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Síndrome de Strumpell Lorrain

Agosto 17, 2021

El Síndrome de Strumpell-Lorrain", también conocido como Paraplejía Espástica Hereditaria', Paraparesia Espástica Hereditaria, Paraplejía Espástica Familiar o Síndrome del Asentamiento Francés, es un grupo de padecimientos hereditarios cuya característica principal es la rigidez progresiva y contracción (espasticidad) en los miembros inferiores,[1]​ como resultado del deterioro o disfunción de los nervios.[2]​[3]​

Síndrome de Strumpell-Lorrain
Especialidad neurología
 Aviso médico 
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El Síndrome de Strumpell-Lorrain no es una forma de parálisis cerebral aunque tenga una apariencia y comportamiento similar al de, por ejemplo, la diplejía espástica. Los orígenes del Síndrome de Strumpell-Lorrain son un fenómeno muy diferente a los de la parálisis cerebral. A pesar de esto, algunos de los medicamentos contra la espasticidad usados para tratar la parálisis cerebral espástica se utilizan ocasionalmente para el tratamiento de esta enfermedad.

Padecer este síndrome puede llegar a afectar el nervio óptico y retina, causar cataratas, ataxia (falta de coordinación muscular), epilepsia, deterioro cognitivo, neuropatía periférica, y sordera.[4]​ El Síndrome de Strumpell-Lorrain es causado por defectos en el transporte de proteínas y otras sustancias a través de la célula. Los nervios largos pueden presentar posibles disfuncionalidades por ser particularmente sensibles a los defectos del transporte celular.

Historia

El Síndrome de Strumpell-Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell, un neurólogo alemán y posteriormente, Maurice Lorrain, un médico francés, lo describió más detalladamente en 1888.

Neuropatología

La característica neuropatológica principal del Síndrome de Strumpell-Lorrain es la degenaración axonal que es máxima en las porciones terminales de los tractos ascendentes y descendentes más largos. Esto incluye los tractos corticoespinales cruzados y no cruzados hacia las piernas y el tracto de Goll.[5]​ El tracto espinocerebral también está involucrado, pero en menor medida. Los cuerpos celulares de las neuronas en fibras degenerativas se preservan y no hay evidencia de desmielinización primaria.[6]​ En algunos casos, también se observa pérdida de la asta anterior de la médula. La presencia de ganglios en la raíz dorsal, raíces posteriores y nervios periféricos es normal.[7]​

Clasificación

El Síndrome de Strumpell-Lorrain se puede clasificar con base en los síntomas, método de herencia, edad del paciente al inicio del padecimiento, y por último, el gen asociado con la condición.

Basado en síntomas

Espasticidad exclusivamente en las extremidades inferiores se describe como Paraplejía Espástica Hereditaria pura. Por otra parte, la Paraplejía Espástica Hereditaria se clasifica como compleja o complicada cuando se asocia con otros signos neurológicos, como ataxia, retraso mental, demencia, signos extrapiramidales, disfunción visual, epilepsia, u otros signos extraneurológicos. Las formas complicadas se diagnostican como Síndrome de Strumpell-Lorrain cuando los signos piramidales predominan sobre las características neurológicas. Sin embargo, esta clasificación es subjetiva y a pacientes con Paraplejía Espástica Hereditaria compleja a veces se les diagnostica ataxia cerebral, retraso mental o leucodistrofia.[8]​

Basado en el método de herencia

El Síndrome de Strumpell-Lorrain es un grupo de desórdenes genéticos, por lo que siguen las reglas generales de la herencia y puede ser transmitido de manera dominante autosómico, recesiva autosómica o recesiva ligada al gen x. El método de herencia involucrado tiene un impacto directo sobre las probabilidades de heredar el padecimiento.

Basado en la edad del paciente al inicio del padecimiento

Previamente, el Síndrome de Strumpell-Lorrain se había clasificado como tipo I o tipo II con base en la edad del paciente al inicio de los síntomas, que influye la relación entre espasticidad y debilidad. El tipo I se caracteriza por iniciar antes de los 35 años, mientras el tipo II se caracteriza por iniciar después de los 35 años. En casos del tipo I, no es rara la presencia de letargo al caminar y la espasticidad en las extremidades inferiores es más marcada que la debilidad. En el tipo II, la debilidad muscular, pérdida sensorial y síntomas urinarios son más marcados. Adicionalmente, el Síndrome de Strumpell-Lorrain tipo II evoluciona con más rapidez.[9]​

Síntomas

Los síntomas dependen del tipo de Síndrome de Strumpell-Lorrain que se haya heredado. La característica principal de la enfermedad es la espasticidad progresiva de las extremidades inferiores, debido a una disfunción del tracto piramidal. Esto también da como resultado hiperreflexia, reflejos plantares extensores, debilidad muscular y varios disturbios en la vejiga. Adicionalmente, dentro de los síntomas centrales se incluyen la marcha anormal, dificultad al caminar, disminución en el sentido vibratorio en los tobillos y parestesia.[10]​ Los síntomas iniciales consisten generalmente en problemas con el equilibrio y tropiezos o golpes contra los dedos de los pies. Los síntomas pueden comenzar a cualquier edad, desde la infancia hasta después de los 60 años. Si los síntomas se manifiestan durante la adolescencia, la marcha espástica progresa insidiosamente durante varios años. Eventualmente, puede ser necesaria la utilización de bastones, andadores y silla de ruedas, aunque algunas personas nunca requieren aparatos de asistencia.[11]​ Los pacientes con la forma autosómica dominante de la enfermedad tienen movimiento facial y extraocular normal. Aunque el reflejo meseterio puede ser marcado en individuos mayores, no hay dificultad al hablar o deglutir. El tono muscular y fuerza de las extremidades superiores se mantienen normales. En las extremidades inferiores, el tono muscular en los músculos isquiotibiales, cuadríceps y tobillos, incrementa. La debilidad más notable se detecta en el músculo iliopsoas, el músculo tibial anterior y, en menor medida, los músculos isquiotibiales.[9]​ En la forma compleja de la enfermedad, se presentan síntomas adicionales. Estos incluyen: neuropatía periférica, amiotrofia, ataxia, neuropatía óptica, demencia, restraso mental, ictiosis, epilepsia, sordera, o problemas al hablar, deglutir o respirar.[2]​

Diagnóstico

El diagnóstico inicial del Síndrome de Strumpell-Lorrain yace sobre la historia familiar, la presencia o ausencia de signos adicionales y la exclusión de otras causas de espasticidad no genéticas. Esta última es particularmente importante en casos esporádicos.[8]​

Una Imagen por resonancia magnética es un procedimiento importante que se realiza para descartar otras condiciones neurológicas frecuentes, como esclerosis múltiple, y para detectar anomalías asociadas como una atrofia en el cuerpo calloso y anomalías en la sustancia blanca. El diagnóstico diferencial del Síndrome de Strumpell-Lorrain también debe descartar diplejía espástica, que presenta efectos del día a día casi idénticos e incluso pueden tratarse con medicamentos similares como baclofeno y cirugía ortopédica. En ocasiones, estas dos condiciones pueden parecer y sentirse tan similares que la única diferencia "perceptible" puede ser la naturaleza hereditaria del Síndrome de Strumpell-Lorrain contra la naturaleza explícitamente no hereditaria de la diplejía espástica (sin embargo, a diferencia de la diplejía espástica y otras formas de parálisis cerebral espástica, el Síndrome de Strumpell-Lorrain no puede ser tratado de manera fiable con rizotomía dorsal selectiva).

La confirmación definitiva para el Síndrome de Strumpell-Lorrain sólo puede conseguirse al hacer una prueba genética con enfoque en la mutación conocida.

Pronóstico

Aunque el Síndrome de Strumpell-Lorrain es una enfermedad progresiva, el pronóstico es muy variable. Afecta principalmente los músculos de las piernas y en ocasiones los del torso. En algunos pacientes la enfermedad es muy incapacitante, pero en otras ocasiones las manifestaciones son más leves y los pacientes pueden llevar una vida productiva y completa. La mayoría de los individuos con el Síndrome de Strumpell-Lorrain tienen una esperanza de vida normal.[2]​

Tratamiento

No se conoce un tratamiento que prevenga, retrase o revierta el Síndrome de Strumpell-Lorrain. Las terapias disponibles principalmente consisten en el manejo de los síntomas y en promover el bienestar físico y emocional. Las terapias incluyen:

  • Baclofeno – Un relajante de los músculos voluntarios que reduce su tono.
  • Tizanidina – Para el tratamiento de espasmos intermitentes o nocturnos.
  • Diazepam y Clonazepam – Para reducir la intensidad de los espasmos.
  • Cloruro de Oxibutinina – Un relajante de los músculos involuntarios y agente espasmolítico, que se utiliza para reducir la espasticidad de la vejiga en pacientes con problemas de contención.
  • Tartrato de Tolterodina – Un relajante de los músculos involuntarios y agente espasmolítico, que se utiliza para reducir la espasticidad de la vejiga en pacientes con problemas de contención
  • Toxina botulínica – Para reducir la hiperactividad muscular
  • Antidepresivos (como inhibidores selectivos de reabsorción de serotonina, antidepresivos tricíclicos inhibidores de la monoaminooxidasa) – para pacientes que sufren depresión clínica.
  • Fisioterapia – Para restaurar y mantener el movimiento, reducir el tono muscular, mantener o mejorar el rango de movilidad, incrementar fuerza y coordinación; prevenir complicaciones como articulaciones congeladas, contracturas o escaras.

Epidemiología

La prevalencia del Síndrome de Strumpell-Lorrain se estima entre 2 y 6 personas por cada 100,000 habitantes.[12]​ Un estudio Noruego de más de 2.5 millones de habitantes, publicado en marzo de 2009, encontró una tasa de prevalencia del Síndrome de Strumpell-Lorrain de 7.4/100,000 habitantes – una tasa mayor, pero dentro de los mismo rangos de los estudios previos. No se encontraron alteraciones en la tasa según el género, y la edad promedio para el inicio del padecimiento fueron 24 años.[13]​ En los Estados Unidos, el Síndrome de Strumpell Lorrain está listada como una "enfermedad rara" por la Oficina de Enfermedades Raras y por el Instituto Nacional de Salud, lo que significa que afecta a menos de 200,000 personas en Estados Unidos.[12]​

Referencias

  1. Fink JK (agosto de 2003). «The hereditary spastic paraplegias: nine genes and counting». Arch. Neurol. 60 (8): 1045-9. PMID 12925358. doi:10.1001/archneur.60.8.1045. Archivado desde el original el 23 de septiembre de 2011. 
  2. ↑ Depienne C, Stevanin G, Brice A, Durr A (2007). «Hereditary Spastic Paraplegia: An Update». Current Opinion in Neurology 20 (6): 674-680. PMID 17992088. doi:10.1097/WCO.0b013e3282f190ba. 
  3. «Classification». 
  4. . Archivado desde el original el 21 de febrero de 2014. Consultado el 3 de febrero de 2015. 
  5. Behan W, Maia M (1974). «Strümpell's familial spastic paraplegia: genetics and neuropathology». J Neurol Neurosurg Psychiatry 37 (1): 8-20. PMC 494557. PMID 4813430. doi:10.1136/jnnp.37.1.8. 
  6. Harding AE (1993). «Hereditary Spastic Paraplegias». Semin Neurol 13 (4): 333-336. PMID 8146482. doi:10.1055/s-2008-1041143. 
  7. Schwarz GA, Liu C-N (1956). «Hereditary (familial) spastic paraplegia. Further clinical and pathologic observations». AMA Arch Neurol Psychiatry 75 (2): 144-162. PMID 13282534. doi:10.1001/archneurpsyc.1956.02330200038005. 
  8. ↑ Harding, AE (1983). Classification of the hereditary ataxias and paraplegias. Nueva York: Lancet. 
  9. ↑ Harding AE (1981). «Hereditary "pure" spastic paraplegia: a clinical and genetic study of 22 families». Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 44 (10): 871-883. doi:10.1136/jnnp.44.10.871. 
  10. McAndrew CR, Harms P. (2003). «Paraesthesias during needle-through-needle combined spinal epidural versus single-shot spinal for elective caesarean section». Anaesthesia and Intensive Care. 31 (5): 514-517. PMID 14601273. 
  11. Fink JK (2003). «The Hereditary Spastic Paraplegias». Archives of Neurology 60 (8): 1045-1049. PMID 12925358. doi:10.1001/archneur.60.8.1045. 
  12. ↑ National Institute of Health (2008). . Archivado desde el original el 21 de febrero de 2014. Consultado el 30 de abril de 2008. 
  13. Erichsen, AK; Koht, J; Stray-Pedersen, A; Abdelnoor, M; Tallaksen, CM (junio de 2009). «Prevalence of hereditary ataxia and spastic paraplegia in southeast Norway: a population-based study.». Brain : a journal of neurology 132 (Pt 6): 1577-88. PMID 19339254. doi:10.1093/brain/awp056. 
  •   Datos: Q657516
  •   Multimedia: Category:Hereditary spastic paraplegia

Agosto 17, 2021
síndrome, strumpell, lorrain, síndrome, strumpell, lorrain, también, conocido, comoparaplejía, espástica, hereditaria, paraparesia, espástica, hereditaria, paraplejía, espástica, familiar, síndrome, asentamiento, francés, grupo, padecimientos, hereditarios, cu. El Sindrome de Strumpell Lorrain tambien conocido comoParaplejia Espastica Hereditaria Paraparesia Espastica Hereditaria Paraplejia Espastica Familiar o Sindrome del Asentamiento Frances es un grupo de padecimientos hereditarios cuya caracteristica principal es la rigidez progresiva y contraccion espasticidad en los miembros inferiores 1 como resultado del deterioro o disfuncion de los nervios 2 3 Sindrome de Strumpell LorrainEspecialidadneurologia Aviso medico editar datos en Wikidata El Sindrome de Strumpell Lorrain no es una forma de paralisis cerebral aunque tenga una apariencia y comportamiento similar al de por ejemplo la diplejia espastica Los origenes del Sindrome de Strumpell Lorrain son un fenomeno muy diferente a los de la paralisis cerebral A pesar de esto algunos de los medicamentos contra la espasticidad usados para tratar la paralisis cerebral espastica se utilizan ocasionalmente para el tratamiento de esta enfermedad Padecer este sindrome puede llegar a afectar el nervio optico y retina causar cataratas ataxia falta de coordinacion muscular epilepsia deterioro cognitivo neuropatia periferica y sordera 4 El Sindrome de Strumpell Lorrain es causado por defectos en el transporte de proteinas y otras sustancias a traves de la celula Los nervios largos pueden presentar posibles disfuncionalidades por ser particularmente sensibles a los defectos del transporte celular Indice 1 Historia 2 Neuropatologia 3 Clasificacion 3 1 Basado en sintomas 3 2 Basado en el metodo de herencia 3 3 Basado en la edad del paciente al inicio del padecimiento 4 Sintomas 5 Diagnostico 6 Pronostico 7 Tratamiento 8 Epidemiologia 9 ReferenciasHistoria EditarEl Sindrome de Strumpell Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strumpell un neurologo aleman y posteriormente Maurice Lorrain un medico frances lo describio mas detalladamente en 1888 Neuropatologia EditarLa caracteristica neuropatologica principal del Sindrome de Strumpell Lorrain es la degenaracion axonal que es maxima en las porciones terminales de los tractos ascendentes y descendentes mas largos Esto incluye los tractos corticoespinales cruzados y no cruzados hacia las piernas y el tracto de Goll 5 El tracto espinocerebral tambien esta involucrado pero en menor medida Los cuerpos celulares de las neuronas en fibras degenerativas se preservan y no hay evidencia de desmielinizacion primaria 6 En algunos casos tambien se observa perdida de la asta anterior de la medula La presencia de ganglios en la raiz dorsal raices posteriores y nervios perifericos es normal 7 Clasificacion EditarEl Sindrome de Strumpell Lorrain se puede clasificar con base en los sintomas metodo de herencia edad del paciente al inicio del padecimiento y por ultimo el gen asociado con la condicion Basado en sintomas Editar Espasticidad exclusivamente en las extremidades inferiores se describe como Paraplejia Espastica Hereditaria pura Por otra parte la Paraplejia Espastica Hereditaria se clasifica como compleja o complicada cuando se asocia con otros signos neurologicos como ataxia retraso mental demencia signos extrapiramidales disfuncion visual epilepsia u otros signos extraneurologicos Las formas complicadas se diagnostican como Sindrome de Strumpell Lorrain cuando los signos piramidales predominan sobre las caracteristicas neurologicas Sin embargo esta clasificacion es subjetiva y a pacientes con Paraplejia Espastica Hereditaria compleja a veces se les diagnostica ataxia cerebral retraso mental o leucodistrofia 8 Basado en el metodo de herencia Editar El Sindrome de Strumpell Lorrain es un grupo de desordenes geneticos por lo que siguen las reglas generales de la herencia y puede ser transmitido de manera dominante autosomico recesiva autosomica o recesiva ligada al gen x El metodo de herencia involucrado tiene un impacto directo sobre las probabilidades de heredar el padecimiento Basado en la edad del paciente al inicio del padecimiento Editar Previamente el Sindrome de Strumpell Lorrain se habia clasificado como tipo I o tipo II con base en la edad del paciente al inicio de los sintomas que influye la relacion entre espasticidad y debilidad El tipo I se caracteriza por iniciar antes de los 35 anos mientras el tipo II se caracteriza por iniciar despues de los 35 anos En casos del tipo I no es rara la presencia de letargo al caminar y la espasticidad en las extremidades inferiores es mas marcada que la debilidad En el tipo II la debilidad muscular perdida sensorial y sintomas urinarios son mas marcados Adicionalmente el Sindrome de Strumpell Lorrain tipo II evoluciona con mas rapidez 9 Sintomas EditarLos sintomas dependen del tipo de Sindrome de Strumpell Lorrain que se haya heredado La caracteristica principal de la enfermedad es la espasticidad progresiva de las extremidades inferiores debido a una disfuncion del tracto piramidal Esto tambien da como resultado hiperreflexia reflejos plantares extensores debilidad muscular y varios disturbios en la vejiga Adicionalmente dentro de los sintomas centrales se incluyen la marcha anormal dificultad al caminar disminucion en el sentido vibratorio en los tobillos y parestesia 10 Los sintomas iniciales consisten generalmente en problemas con el equilibrio y tropiezos o golpes contra los dedos de los pies Los sintomas pueden comenzar a cualquier edad desde la infancia hasta despues de los 60 anos Si los sintomas se manifiestan durante la adolescencia la marcha espastica progresa insidiosamente durante varios anos Eventualmente puede ser necesaria la utilizacion de bastones andadores y silla de ruedas aunque algunas personas nunca requieren aparatos de asistencia 11 Los pacientes con la forma autosomica dominante de la enfermedad tienen movimiento facial y extraocular normal Aunque el reflejo meseterio puede ser marcado en individuos mayores no hay dificultad al hablar o deglutir El tono muscular y fuerza de las extremidades superiores se mantienen normales En las extremidades inferiores el tono muscular en los musculos isquiotibiales cuadriceps y tobillos incrementa La debilidad mas notable se detecta en el musculo iliopsoas el musculo tibial anterior y en menor medida los musculos isquiotibiales 9 En la forma compleja de la enfermedad se presentan sintomas adicionales Estos incluyen neuropatia periferica amiotrofia ataxia neuropatia optica demencia restraso mental ictiosis epilepsia sordera o problemas al hablar deglutir o respirar 2 Diagnostico EditarEl diagnostico inicial del Sindrome de Strumpell Lorrain yace sobre la historia familiar la presencia o ausencia de signos adicionales y la exclusion de otras causas de espasticidad no geneticas Esta ultima es particularmente importante en casos esporadicos 8 Una Imagen por resonancia magnetica es un procedimiento importante que se realiza para descartar otras condiciones neurologicas frecuentes como esclerosis multiple y para detectar anomalias asociadas como una atrofia en el cuerpo calloso y anomalias en la sustancia blanca El diagnostico diferencial del Sindrome de Strumpell Lorrain tambien debe descartar diplejia espastica que presenta efectos del dia a dia casi identicos e incluso pueden tratarse con medicamentos similares como baclofeno y cirugia ortopedica En ocasiones estas dos condiciones pueden parecer y sentirse tan similares que la unica diferencia perceptible puede ser la naturaleza hereditaria del Sindrome de Strumpell Lorrain contra la naturaleza explicitamente no hereditaria de la diplejia espastica sin embargo a diferencia de la diplejia espastica y otras formas de paralisis cerebral espastica el Sindrome de Strumpell Lorrain no puede ser tratado de manera fiable con rizotomia dorsal selectiva La confirmacion definitiva para el Sindrome de Strumpell Lorrain solo puede conseguirse al hacer una prueba genetica con enfoque en la mutacion conocida Pronostico EditarAunque el Sindrome de Strumpell Lorrain es una enfermedad progresiva el pronostico es muy variable Afecta principalmente los musculos de las piernas y en ocasiones los del torso En algunos pacientes la enfermedad es muy incapacitante pero en otras ocasiones las manifestaciones son mas leves y los pacientes pueden llevar una vida productiva y completa La mayoria de los individuos con el Sindrome de Strumpell Lorrain tienen una esperanza de vida normal 2 Tratamiento EditarNo se conoce un tratamiento que prevenga retrase o revierta el Sindrome de Strumpell Lorrain Las terapias disponibles principalmente consisten en el manejo de los sintomas y en promover el bienestar fisico y emocional Las terapias incluyen Baclofeno Un relajante de los musculos voluntarios que reduce su tono Tizanidina Para el tratamiento de espasmos intermitentes o nocturnos Diazepam y Clonazepam Para reducir la intensidad de los espasmos Cloruro de Oxibutinina Un relajante de los musculos involuntarios y agente espasmolitico que se utiliza para reducir la espasticidad de la vejiga en pacientes con problemas de contencion Tartrato de Tolterodina Un relajante de los musculos involuntarios y agente espasmolitico que se utiliza para reducir la espasticidad de la vejiga en pacientes con problemas de contencion Toxina botulinica Para reducir la hiperactividad muscular Antidepresivos como inhibidores selectivos de reabsorcion de serotonina antidepresivos triciclicos inhibidores de la monoaminooxidasa para pacientes que sufren depresion clinica Fisioterapia Para restaurar y mantener el movimiento reducir el tono muscular mantener o mejorar el rango de movilidad incrementar fuerza y coordinacion prevenir complicaciones como articulaciones congeladas contracturas o escaras Epidemiologia EditarLa prevalencia del Sindrome de Strumpell Lorrain se estima entre 2 y 6 personas por cada 100 000 habitantes 12 Un estudio Noruego de mas de 2 5 millones de habitantes publicado en marzo de 2009 encontro una tasa de prevalencia del Sindrome de Strumpell Lorrain de 7 4 100 000 habitantes una tasa mayor pero dentro de los mismo rangos de los estudios previos No se encontraron alteraciones en la tasa segun el genero y la edad promedio para el inicio del padecimiento fueron 24 anos 13 En los Estados Unidos el Sindrome de Strumpell Lorrain esta listada como una enfermedad rara por la Oficina de Enfermedades Raras y por el Instituto Nacional de Salud lo que significa que afecta a menos de 200 000 personas en Estados Unidos 12 Referencias Editar Fink JK agosto de 2003 The hereditary spastic paraplegias nine genes and counting Arch Neurol 60 8 1045 9 PMID 12925358 doi 10 1001 archneur 60 8 1045 Archivado desde el original el 23 de septiembre de 2011 a b c Depienne C Stevanin G Brice A Durr A 2007 Hereditary Spastic Paraplegia An Update Current Opinion in Neurology 20 6 674 680 PMID 17992088 doi 10 1097 WCO 0b013e3282f190ba Classification NINDS Hereditary Spastic Paraplegia Information Page Archivado desde el original el 21 de febrero de 2014 Consultado el 3 de febrero de 2015 Behan W Maia M 1974 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Spastic Paraplegias Archives of Neurology 60 8 1045 1049 PMID 12925358 doi 10 1001 archneur 60 8 1045 a b National Institute of Health 2008 Hereditary Spastic Paraplegia Information Page Archivado desde el original el 21 de febrero de 2014 Consultado el 30 de abril de 2008 Erichsen AK Koht J Stray Pedersen A Abdelnoor M Tallaksen CM junio de 2009 Prevalence of hereditary ataxia and spastic paraplegia in southeast Norway a population based study Brain a journal of neurology 132 Pt 6 1577 88 PMID 19339254 doi 10 1093 brain awp056 Datos Q657516 Multimedia Category Hereditary spastic paraplegiaObtenido de https es wikipedia org w index php title Sindrome de Strumpell Lorrain amp oldid 133210949, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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