La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul debido a que los infantes que la padecían se les coloreaba de color azul grisáceo determinadas partes del cuerpo que no recibían oxigenación sanguínea (Maladie Bleue).
Tetralogía de Fallot
Diagrama de un corazón normal y otro sufriendo la Tetralogía de Fallot.
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa entre un 5-10 % del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula de Blalock-Thomas-Taussig. Cuevas, Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica.
Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:
Estenosis pulmonar infundibular (obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).
Ante un paciente con cianosis en sus primeros meses, se debe analizar la posible presencia de esta cardiopatía. Un electrocardiograma y una radiografía de tórax aportan información importante, pero son orientativos. Esta última suele mostrar la típica silueta de “corazón en zueco”, con punta levantada y una concavidad en parte media del lado izquierdo de la silueta cardíaca. El flujo de sangre en los pulmones habitualmente está disminuido, por lo que se ven más negros de lo normal.
El ecocardiograma establece el diagnóstico con certeza. Se debe definir el tamaño y la posición de la comunicación interventricular, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la presencia o no de ductus arterioso permeable, y descartar patologías asociadas.[2]
Clínicamente esta patología es caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a los niños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de la resistencia vascular sistémica. También es frecuente en los pacientes portadores de esta patología la presencia de crisis anoxémicas, abscesos cerebrales, trombosis, endocarditis infecciosa así como accidentes cerebrovasculares, producidos por el aumento de la viscosidad de la sangre como un mecanismo de defensa que genera el organismo para llevar más oxígeno a todo el cuerpo debido a la hipoxigenación mantenida en los tejidos.
El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero consiste en hacer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a la arteria subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto interventricular con parche de Dacrón y alinear con la aorta.
Desafortunadamente no todos los pacientes son candidatos al tratamiento quirúrgico definitivo, pues depende de la anatomía del ventrículo derecho, de la calidad de las ramas pulmonares, etc., es por ello que en algunos pacientes solo se le realiza la fístula de Blalock-Thomas-Taussig.
Véase también
Trilogía de Fallot: comunicación interauricular, estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular.
Pentalogía de Fallot: estenosis pulmonar infundibular, dextroposición de la aorta que cabalga sobre el septum, comunicación interventricular, comunicación interatrial e hipertrofia del ventrículo derecho
Referencias
Park, Myung (2008). Cardiología pediátrica (5a. ed. edición). Barcelona: Elsevier. pp. 235-48. ISBN9788480863568.
Child JS (julio de 2004). «Fallot's tetralogy and pregnancy: prognostication and prophesy». J. Am. Coll. Cardiol.(en inglés)44 (1): 181-3. PMID 15234430. doi:10.1016/j.jacc.2004.04.009.
«Tetralogía de Fallot». Dr. Ignacio Lugones. Consultado el 6 de julio de 2013.
Datos:Q1126831
Multimedia:Tetralogy of Fallot
Agosto 09, 2021
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La tetralogia de Fallot es una cardiopatia congenita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes ninos azules Esta enfermedad era conocida antano como Mal Azul debido a que los infantes que la padecian se les coloreaba de color azul grisaceo determinadas partes del cuerpo que no recibian oxigenacion sanguinea Maladie Bleue Tetralogia de FallotDiagrama de un corazon normal y otro sufriendo la Tetralogia de Fallot Especialidadgenetica medica Aviso medico editar datos en Wikidata Su incidencia es aproximadamente 400 por cada millon de nacidos vivos 1 Caracteristicas Editar Reproducir contenido multimedia El video con subtitulos La tetralogia de Fallot es la cardiopatia congenita cianotica mas frecuente en la edad pediatrica Ocupa entre un 5 10 del total de las cardiopatias en el nino Fue descrita en 1673 por Stensen en 1784 por Hunter y diferenciada clinicamente por Etienne Louis Arthur Fallot en 1888 Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky Lev y Rosenquist Helen Taussig establecio las bases clinicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operacion paliativa conocida como fistula de Blalock Thomas Taussig Cuevas Lillehei y Kirklin iniciaron las tecnicas de correccion quirurgica Consta de cuatro elementos anatomopatologicos para su diagnostico Estenosis pulmonar infundibular obstruccion en el tracto de salida del ventriculo derecho Comunicacion interventricular defecto del tabique interventricular Dextraposicion de la aorta aorta cabalgante o aorta a caballo Es decir la aorta se encuentra entre los dos ventriculos Hipertrofia ventricular derecha Ante un paciente con cianosis en sus primeros meses se debe analizar la posible presencia de esta cardiopatia Un electrocardiograma y una radiografia de torax aportan informacion importante pero son orientativos Esta ultima suele mostrar la tipica silueta de corazon en zueco con punta levantada y una concavidad en parte media del lado izquierdo de la silueta cardiaca El flujo de sangre en los pulmones habitualmente esta disminuido por lo que se ven mas negros de lo normal El ecocardiograma establece el diagnostico con certeza Se debe definir el tamano y la posicion de la comunicacion interventricular la severidad de la obstruccion del ventriculo derecho el tamano del anillo de la valvula pulmonar y de las arterias pulmonares la anatomia de las arterias coronarias la presencia o no de ductus arterioso permeable y descartar patologias asociadas 2 Clinicamente esta patologia es caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable asi como la fatigabilidad lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad Es comun ver a los ninos afectos acuclillarse squatting frecuentemente esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenacion que los afecta dado por el aumento de la resistencia vascular sistemica Tambien es frecuente en los pacientes portadores de esta patologia la presencia de crisis anoxemicas abscesos cerebrales trombosis endocarditis infecciosa asi como accidentes cerebrovasculares producidos por el aumento de la viscosidad de la sangre como un mecanismo de defensa que genera el organismo para llevar mas oxigeno a todo el cuerpo debido a la hipoxigenacion mantenida en los tejidos El tratamiento quirurgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo el primero consiste en hacer una fistula de BLalock Thomas Taussig sistemico pulmonar que comunica a la arteria subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenacion El correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventriculo derecho cerrar el defecto interventricular con parche de Dacron y alinear con la aorta Desafortunadamente no todos los pacientes son candidatos al tratamiento quirurgico definitivo pues depende de la anatomia del ventriculo derecho de la calidad de las ramas pulmonares etc es por ello que en algunos pacientes solo se le realiza la fistula de Blalock Thomas Taussig Vease tambien EditarTrilogia de Fallot comunicacion interauricular estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular Pentalogia de Fallot estenosis pulmonar infundibular dextroposicion de la aorta que cabalga sobre el septum comunicacion interventricular comunicacion interatrial e hipertrofia del ventriculo derechoReferencias EditarPark Myung 2008 Cardiologia pediatrica 5a ed edicion Barcelona Elsevier pp 235 48 ISBN 9788480863568 Child JS julio de 2004 Fallot s tetralogy and pregnancy prognostication and prophesy J Am Coll Cardiol en ingles 44 1 181 3 PMID 15234430 doi 10 1016 j jacc 2004 04 009 Tetralogia de Fallot Dr Ignacio Lugones Consultado el 6 de julio de 2013 Datos Q1126831 Multimedia Tetralogy of FallotObtenido de https es wikipedia org w index php title Tetralogia de Fallot amp oldid 133997164, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,
