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Cardiopatía congénita

Abril 03, 2022

El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones más graves pueden ser incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que se hacen evidentes solo después del nacimiento. A nivel mundial, se estima que se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1000 nacimientos. La medicina del siglo XXI dispone de la tecnología para detectar la mayoría de estas malformaciones congénitas antes del nacimiento, aunque todavía con ciertas limitaciones.[1]​

Cardiopatía congénita
Especialidad cardiología
 Aviso médico 
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Introducción

Los términos congénito y hereditario no son sinónimos: todas las enfermedades hereditarias son congénitas, pero no todas las enfermedades congénitas son hereditarias.[2]​[3]​

Algunas producen manifestaciones poco después de nacer, a menudo relacionadas con el paso de la circulación fetal a la postnatal (con oxigenación dependiente de los pulmones, y no de la placenta). Otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta (p. ej.: la coartación de aorta o la comunicación interauricular (CIA).

Las cardiopatías más frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con un 18-20 % del total, la comunicación interauricular (CIA) 5-8 % y el ductus arterioso persistente (PCA) en un 5-10 %. Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas porque no producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado, insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones respiratorias a repetición. Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la tetralogía de Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10 % de todos los defectos cardíacos.

Se han logrado notables avances en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas, que han permitido prolongar la vida de muchos niños. La mayoría de ellas son susceptibles de una reparación quirúrgica que va seguida de buenos resultados.

Etiología

La causa de las cardiopatías congénitas pueden ser genéticas o alguna alteración ambiental que influye en el desarrollo de los órganos, entre estas últimas se puede citar la infección por el virus de la rubeola durante el embarazo, el consumo de alcohol por la madre, la diabetes materna y ciertos fármacos tomados durante el embarazo como la hidantoína, sales de litio y talidomida. En muchas ocasiones no se detecta la causa que ha originado el mal.[4]​[5]​

Clasificación

Enfermedades asociadas

La mayoría de las cardiopatías congénitas no tienen otros defectos asociados, pero existen síndromes cromosómicos y genéticos en los que las cardiopatías congénitas son una parte de un trastorno más complejo. Entre estas encontramos:

  • Síndrome de Down: Entre un 40 a 50 % de los niños presentan cardiopatía, entre estas tenemos; comunicación interventricular, comunicación interauricular, ductus arterioso persistente y la tetralogía de Fallot.
  • Síndrome de Marfan: Prolapso de la válvula mitral, disección aórtica, aneurisma aórtico.
  • Síndrome de Turner: Coartación de la aorta, válvula aórtica bicúspide, ductus arterioso persistente, estenosis de la válvula pulmonar.
  • Síndrome de Patau (trisomia 13): Dextrocardia, comunicación interventricular, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente.
  • Síndrome de Noonan: Entre un 50 y 80 % de los pacientes presentan cardiopatías, entre estas están; estenosis valvular pulmonar con displasia valvular, miocardiopatia mipertrófica y menos frecuentes la comunicación interauricular, comunicación interventricular, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot y coartación aórtica.
  • Síndrome de DiGeorge: Coartación aórtica, tetralogía de Fallot.

Cuadro clínico general

Los síntomas dependen de la afección específica. Pueden no ser obvios en el momento del nacimiento, algunas alteraciones como la coartación de la aorta pueden no causar problemas durante muchos años. Las personas con una comunicación interventricular (CIV) pequeña, pueden no manifestar ningún síntoma y tener actividad física normal. Algunos de los síntomas más importantes son:

Cuando existe cortocircuito (Shunt) izquierda-derecha los síntomas principales son infecciones pulmonares, hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger. En cambio si existe cortocircuito (Shunt) derecha-izquierda, predomina la poliglobulia y las crisis de hipoxia.

Frecuencia por sexos

Algunas cardiopatías congénitas son más frecuentes en los varones, mientras otras son más frecuentes en las mujeres. Entre estos defectos tenemos el conducto arterioso persistente (1 ♂♂ : 2.72 ♀♀), enfermedad Lutembacher (1 ♂♂ : 2.1 ♀♀), y ostium secundum (1 ♂♂ : 1.84 ♀♀).[7]​[8]​

Las cardiopatías congénitas más frecuentes en los varones son: la estenosis aórtica (2.66 ♂♂ : 1♀♀), coartación de la aorta (2.14 ♂♂ : 1 ♀♀), transposición de grandes arterias (1.90 ♂♂ : 1 ♀♀), un total de conexión anómala de venas pulmonares (1.39 ♂♂ : 1 ♀♀), y la coartación de aorta con un canal arterial abierto (1.37 ♂♂ : 1 ♀♀).

Otros defectos congénitos del corazón ocurren aproximadamente con la misma frecuencia en ambos sexos. Entre ellos el ostium primum, comunicación auriculoventricular parcial y total, anomalía de Ebstein y atresia tricúspide.

Teorías sobre el origen de las cardiopatías congénitas

Rokitansky (1875) explicó los defectos cardíacos congénitos, como interrupciones en el desarrollo del corazón en diversas etapas de la ontogenia.[9]​ Spitzer (1923) los trata como vuelta a una etapa anterior de la filogénesis.[10]​ Krimsky (1963), sintetiza los dos puntos de vista anteriores y considera las enfermedades congénitas del corazón como una interrupción del desarrollo del órgano en una fase determinada de la ontogénesis, que corresponde a una etapa de la filogénesis, es decir un periodo previo del proceso evolutivo.[11]​[7]​[8]​

Referencias

  1. Stout, Karen K.; Daniels, Curt J.; Aboulhosn, Jamil A.; Bozkurt, Biykem; Broberg, Craig S.; Colman, Jack M.; Crumb, Stephen R.; Dearani, Joseph A. et al. (2 de abril de 2019). «2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines». Circulation 139 (14): e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603. Consultado el 8 de noviembre de 2021. 
  2. Pediatric Cardiology for Practioners. Myung Park 5th Edition 2008.
  3. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition
  4. Mills JL, Troendle J, Conley MR, Carter T, Druschel CM (June 2010). «Maternal obesity and congenital heart defects: a population-based study». Am. J. Clin. Nutr. 91 (6): 1543-9. PMC 2869507. PMID 20375192. doi:10.3945/ajcn.2009.28865. 
  5. Rasmussen SA, Galuska DA (junio de 2010). «Prepregnancy obesity and birth defects: what's next?». Am. J. Clin. Nutr. 91 (6): 1539-40. PMID 20427732. doi:10.3945/ajcn.2010.29666. 
  6. Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital La Fe. Valencia. Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona. Consultado el 1-8-2010
  7. ↑ Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1970). “Eksperimental’naja hirurgija i anesteziologija (Experimental surgery and anesthesiology)” 32 N 2, 18–23 (En ruso).
  8. ↑ Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1971). Svjaz' vrozdennych anomalij razvitija s polom (Relation of birth defects with sex). “Zh. Obsh. Biol.” 32 N 4, 417–424 (En ruso).
  9. Rokitarisky K. E. (1875) Die defecte der Scheidewande des Herzens. Wien.
  10. Spitzer A. (1923) Arch. Pathol. Anat. 243, 81–272.
  11. Krimski L. D. (1963) Pathological anatomy of congenital heart defects and complications after their surgical treatment. M., Medicine.

Véase también

  •   Datos: Q939364
  •   Multimedia: Congenital diseases and disorders of the heart

Abril 03, 2022
cardiopatía, congénita, término, cardiopatía, congénita, utiliza, para, describir, alteraciones, corazón, grandes, vasos, originan, antes, nacimiento, mayoría, estos, procesos, deben, desarrollo, defectuoso, embrión, durante, embarazo, cuando, forman, estructu. El termino cardiopatia congenita se utiliza para describir las alteraciones del corazon y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento La mayoria de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrion durante el embarazo cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales Las alteraciones mas graves pueden ser incompatibles con la vida intrauterina pero hay muchas que se hacen evidentes solo despues del nacimiento A nivel mundial se estima que se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1000 nacimientos La medicina del siglo XXI dispone de la tecnologia para detectar la mayoria de estas malformaciones congenitas antes del nacimiento aunque todavia con ciertas limitaciones 1 Cardiopatia congenitaEspecialidadcardiologia Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Introduccion 2 Etiologia 3 Clasificacion 4 Enfermedades asociadas 5 Cuadro clinico general 6 Frecuencia por sexos 7 Teorias sobre el origen de las cardiopatias congenitas 8 Referencias 9 Vease tambienIntroduccion EditarLos terminos congenito y hereditario no son sinonimos todas las enfermedades hereditarias son congenitas pero no todas las enfermedades congenitas son hereditarias 2 3 Algunas producen manifestaciones poco despues de nacer a menudo relacionadas con el paso de la circulacion fetal a la postnatal con oxigenacion dependiente de los pulmones y no de la placenta Otras sin embargo no se manifiestan hasta la edad adulta p ej la coartacion de aorta o la comunicacion interauricular CIA Las cardiopatias mas frecuentes son la comunicacion interventricular CIV con un 18 20 del total la comunicacion interauricular CIA 5 8 y el ductus arterioso persistente PCA en un 5 10 Estas son las llamadas cardiopatias acianoticas porque no producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado insuficiencia cardiaca desnutricion e infecciones respiratorias a repeticion Dentro de las cardiopatias congenitas cianoticas la mas frecuente es la tetralogia de Fallot TF que es responsable de entre un 5 y un 10 de todos los defectos cardiacos Se han logrado notables avances en el diagnostico y tratamiento de las cardiopatias congenitas que han permitido prolongar la vida de muchos ninos La mayoria de ellas son susceptibles de una reparacion quirurgica que va seguida de buenos resultados Etiologia EditarLa causa de las cardiopatias congenitas pueden ser geneticas o alguna alteracion ambiental que influye en el desarrollo de los organos entre estas ultimas se puede citar la infeccion por el virus de la rubeola durante el embarazo el consumo de alcohol por la madre la diabetes materna y ciertos farmacos tomados durante el embarazo como la hidantoina sales de litio y talidomida En muchas ocasiones no se detecta la causa que ha originado el mal 4 5 Clasificacion EditarMalformaciones congenitas de las camaras cardiacas y sus conexiones Transposicion de los grandes vasos Truncus arteriosus persistente 6 Malformaciones del septo cardiaco Comunicacion interauricular Comunicacion interventricular Tetralogia de Fallot Malformaciones de la valvula pulmonar y tricuspide Atresia pulmonar Atresia tricuspidea Anomalia de Ebstein Malformaciones de la valvula aortica y mitral Otras malformaciones congenitas del corazon Dextrocardia Malformaciones congenitas de las grandes arterias Coartacion de aorta Ductus arterioso persistente Origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar Malformaciones congenitas de las grandes venas Sindrome de la cimitarra Otras malformaciones congenitas del sistema circulatorioEnfermedades asociadas EditarLa mayoria de las cardiopatias congenitas no tienen otros defectos asociados pero existen sindromes cromosomicos y geneticos en los que las cardiopatias congenitas son una parte de un trastorno mas complejo Entre estas encontramos Sindrome de Down Entre un 40 a 50 de los ninos presentan cardiopatia entre estas tenemos comunicacion interventricular comunicacion interauricular ductus arterioso persistente y la tetralogia de Fallot Sindrome de Marfan Prolapso de la valvula mitral diseccion aortica aneurisma aortico Sindrome de Turner Coartacion de la aorta valvula aortica bicuspide ductus arterioso persistente estenosis de la valvula pulmonar Sindrome de Patau trisomia 13 Dextrocardia comunicacion interventricular comunicacion interauricular conducto arterioso persistente Sindrome de Noonan Entre un 50 y 80 de los pacientes presentan cardiopatias entre estas estan estenosis valvular pulmonar con displasia valvular miocardiopatia mipertrofica y menos frecuentes la comunicacion interauricular comunicacion interventricular estenosis pulmonar tetralogia de Fallot y coartacion aortica Sindrome de DiGeorge Coartacion aortica tetralogia de Fallot Cuadro clinico general EditarLos sintomas dependen de la afeccion especifica Pueden no ser obvios en el momento del nacimiento algunas alteraciones como la coartacion de la aorta pueden no causar problemas durante muchos anos Las personas con una comunicacion interventricular CIV pequena pueden no manifestar ningun sintoma y tener actividad fisica normal Algunos de los sintomas mas importantes son Cianosis persistente agravada con el esfuerzo Soplo cardiaco segun el defecto presente Sincopes Insuficiencia cardiaca congestiva Cansancio con el esfuerzo cuando llora succiona y se agita Disminucion de los niveles de oxigeno en sangre Cuando existe cortocircuito Shunt izquierda derecha los sintomas principales son infecciones pulmonares hipertension pulmonar y sindrome de Eisenmenger En cambio si existe cortocircuito Shunt derecha izquierda predomina la poliglobulia y las crisis de hipoxia Frecuencia por sexos EditarAlgunas cardiopatias congenitas son mas frecuentes en los varones mientras otras son mas frecuentes en las mujeres Entre estos defectos tenemos el conducto arterioso persistente 1 2 72 enfermedad Lutembacher 1 2 1 y ostium secundum 1 1 84 7 8 Las cardiopatias congenitas mas frecuentes en los varones son la estenosis aortica 2 66 1 coartacion de la aorta 2 14 1 transposicion de grandes arterias 1 90 1 un total de conexion anomala de venas pulmonares 1 39 1 y la coartacion de aorta con un canal arterial abierto 1 37 1 Otros defectos congenitos del corazon ocurren aproximadamente con la misma frecuencia en ambos sexos Entre ellos el ostium primum comunicacion auriculoventricular parcial y total anomalia de Ebstein y atresia tricuspide Teorias sobre el origen de las cardiopatias congenitas EditarRokitansky 1875 explico los defectos cardiacos congenitos como interrupciones en el desarrollo del corazon en diversas etapas de la ontogenia 9 Spitzer 1923 los trata como vuelta a una etapa anterior de la filogenesis 10 Krimsky 1963 sintetiza los dos puntos de vista anteriores y considera las enfermedades congenitas del corazon como una interrupcion del desarrollo del organo en una fase determinada de la ontogenesis que corresponde a una etapa de la filogenesis es decir un periodo previo del proceso evolutivo 11 7 8 Referencias Editar Stout Karen K Daniels Curt J Aboulhosn Jamil A Bozkurt Biykem Broberg Craig S Colman Jack M Crumb Stephen R Dearani Joseph A et al 2 de abril de 2019 2018 AHA ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease A Report of the American College of Cardiology American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines Circulation 139 14 e698 e800 doi 10 1161 CIR 0000000000000603 Consultado el 8 de noviembre de 2021 Se sugiere usar numero autores ayuda Pediatric Cardiology for Practioners Myung Park 5th Edition 2008 Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease Professional Edition Mills JL Troendle J Conley MR Carter T Druschel CM June 2010 Maternal obesity and congenital heart defects a population based study Am J Clin Nutr 91 6 1543 9 PMC 2869507 PMID 20375192 doi 10 3945 ajcn 2009 28865 Rasmussen SA Galuska DA junio de 2010 Prepregnancy obesity and birth defects what s next Am J Clin Nutr 91 6 1539 40 PMID 20427732 doi 10 3945 ajcn 2010 29666 J M Caffarena Calvar Truncus arterioso Cirugia Cardiaca Pediatrica Hospital La Fe Valencia Cirugia Cardiaca Pediatrica Hospital San Juan de Dios Barcelona Consultado el 1 8 2010 a b Geodakyan V A Sherman A L 1970 Eksperimental naja hirurgija i anesteziologija Experimental surgery and anesthesiology 32 N 2 18 23 En ruso a b Geodakyan V A Sherman A L 1971 Svjaz vrozdennych anomalij razvitija s polom Relation of birth defects with sex Zh Obsh Biol 32 N 4 417 424 En ruso Rokitarisky K E 1875 Die defecte der Scheidewande des Herzens Wien Spitzer A 1923 Arch Pathol Anat 243 81 272 Krimski L D 1963 Pathological anatomy of congenital heart defects and complications after their surgical treatment M Medicine Vease tambien EditarEl 14 de febrero es el dia mundial de la cardiopatia congenita Datos Q939364 Multimedia Congenital diseases and disorders of the heart Obtenido de https es wikipedia org w index php title Cardiopatia congenita amp oldid 139983995, wikipedia, 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