocondrial con encefalopatía, lactacidosis, ictus like (MELAS)
  • Síndrome de Kearns-Sayre
  • Déficit de complejo 2 (citocromo-succinato-c-reductasa)
  • Déficit de complejo 3 (Q-citocromo-c-reductasa)
  • Déficit de complejo 4 (citocromo-c-oxidasa)
  • Déficit de complejo 5 (ATP-sintetasa-mitocondrial)
  • Déficit de oxidación fosforilación de Luft
  • Déficit de carnitina
  • Déficit de carnitin-palmitil transferasa

Miopatías metabólicas

Parálisis periódicas primarias

  • Parálisis periódicas
  • Parálisis periódica hipokaliémica
  • Parálisis periódica hiperkaliémica
  • Síndrome del jorobado = Miopatía de los extensores del cuello
  • Hipertermia maligna
  • Síndrome neuroléptico maligno
  • Enfermedad del músculo ondulante[5]​

Diagnóstico diferencial

  • Miopatías presentes en el nacimiento. Ninguna con causas sistémicas, predominantemente hereditarias.
  • Miopatías presentes en la infancia:
    • Miopatías inflamatorias (dermatomiositis, polimiositis (raramente))
    • Miopatías infecciosas
    • Desórdenes metabólicos y endoncrinos: hipocalemia, hipocalcemia e hipercalcemia.
  • Miopatías presentes en la etapa adulta
    • Miopatías inflamatorias (polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión, viral (VIH)
    • Miopatias infecciosas
    • Miopatías endocrinas- desórdenes del tiroides, paratiroide, adrenal y pituitarios
    • Miopatías tóxicas – alcohol, corticosteroides, narcóticos, colchicinas, cloroquina.
    • Miopatías metabólicas[1]​

Tratamiento

Debido a que los diferentes tipos de miopatías están causados por diferentes mecanismos, no hay un único tratamiento para las miopatías. El rango de tratamiento de los síntomas no es muy específico. Hay terapia con fármacos, física, soporte tonificante, cirugía y masajes son todos tratamientos actuales para una gran variedad de miopatías.[1]​

Referencias

  • https://en.wikipedia.org/wiki/Myopathy
  • https://fr.wikipedia.org/wiki/Myopathie
  • Miopatías producidas por tóxicos industriales, animales y vegetales
  • Tratado de medicina crítica y terapia intensiva. Shoemarker. Ed. Panamericana. 4ª Ed.
  • Toxicología fundamental. Manuel Repetto Jiménez. Ed. Díaz de Santos. 4ª Ed.
  1. ↑ Myopathy |url= incorrecta con autorreferencia (ayuda) (en inglés). Consultado el 16 de noviembre de 2015. 
  2. Tratado de medicina crítica y terapia intensiva. 4ª. 
  3. Repetto Jiménez, Manuel. Toxicología fundamental. 
  4. . Archivado desde el original el 17 de noviembre de 2015. 
  5. ↑ Myopathie |url= incorrecta con autorreferencia (ayuda) (en francés). Consultado el 16 de noviembre de 2015. 
  •   Datos: Q692536
  •   Multimedia: Diseases and disorders of the muscular system

Octubre 15, 2021
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Miopatia simplemente significa enfermedad del musculo myo en griego myo significa musculo patia pathos en griego significa dolor Esta definicion implica que el defecto primario esta dentro del musculo 1 Las miopatias son un subgrupo de la familia de las enfermedades neuromusculares se traducen en una degeneracion del tejido muscular Las miopatias forman un conjunto de enfermedades que se deben a multiples causas cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta MiopatiaEspecialidadreumatologia Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Fisiopatologia 2 Manifestaciones clinicas 3 Etiologia 4 Tipos de enfermedades sistemicas en funcion de su genetica 4 1 Formas heredadas 4 2 Adquiridas 5 Tipos de enfermedades en funcion del lugar de afectacion 5 1 Distrofias musculares 5 2 Miopatias distales 5 3 Miopatias miotonicas 5 4 Miopatias mitocondriales causadas principalmente por farmacos como zidovudina o ciclosporina A 5 5 Miopatias metabolicas 5 6 Paralisis periodicas primarias 6 Diagnostico diferencial 7 Tratamiento 8 ReferenciasFisiopatologia EditarLas enfermedades musculares se producen sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por Trastorno de la transmision del impulso nervioso Se debe tanto a un trastorno presinaptico de la liberacion de acetilcolina almacenada en las vesiculas como el botulismo o el sindrome de Eaton Lambert como a un trastorno postsinaptico por fracaso de la funcion de los receptores de acetilcolina como la miastenia gravis Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular Puede ser por miotonia como la miotonia congenita de Thomsen por tetania paralisis periodicas hiperpotasemia o hipopotasemia Las tiazidas la anfotericina la carbexolona la emetina y el alcohol son algunos de los responsables de su toxicidad Trastornos de las proteinas contractiles Se deben a multiples causas como el sedentarismo desnutricion por carencia de aminoacidos miopatias inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva Estas son causadas por farmacos como la D penicilina procainamida hidralazina fenitoina y penicilina Tambien algunos alimentos como el aceite de semillas de colza adulterado o L triptofano respecto a las exposiciones laborales encontramos como toxico al silice y algunos dispositivos medicos como implantes de silicona o colageno Trastornos de la liberacion de energia Se deben a miopatias metabolicas como la glucogenosis o a miopatias mitocondriales 2 3 Manifestaciones clinicas EditarLas miopatias toxicas pueden manifestarse de forma heterogenea El cuadro clinico de miopatia puede ser tanto agudo en forma de rabdomiolisis como subagudo o cronico en forma de mialgias leves con o sin elevacion de creatinfosfoquinasa CK Cada vez es mas frecuente diagnosticar miopatias asintomaticas al realizar determinaciones de CK La gravedad de los sintomas es tambien variable ciertos toxicos producen cuadros muy leves y transitorios como pueden ser calambre debilidad rigidez y tetanos mientras que otros pueden producir cuadros de lesion grave en forma de rabdomiolisis con riesgo para la vida del paciente La rabdomiolisis puede considerarse el cuadro mas grave 4 Etiologia EditarNo es realmente conocida pero la mas probable es la mutacion de un gen 5 Tipos de enfermedades sistemicas en funcion de su genetica EditarLas miopatias sistemicas son el resultado de diferentes procesos incluyendo endocrinos inflamatorios paraneoplasticos infecciosos inducidos por drogas y toxinas metabolicas relacionadas con el colageno y miopatias con otros desordenes sistemicos Los pacientes con miopatias sistemicas presentan cuadros clinicos normalmente de manera aguda o subaguda La mayoria de las miopatias inflamatorias pueden tener la oportunidad de asociarse con lesiones malignas la incidencia parece ser aumentada solamente en pacientes con dermatomiositis Los toxicos responsables de esta enfermedad son el clofibrato y el acido e aminocaptoico Cada una de las enfermedades esta clasificada segun el codigo ICD 10 1 Formas heredadas Editar G71 0 Distrofia muscular Son un subgrupo caracterizado por la degeneracion y regeneracion del musculo Clinicamente las distrofias son progresivas puesto que la habilidad de los musculos para regenerarse se va perdiendo dando lugar a una debilidad progresiva que conlleva el uso de sillas de ruedas y en ocasiones hasta la muerte relacionada con debilidad respiratoria G71 1 Miotonia G71 2 Las miopatias congenitas no muestran evidencia del progresivo proceso distrofico ej muerte del musculo o inflamacion pero en su lugar microscopicos y caracteristicos cambios son apreciados en asociacion a una reducida habilidad contractil del musculo Dentro de las miopatias congenitas se incluyen las siguiente G71 2 Miopatia nemalinica caracterizada por lineas de nemalina en el musculo observables al microscopio G71 2 Miopatia multicore caracterizada por multiples pequenos nucleos o areas de disrupcion en las fibras del musculo G71 2 Miopatia centronuclear o miopatia miotubular en la cual los nucleos se encuentran anormalmente en el centro de las fibras del musculo una extrana enfermedad muscular G71 3 Miopatia mitocondrial debidas a defectos en la mitocondria lo cual da a la celula una fuente critica de energia para el musculo G72 3 Paralisis familiar periodica G72 4 Miopatias inflamatorias causadas por problemas con el sistema immune que ataca a componentes del musculo dando lugar a signos de inflamacion G73 6 Miopatias metabolicas resultado de defectos el metabolismo bioquimico que afecta primariamente al musculo G73 6 E74 0 Enfermedades relacionadas con el deposito de glucogeno G73 6 E75 Desorden del deposito de lipidos 1 Adquiridas Editar G72 0 G72 2 Miopatia inducida por la sustancia externa G72 0 Miopatias inducida por drogas La miopatia con glucocorticoides es causada porque esta clase de esteroides aumentan la descomposicion de las proteinas del musculo dando lugar a atrofia muscular G72 1 Miopatia alcoholica G72 2 Miopatia debida a otros agentes toxicos M33 0 M33 1 La dermatomiositis producen debilidad muscular y cambios en la piel Hay sarpullidos en la piel y normalmente en la cara especialmente alrededor de los ojos y sobre los nudillos y hombros Desiguales capas en las unas con capilares visibles pueden estar presentes Puede ser tratada con corticosteroides o inmunosupresores M33 2 La polimiositis produce debilidad muscular Puede ser tratada tambien con corticosteroides o inmunosupresor La inclusion de cuerpos es un proceso progresivo que tambien produce debilidad muscular de la sujecion de las manos y la rectitud de las rodillas No hay tratamiento conocido M61 Miositis osificante M62 89 Rabdomiolisis y R82 1 mioglobinurias causada por farmacos como estatinas fibratos o niacina 1 Tipos de enfermedades en funcion del lugar de afectacion EditarDistrofias musculares Editar Distrofia muscular de Duchenne Distrofia muscular de Becker Distrofia muscular facioescapulohumeral Distrofia muscular de Emery Dreifuss Distrofia muscular de cinturas Distrofias musculares congenitas con alteraciones del sistema nervioso central Distrofia muscular congenita de Fukuyama Sindrome de Walker Warburg Enfermedad musculo ojo cerebro Miopatias distales Editar Miopatia distal tardia Miopatia distal tardia tipo 1 de Welander Miopatia distal tardia tipo 2 de Markesbury Miopatia distal del adulto joven Miopatia distal del adulto joven tipo 1 Miopatia distal del adulto joven tipo 2 de Miyoshi Distrofia muscular tibialMiopatias miotonicas Editar Distrofia miotonica de Steinert Miopatia miotonica proximalMiopatias mitocondriales causadas principalmente por farmacos como zidovudina o ciclosporina A Editar Epilepsia mioclonica con fibras rojas rasgadas MERFF Miopatia mitocondrial con encefalopatia lactacidosis ictus like MELAS Sindrome de Kearns Sayre Deficit de complejo 2 citocromo succinato c reductasa Deficit de complejo 3 Q citocromo c reductasa Deficit de complejo 4 citocromo c oxidasa Deficit de complejo 5 ATP sintetasa mitocondrial Deficit de oxidacion fosforilacion de Luft Deficit de carnitina Deficit de carnitin palmitil transferasaMiopatias metabolicas Editar Glucogenosis Glucogenosis tipo 2 Enfermedad de Pompe Glucogenosis tipo 3 Enfermedad de Cori Glucogenosis tipo 4 Enfermedad de Andersen Glucogenosis tipo 5 Enfermedad de McArdle Glucogenosis tipo 7 Enfermedad de Tarui Glucogenosis tipo 9 Deficit de fosfoglicerato quinasa Glucogenosis tipo 10 Deficit de fosfoglicerato mutasa Glucogenosis tipo 11 Deficit de lactato deshidrogenasa Deficit de miadenilato deaminasaParalisis periodicas primarias Editar Paralisis periodicas Paralisis periodica hipokaliemica Paralisis periodica hiperkaliemica Sindrome del jorobado Miopatia de los extensores del cuello Hipertermia maligna Sindrome neuroleptico maligno Enfermedad del musculo ondulante 5 Diagnostico diferencial EditarMiopatias presentes en el nacimiento Ninguna con causas sistemicas predominantemente hereditarias Miopatias presentes en la infancia Miopatias inflamatorias dermatomiositis polimiositis raramente Miopatias infecciosas Desordenes metabolicos y endoncrinos hipocalemia hipocalcemia e hipercalcemia Miopatias presentes en la etapa adulta Miopatias inflamatorias polimiositis dermatomiositis miositis por cuerpos de inclusion viral VIH Miopatias infecciosas Miopatias endocrinas desordenes del tiroides paratiroide adrenal y pituitarios Miopatias toxicas alcohol corticosteroides narcoticos colchicinas cloroquina Miopatias metabolicas 1 Tratamiento EditarDebido a que los diferentes tipos de miopatias estan causados por diferentes mecanismos no hay un unico tratamiento para las miopatias El rango de tratamiento de los sintomas no es muy especifico Hay terapia con farmacos fisica soporte tonificante cirugia y masajes son todos tratamientos actuales para una gran variedad de miopatias 1 Referencias Editarhttps en wikipedia 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