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Malformación de Chiari

Septiembre 10, 2021

La malformación de Chiari, en honor del patólogo Hans Chiari, referida así cuando es de tipo 1 y como malformación de Arnold-Chiari reservada para la de tipo 2, es una enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo así el tronco encefálico, pudiendo ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos de malformación de Chiari (1, 2, 3, 4 y 0). Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas. La mayoría son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son aún más raros de observar.

Malformación de Chiari

Imagen radiográfica de una persona con malformación de Chiari tipo I. Una parte del cerebelo (amígdala cerebelosa), ha descendido 7 mm por debajo del foramen magno (agujero occipital).
Especialidad neurología
Sinónimos
  • Anormalidad de Chiari
  • Ectopia cerebelosa primaria
  • Malformación de Arnold-Chiari (se refiere al tipo II).
 Aviso médico 
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Historia

La malformación fue descrita por primera vez en 1883 por el doctor John Cleland, en un artículo titulado Contribution to the study of spina bifida, encephalocele, and anencephalus ("Contribución al estudio de la espina bífida, el encefalocele y la anencefalia") en el Journal of Anatomy and Physiology. Ocho años más tarde, el neurólogo austríaco Hans Chiari escribió un artículo en el Deutsche Medizinische Wochenschriff titulado "Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral", en el cual reconocía el trabajo de Cleland y añadía su propio sistema de clasificación de este desorden en tipos I, II y III.[1]​ En 1896, Chiari definió la enfermedad de la siguiente forma: "Una elongación en forma de cuña de las amígdalas cerebelosas y de la parte medial de los lóbulos inferiores del cerebelo, que corren a lo largo de la médula dentro del canal cervical".[2]​

En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor Julius Arnold, describieron un total de otros cuatro casos, anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari en la designación de la malformación.[3]​[4]​[5]​

Descripción

 
Hans Chiari.

Las malformaciones de Chiari consisten en defectos estructurales del cerebelo, órgano encargado de controlar el equilibrio y la coordinación neuromuscular. El cerebelo normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior del hueso occipital, encima del foramen magnum, orificio por el cual desciende el extremo del tronco encefálico hacia el canal medular. La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicado por debajo del foramen.[6]​

Si la apertura del espacio óseo que debería ocupar el cerebelo es menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la sección superior del canal espinal. La presión resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a cabo, y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) hacia el cerebro.[6]​

Epidemiología

Durante el siglo XIX y principios del XX, la prevalencia de la enfermedad se estimaba en 1:1000 (uno en mil nacidos vivos). Sin embargo, el uso de métodos diagnósticos por imágenes ha demostrado que las malformaciones de Chiari son mucho más comunes.[6]​ El diagnóstico se dificulta aún más por el hecho de que la mayoría de los infantes nacidos con esta enfermedad no manifiestan síntomas hasta la adolescencia, la adultez o la vejez, si es que alguna vez evidencian alguno.

Las Chiari son más frecuentes en las mujeres que en los hombres, y el tipo II es más prevalente en ciertos grupos étnicos, como los de ascendencia céltica.[6]​

Etiología

No se conocen las causas exactas de las malformaciones de Chiari.[7]​ Sin embargo, se han sugerido diferentes mecanismos de formación, los que llevan al primero y más básico sistema de clasificación: Chiari primarias y Chiari secundarias.

Primarias

Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden conducir a las malformaciones de Chiari. Los sospechosos más probables[6]​ son ciertas mutaciones genéticas o la falta de nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre en gestación.

El hecho de que unos pocos pacientes de esta patología tengan antecedentes familiares de la misma malformación, sugiere que algunos casos pueden ser hereditarios.

Secundarias

Se producen cuando, en una etapa posterior de la vida, una infección, traumatismo o intoxicación produce un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo, resultando entonces en una Chiari adquirida o secundaria.[6]​ Estas últimas son, con mucha diferencia, más raras que las anteriores.

Clasificación

 
Diagrama de una malformación de Chiari tipo II donde se indican los distintos puntos potenciales de obstrucción que llevan a diferentes clases de hidrocefalia.

Estas patologías se clasifican clínicamente por la severidad de los síntomas y anatómicamente por las partes del encéfalo que se prolongan en la cavidad espinal. Los tres primeros tipos fueron descritos por el propio Hans Chiari.

Tipo 1

Si las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, se considera que la Chiari es del tipo I. Afortunadamente,[6]​ ya que es el tipo más frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologías. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.[6]​

Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal. Algunas veces están asociadas a la siringomielia.

Tipo 1.5

Malformación de Chiari tipo 1.5: Clasificación aportada por Iskander y Oakes que define a los pacientes con una hernia de las amígdalas cerebelosas, asociada a una elongación de estructuras anatómicas del tronco del encéfalo, caracterizadas por un descenso del llamado obex por debajo del plano del agujero occipital (foramen magnum).

Tipo 2

Este tipo, también denominado malformación de Chiari clásica o malformación de Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen. A menudo el vermis está, además, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompañarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicación puede derivar en parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.[6]​

Tipo 3

La forma más grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios síntomas neurológicos.

Tipo 4

El tipo IV, de descripción más reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amígdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y partes del cráneo y la médula espinal al descubierto.[8]​[9]​

Tipo 0

Esta nueva forma de la enfermedad, aún se encuentra en discusión, no existe protrusión del cerebelo a través del foramen magno, pero a pesar de ello, los síntomas neurológicos se encuentran presentes.[6]​

Cuadro clínico

 
Imagen radiológica de un paciente con malformación de Chiari tipo I, que muestra una hernia tonsilar de menos de 3 mm.

La naturaleza variable de la malformación conduce a un amplísimo abanico de signos y síntomas, que muchas veces complican o confunden el diagnóstico.

Sin embargo, el síntoma más común es el dolor de cabeza,[2]​ normalmente localizado en el área occipital y extendido hacia la calota craneana, agravándose al toser, agacharse o hacer esfuerzos físicos. De hecho, el dolor en la parte posterior de la cabeza es el síntoma primario —y muchas veces el único— de la mayoría de los pacientes.

La enorme colección de signos y síntomas posibles en la enfermedad de Chiari se agrupa de la siguiente manera:[6]​

Craneales

Espinales

Oculares

Dolor o presión ocular, fotofobia, problemas de campo visual, falta de agudeza, paresias de los músculos extraoculares y nistagmo.

Otorrinolaringológicos

Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vértigos, ruido de fondo, sensación de presión en el oído.

Otros

Escoliosis, síndrome de Klippel-Feil, problemas de sueño,[10]​ hidrocefalia, fatiga, dolor esquelético axial, anomalía osciloscópica asociada a problemas de la base del cráneo.

Síntomas y su incidencia En lenguaje coloquial para su mejor entendimiento

Diagnóstico

 
Ilustración del artículo original de Chiari (1895).

La enorme mayoría de los pacientes de malformación de Chiari no presentan síntomas o, cuando los presentan, son de una naturaleza sumamente inespecífica, como se observa en el listado antedicho. Por consiguiente, la malformación sólo suele ser correctamente diagnosticada durante procedimientos diagnósticos o terapéuticos destinados a otras enfermedades.[6]​

Cuando se sospecha la presencia de una Chiari, puede procederse a los siguientes métodos diagnósticos:

  • Interrogatorio clínico y examen físico orientados a verificar la memoria del paciente, su capacidad cognoscitiva, el equilibrio, reacciones, reflejos, sensibilidad y habilidad motriz.
  • Potenciales evocados Somatosensoriales (PESS).

Uno o varios de estos métodos —bien utilizados— son capaces de diagnosticar adecuadamente la presencia de una Chiari y de identificar el tipo al que pertenece.

Tratamiento

 
Corte sagital de RM potenciada en T2 de un recién nacido. En la imagen se observa la presencia de una malformación de Chiari del tipo II.

Muchos pacientes de Chiari son asintomáticos y, como tales, no requieren tratamiento.[6]​ En otros casos, el tratamiento es sintomático —típicamente, analgésicos para aliviar el dolor—. Se ha propuesto como analgésico más eficaz en este proceso la Indometacina.

Si se observan perturbaciones funcionales o progreso de la enfermedad, el único tratamiento posible es la cirugía correctiva.[6]​ La mayoría de los pacientes observan grandes mejorías o reducción de la gravedad de sus síntomas luego de la operación, pudiendo ser necesarias más de una para aliviar el cuadro.

En los adultos, puede practicarse cirugía descompresiva de la fosa posterior para generar más espacio para el cerebelo y aliviar la presión sobre la médula y la columna superior. Se lleva a cabo abriendo un orificio en la parte posterior de la base del cráneo y retirando una porción de esta —y a veces de la columna—, para corregir la estructura ósea anormal. Mediante un electrocauterio se eliminan las porciones anómalas del cerebelo.[2]​

Un procedimiento similar, denominado laminectomía espinal, extirpa la lámina (parte del canal espinal) para aumentar el diámetro de este y descomprimir la médula y las raíces nerviosas, creando de paso más espacio para normalizar el flujo del LCR.[6]​

Los bebés o niños con mielomeningocele suelen requerir cirugía para cerrar la abertura posterior y volver a colocar el tejido medular en su sitio.[6]​ Los hidrocéfalos exigen el implante de un sistema de válvulas que drenan el exceso de LCR y restablecen la presión intracraneal normal. Se coloca un tubo en la cabeza que lleva el exceso de fluido hacia la pared torácica o abdominal, donde puede ser reabsorbido. Una técnica alternativa es la tercerventriculotomía, mediante la cual se practica un pequeño orificio en el piso del tercer ventrículo para llevar el exceso de flujo hacia el espacio subaracnoideo.

Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrirá la médula espinal y —como en los casos anteriores— se insertará un catéter en la siringe para desviar el flujo de LCR.

Desde el año 2005 existe una nueva teoría que se basa en la tracción anómala de la médula por el filum terminale.[11]​ Esta teoría se conoce como “tracción medular” y fundamenta no solo la causa del síndrome de Chiari, sino que también la relaciona con la existencia de otras enfermedades clasificadas originariamente como idiopáticas: siringomielia, escoliosis, platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y el Kinking del tronco cerebral.[12]​[13]​

La cirugía indicada es mínimamente invasiva, se desarrolla en un régimen prácticamente ambulatorio y consiste en la sección del filum terminale.[14]​

Pronóstico

Si los procedimientos quirúrgicos indicados son realizados por un neurocirujano competente, altamente preparado y con dilatada experiencia en malformaciones de Chiari, el pronóstico de la enfermedad es excelente. El estado del paciente a largo plazo luego de la operación es de mejor a bueno en un 92% de los niños y en el 88% de los adultos.[2]​ Solo el 8% de los pacientes pediátricos y el 12% de los adultos no evidencian mejoría tras una cirugía exitosa.

"Cirugía exitosa" se define, en estos casos, como aquella que ha conseguido restablecer y normalizar el flujo de LCR. Las causas de la falta de mejoría en algunos pacientes tras una cirugía exitosa pueden ser varias, como por ejemplo la formación de excesivo tejido cicatrizal. En el resto de los casos, el restablecimiento es completo y casi siempre se observa la desaparición de todos los síntomas.[2]​

En la última monografía fiable sobre el tema: “Syringomyelia” de Jörg Klekamp y Madjid Samii,[15]​ refiriéndose a la Craniectomía Suboccipital (CSO) aplicada al Síndrome de Arnold Chiari I (SACH.I) y a la Siringomielia (SM.I) dice: "… In the literatura, mortality rates vary from 0,7%[16]​ to 1,4%[17]​ and 12,1%.[18]​ Two patients of our series died in the early postoperative period, indicating a surgical mortality of 1%…".

La cirugía del filum terminale, hasta la fecha presenta un índice de mortalidad del 0%.[19]​

Investigación

En los Estados Unidos, el Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas (NINDS), dependiente del Instituto Nacional de Salud (NIH), está llevando a cabo varios estudios e investigaciones sobre la malformación de Chiari. Estos trabajos se efectúan en los laboratorios del NIH ubicados en Bethesda, Maryland.

Las investigaciones consisten en:

  • Los esfuerzos dirigidos a identificar los genes responsables de la malformación, investigando a sujetos con Chiari que tienen un familiar afectado de la misma enfermedad o de siringomielia.
  • La búsqueda de métodos quirúrgicos alternativos no invasivos para la siringomielia, que consistirían en lograr corregir el flujo anormal del LCR sin cortar la médula en sí misma.
  • Comparación entre la cirugía prenatal del mielomeningocele y los métodos convencionales postnatales. Participan de este estudio 200 mujeres gestantes cuyos fetos presentan espina bífida. Algunos niños serán operados in uterus y otros por el procedimiento habitual. La evidencia clínica preliminar sugiere que el cierre quirúrgico intrauterino de los mielomeningoceles reduce drásticamente la dependencia de válvulas luego del nacimiento, y que restablece el cerebelo y el tronco encefálico a configuraciones mucho más normales.[6]​ Los niños operados serán evaluados y comparados un año y dos años y medio luego de la operación para verificar la función motora, el progreso evolutivo y el desarrollo de vejiga, riñones y cerebro.

Véase también

Referencias

  1. Chiari, H.: Über Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns, Dtsch. Med. Wochenschr. 17: 1172-1175, 1891.
  2. ↑ . Archivado desde el original el 26 de julio de 2010. Consultado el 6 de julio de 2010. 
  3. Ashwal, Stephen (1990). The Founders of child neurology. San Francisco: Norman Pub. in association with the Child Neurology Society. p. 195. ISBN 0-930405-26-9. 
  4. Arnold-Chiari malformation en Who Named It?
  5. Bejjani GK (2001). «Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview». Neurosurg. Focus' 11 (1): E1. PMID 16724811. doi:10.3171/foc.2001.11.1.2. 
  6. ↑ National Institute of Neurological Disorders and Stroke, United States National Institutes of Health: Chiari´s malformations.
  7. NINDS en castellano: Malformaciones de Chiari
  8. «Chiari Malformations - Department of Neurological Surgery». 
  9. Robbins & Cotran; Pathology.
  10. http://abcnews.go.com/GMA/OnCall/story?id=6711810
  11. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA. 
  12. Royo-Salvador, M.B. (1996). «Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas. Etiología común». REV NEUROL (Barc) 24 (132): 937-959. 
  13. Royo-Salvador, M.B. (1996). «Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas». REV NEUROL (Barc) 24 (134): 1241-1250. 
  14. Royo-Salvador, M.B. (1997). «Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas». REV NEUROL (Barc) 25 (140): 523-530. 
  15. KLEKAMP, J.; SAMII, M. (2002). SYRINGOMYELIA. Spinger-Verlang. p. 65. 
  16. AGHAKHANI, J.; PARKER, F.; TADIE, M. (1999). «Syringomyelia and Chiari abnormality in the adult. Analysis of the results of a comparative series of 285 cases». Neurochirurgie 45 (Suppl.1): 23-36. 
  17. LORENZO, D.N.; FORTUNA, A.; GUIDETTI, B. (1982). «Craneovertebral junction malformations. Cranioradiological findings, long term results and surgical indications in 63 cases.». J. Neurorusurg 57: 603-608. 
  18. PAUL, K.S.; LYE, R.H.; STRANG, F.A.; DUTTON, J. (1983). «Arnold-Chiari Malformation. Review of 71 cases.». J. Neurorusurg 58: 183-187. 
  19. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien). 

Enlaces externos

  • Federación Española de Malformación de Chiari y Patologías Asociadas
  • Malformación de Arnorld-Chiari
  • Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation


  •   Datos: Q1071707
  •   Multimedia: Chiari malformation

Septiembre 10, 2021
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La malformacion de Chiari en honor del patologo Hans Chiari referida asi cuando es de tipo 1 y como malformacion de Arnold Chiari reservada para la de tipo 2 es una enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor Foramen magno comprimiendo asi el tronco encefalico pudiendo ser acompanado o no de un aumento de liquido cefalorraquideo dentro del craneo hidrocefalia Existen cinco tipos de malformacion de Chiari 1 2 3 4 y 0 Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas La mayoria son de tipo 1 y 2 el resto de subtipos son aun mas raros de observar Malformacion de ChiariImagen radiografica de una persona con malformacion de Chiari tipo I Una parte del cerebelo amigdala cerebelosa ha descendido 7 mm por debajo del foramen magno agujero occipital EspecialidadneurologiaSinonimosAnormalidad de Chiari Ectopia cerebelosa primaria Malformacion de Arnold Chiari se refiere al tipo II Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Historia 2 Descripcion 3 Epidemiologia 4 Etiologia 4 1 Primarias 4 2 Secundarias 5 Clasificacion 5 1 Tipo 1 5 2 Tipo 1 5 5 3 Tipo 2 5 4 Tipo 3 5 5 Tipo 4 5 6 Tipo 0 6 Cuadro clinico 6 1 Craneales 6 2 Espinales 6 3 Oculares 6 4 Otorrinolaringologicos 6 5 Otros 7 Diagnostico 8 Tratamiento 9 Pronostico 10 Investigacion 11 Vease tambien 12 Referencias 13 Enlaces externosHistoria EditarLa malformacion fue descrita por primera vez en 1883 por el doctor John Cleland en un articulo titulado Contribution to the study of spina bifida encephalocele and anencephalus Contribucion al estudio de la espina bifida el encefalocele y la anencefalia en el Journal of Anatomy and Physiology Ocho anos mas tarde el neurologo austriaco Hans Chiari escribio un articulo en el Deutsche Medizinische Wochenschriff titulado Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral en el cual reconocia el trabajo de Cleland y anadia su propio sistema de clasificacion de este desorden en tipos I II y III 1 En 1896 Chiari definio la enfermedad de la siguiente forma Una elongacion en forma de cuna de las amigdalas cerebelosas y de la parte medial de los lobulos inferiores del cerebelo que corren a lo largo de la medula dentro del canal cervical 2 En 1907 Schwalbe y Gredig dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor Julius Arnold describieron un total de otros cuatro casos anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari en la designacion de la malformacion 3 4 5 Descripcion Editar Hans Chiari Las malformaciones de Chiari consisten en defectos estructurales del cerebelo organo encargado de controlar el equilibrio y la coordinacion neuromuscular El cerebelo normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior del hueso occipital encima del foramen magnum orificio por el cual desciende el extremo del tronco encefalico hacia el canal medular La malformacion de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicado por debajo del foramen 6 Si la apertura del espacio oseo que deberia ocupar el cerebelo es menor que lo normal el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la seccion superior del canal espinal La presion resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a cabo y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo del liquido cefalorraquideo LCR hacia el cerebro 6 Epidemiologia EditarDurante el siglo XIX y principios del XX la prevalencia de la enfermedad se estimaba en 1 1000 uno en mil nacidos vivos Sin embargo el uso de metodos diagnosticos por imagenes ha demostrado que las malformaciones de Chiari son mucho mas comunes 6 El diagnostico se dificulta aun mas por el hecho de que la mayoria de los infantes nacidos con esta enfermedad no manifiestan sintomas hasta la adolescencia la adultez o la vejez si es que alguna vez evidencian alguno Las Chiari son mas frecuentes en las mujeres que en los hombres y el tipo II es mas prevalente en ciertos grupos etnicos como los de ascendencia celtica 6 Etiologia EditarNo se conocen las causas exactas de las malformaciones de Chiari 7 Sin embargo se han sugerido diferentes mecanismos de formacion los que llevan al primero y mas basico sistema de clasificacion Chiari primarias y Chiari secundarias Primarias Editar Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden conducir a las malformaciones de Chiari Los sospechosos mas probables 6 son ciertas mutaciones geneticas o la falta de nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre en gestacion El hecho de que unos pocos pacientes de esta patologia tengan antecedentes familiares de la misma malformacion sugiere que algunos casos pueden ser hereditarios Secundarias Editar Se producen cuando en una etapa posterior de la vida una infeccion traumatismo o intoxicacion produce un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o toracicas hacia el encefalo y empujando al cerebelo hacia abajo resultando entonces en una Chiari adquirida o secundaria 6 Estas ultimas son con mucha diferencia mas raras que las anteriores Clasificacion Editar Diagrama de una malformacion de Chiari tipo II donde se indican los distintos puntos potenciales de obstruccion que llevan a diferentes clases de hidrocefalia Estas patologias se clasifican clinicamente por la severidad de los sintomas y anatomicamente por las partes del encefalo que se prolongan en la cavidad espinal Los tres primeros tipos fueron descritos por el propio Hans Chiari Tipo 1 Editar Si las amigdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral se considera que la Chiari es del tipo I Afortunadamente 6 ya que es el tipo mas frecuente Normalmente solo se diagnostica en la adultez durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologias Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I 6 Las malformaciones de Chiari tipo I pueden no obstante obstruir el flujo de liquido cefalorraquideo y comprimir la medula espinal Algunas veces estan asociadas a la siringomielia Tipo 1 5 Editar Malformacion de Chiari tipo 1 5 Clasificacion aportada por Iskander y Oakes que define a los pacientes con una hernia de las amigdalas cerebelosas asociada a una elongacion de estructuras anatomicas del tronco del encefalo caracterizadas por un descenso del llamado obex por debajo del plano del agujero occipital foramen magnum Tipo 2 Editar Este tipo tambien denominado malformacion de Chiari clasica o malformacion de Arnold Chiari propiamente dicha involucra la protrusion de estructuras cerebelosas y tambien del tallo cerebral a traves del foramen A menudo el vermis esta ademas incompleto o ausente y todo el cuadro suele acompanarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar Esta complicacion puede derivar en paralisis parcial o total por debajo del mielomeningocele 6 Tipo 3 Editar La forma mas grave de la anormalidad El cerebelo y el tallo cerebral herniados se introducen en el canal medular cervical a menudo acompanados del cuarto ventriculo cerebral y comprimen la medula espinal En algunos casos raros el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital formando una bolsa llamada encefalocele occipital que puede contener incluso tejido cerebral Este tipo de Chiari produce serios sintomas neurologicos Tipo 4 Editar El tipo IV de descripcion mas reciente involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa Esta forma es rara y puede involucrar amigdalas muy bajas en el canal espinal estructuras cerebelosas ausentes y partes del craneo y la medula espinal al descubierto 8 9 Tipo 0 Editar Esta nueva forma de la enfermedad aun se encuentra en discusion no existe protrusion del cerebelo a traves del foramen magno pero a pesar de ello los sintomas neurologicos se encuentran presentes 6 Cuadro clinico Editar Imagen radiologica de un paciente con malformacion de Chiari tipo I que muestra una hernia tonsilar de menos de 3 mm La naturaleza variable de la malformacion conduce a un amplisimo abanico de signos y sintomas que muchas veces complican o confunden el diagnostico Sin embargo el sintoma mas comun es el dolor de cabeza 2 normalmente localizado en el area occipital y extendido hacia la calota craneana agravandose al toser agacharse o hacer esfuerzos fisicos De hecho el dolor en la parte posterior de la cabeza es el sintoma primario y muchas veces el unico de la mayoria de los pacientes La enorme coleccion de signos y sintomas posibles en la enfermedad de Chiari se agrupa de la siguiente manera 6 Craneales Editar El mencionado dolor de cabeza occipital Problemas relacionados con los pares craneales disfagia hipo ronquera por mucosidad laringea sincope asfixia por aspiracion mucosa dolor o insensibilidad facial ausencia del reflejo del vomito perdida sensorial del V par paralisis de las cuerdas vocales y apnea Espinales Editar Fallas motrices espasticidad atrofica incontinencia debilidad muscular hemiparesia cuadriparesia hipotonia atrofia temblores Fallas sensitivas anestesia dolor sensacion de quemadura dolor o anestesia no radicular del tronco los hombros y los miembros perdida sensitiva disociada parestesia hiperestesia disestesia falta de sentido de la posicion espacial problemas de temperatura articulaciones de Charcot Otros problemas medulares perdida del equilibrio torpeza hiporreflexia arreflexia ataxia hiperreflexia dismetria clono y signo de Babinski Oculares Editar Dolor o presion ocular fotofobia problemas de campo visual falta de agudeza paresias de los musculos extraoculares y nistagmo Otorrinolaringologicos Editar Hipoacusia mareos desequilibrio vertigos ruido de fondo sensacion de presion en el oido Otros Editar Escoliosis sindrome de Klippel Feil problemas de sueno 10 hidrocefalia fatiga dolor esqueletico axial anomalia osciloscopica asociada a problemas de la base del craneo Sintomas y su incidencia En lenguaje coloquial para su mejor entendimientoDiagnostico Editar Ilustracion del articulo original de Chiari 1895 La enorme mayoria de los pacientes de malformacion de Chiari no presentan sintomas o cuando los presentan son de una naturaleza sumamente inespecifica como se observa en el listado antedicho Por consiguiente la malformacion solo suele ser correctamente diagnosticada durante procedimientos diagnosticos o terapeuticos destinados a otras enfermedades 6 Cuando se sospecha la presencia de una Chiari puede procederse a los siguientes metodos diagnosticos Interrogatorio clinico y examen fisico orientados a verificar la memoria del paciente su capacidad cognoscitiva el equilibrio reacciones reflejos sensibilidad y habilidad motriz Resonancia magnetica tambien llamada RM o IRM Manifiesta al 100 tipo y grado de Chiari Rayos X de cabeza y cuello Tomografia axial computada o TAC Polisomnografia Potenciales evocados Somatosensoriales PESS Uno o varios de estos metodos bien utilizados son capaces de diagnosticar adecuadamente la presencia de una Chiari y de identificar el tipo al que pertenece Tratamiento Editar Corte sagital de RM potenciada en T2 de un recien nacido En la imagen se observa la presencia de una malformacion de Chiari del tipo II Muchos pacientes de Chiari son asintomaticos y como tales no requieren tratamiento 6 En otros casos el tratamiento es sintomatico tipicamente analgesicos para aliviar el dolor Se ha propuesto como analgesico mas eficaz en este proceso la Indometacina Si se observan perturbaciones funcionales o progreso de la enfermedad el unico tratamiento posible es la cirugia correctiva 6 La mayoria de los pacientes observan grandes mejorias o reduccion de la gravedad de sus sintomas luego de la operacion pudiendo ser necesarias mas de una para aliviar el cuadro En los adultos puede practicarse cirugia descompresiva de la fosa posterior para generar mas espacio para el cerebelo y aliviar la presion sobre la medula y la columna superior Se lleva a cabo abriendo un orificio en la parte posterior de la base del craneo y retirando una porcion de esta y a veces de la columna para corregir la estructura osea anormal Mediante un electrocauterio se eliminan las porciones anomalas del cerebelo 2 Un procedimiento similar denominado laminectomia espinal extirpa la lamina parte del canal espinal para aumentar el diametro de este y descomprimir la medula y las raices nerviosas creando de paso mas espacio para normalizar el flujo del LCR 6 Los bebes o ninos con mielomeningocele suelen requerir cirugia para cerrar la abertura posterior y volver a colocar el tejido medular en su sitio 6 Los hidrocefalos exigen el implante de un sistema de valvulas que drenan el exceso de LCR y restablecen la presion intracraneal normal Se coloca un tubo en la cabeza que lleva el exceso de fluido hacia la pared toracica o abdominal donde puede ser reabsorbido Una tecnica alternativa es la tercerventriculotomia mediante la cual se practica un pequeno orificio en el piso del tercer ventriculo para llevar el exceso de flujo hacia el espacio subaracnoideo Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia se abrira la medula espinal y como en los casos anteriores se insertara un cateter en la siringe para desviar el flujo de LCR Desde el ano 2005 existe una nueva teoria que se basa en la traccion anomala de la medula por el filum terminale 11 Esta teoria se conoce como traccion medular y fundamenta no solo la causa del sindrome de Chiari sino que tambien la relaciona con la existencia de otras enfermedades clasificadas originariamente como idiopaticas siringomielia escoliosis platibasia impresion basilar retroceso odontoideo y el Kinking del tronco cerebral 12 13 La cirugia indicada es minimamente invasiva se desarrolla en un regimen practicamente ambulatorio y consiste en la seccion del filum terminale 14 Pronostico EditarSi los procedimientos quirurgicos indicados son realizados por un neurocirujano competente altamente preparado y con dilatada experiencia en malformaciones de Chiari el pronostico de la enfermedad es excelente El estado del paciente a largo plazo luego de la operacion es de mejor a bueno en un 92 de los ninos y en el 88 de los adultos 2 Solo el 8 de los pacientes pediatricos y el 12 de los adultos no evidencian mejoria tras una cirugia exitosa Cirugia exitosa se define en estos casos como aquella que ha conseguido restablecer y normalizar el flujo de LCR Las causas de la falta de mejoria en algunos pacientes tras una cirugia exitosa pueden ser varias como por ejemplo la formacion de excesivo tejido cicatrizal En el resto de los casos el restablecimiento es completo y casi siempre se observa la desaparicion de todos los sintomas 2 En la ultima monografia fiable sobre el tema Syringomyelia de Jorg Klekamp y Madjid Samii 15 refiriendose a la Craniectomia Suboccipital CSO aplicada al Sindrome de Arnold Chiari I SACH I y a la Siringomielia SM I dice In the literatura mortality rates vary from 0 7 16 to 1 4 17 and 12 1 18 Two patients of our series died in the early postoperative period indicating a surgical mortality of 1 La cirugia del filum terminale hasta la fecha presenta un indice de mortalidad del 0 19 Investigacion EditarEn los Estados Unidos el Instituto Nacional de Enfermedades Neurologicas NINDS dependiente del Instituto Nacional de Salud NIH esta llevando a cabo varios estudios e investigaciones sobre la malformacion de Chiari Estos trabajos se efectuan en los laboratorios del NIH ubicados en Bethesda Maryland Las investigaciones consisten en Los esfuerzos dirigidos a identificar los genes responsables de la malformacion investigando a sujetos con Chiari que tienen un familiar afectado de la misma enfermedad o de siringomielia La busqueda de metodos quirurgicos alternativos no invasivos para la siringomielia que consistirian en lograr corregir el flujo anormal del LCR sin cortar la medula en si misma Comparacion entre la cirugia prenatal del mielomeningocele y los metodos convencionales postnatales Participan de este estudio 200 mujeres gestantes cuyos fetos presentan espina bifida Algunos ninos seran operados in uterus y otros por el procedimiento habitual La evidencia clinica preliminar sugiere que el cierre quirurgico intrauterino de los mielomeningoceles reduce drasticamente la dependencia de valvulas luego del nacimiento y que restablece el cerebelo y el tronco encefalico a configuraciones mucho mas normales 6 Los ninos operados seran evaluados y comparados un ano y dos anos y medio luego de la operacion para verificar la funcion motora el progreso evolutivo y el desarrollo de vejiga rinones y cerebro Vease tambien EditarJulius Arnold Meningocele SiringomieliaReferencias Editar Chiari H Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns Dtsch Med Wochenschr 17 1172 1175 1891 a b c d e University of Washington Chiari s Malformation Archivado desde el original el 26 de julio de 2010 Consultado el 6 de julio de 2010 Ashwal Stephen 1990 The Founders of child neurology San Francisco Norman Pub in association with the Child Neurology Society p 195 ISBN 0 930405 26 9 Arnold Chiari malformation en Who Named It Bejjani GK 2001 Definition of the adult Chiari malformation a brief historical overview Neurosurg Focus 11 1 E1 PMID 16724811 doi 10 3171 foc 2001 11 1 2 a b c d e f g h i j k l m n n o p National Institute of Neurological Disorders and Stroke United States National Institutes of Health Chiari s malformations NINDS en castellano Malformaciones de Chiari Chiari Malformations Department of Neurological Surgery Robbins amp Cotran Pathology http abcnews go com GMA OnCall story id 6711810 Royo Salvador Miguel B 1992 Aportacion a la etiologia de la Siringomielia Tesis doctoral UNIVERSIDAD AUToNOMA DE BARCELONA Royo Salvador M B 1996 Siringomielia escoliosis y malformacion de Arnold Chiari idiopaticas Etiologia comun REV NEUROL Barc 24 132 937 959 Royo Salvador M B 1996 Platibasia impresion basilar retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral etiologia comun con la siringomielia escoliosis y malformacion de Arnold Chiari idiopaticas REV NEUROL Barc 24 134 1241 1250 Royo Salvador M B 1997 Nuevo tratamiento quirurgico para la siringomielia la escoliosis la malformacion de Arnold Chiari el kinking del tronco cerebral el retroceso odontoideo la impresion basilar y la platibasia idiopaticas REV NEUROL Barc 25 140 523 530 KLEKAMP J SAMII M 2002 SYRINGOMYELIA Spinger Verlang p 65 AGHAKHANI J PARKER F TADIE M 1999 Syringomyelia and Chiari abnormality in the adult Analysis of the results of a comparative series of 285 cases Neurochirurgie 45 Suppl 1 23 36 LORENZO D N FORTUNA A GUIDETTI B 1982 Craneovertebral junction malformations Cranioradiological findings long term results and surgical indications in 63 cases J Neurorusurg 57 603 608 PAUL K S LYE R H STRANG F A DUTTON J 1983 Arnold Chiari Malformation Review of 71 cases J Neurorusurg 58 183 187 ROYO SALVADOR M B SOLE LLENAS J DOMENECH J M GONZALEZ ADRIO R 2005 Feb 24 Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia scoliosis and Chiari malformation Acta Neurochir Wien Enlaces externos EditarFederacion Espanola de Malformacion de Chiari y Patologias Asociadas Malformacion de Arnorld Chiari Asociacion de familiares y afectados de Chiari y patologias asociadas Neurocirugia Intervenciones Chiari Chiari amp Scoliosis amp Syringomyelia Foundation Datos Q1071707 Multimedia Chiari malformationObtenido de https es wikipedia org w index php title Malformacion de Chiari amp oldid 125023521, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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