El Síndrome del Nevus Azul o SNA (BRBNS o Blue rubber bleb nevus) o Síndrome de Bean es una patología rara de la piel, potencialmente fatal, pero de fácil diagnóstico.
Síndrome de Bean
Malformaciones vasculares cutáneas de color azul en el síndrome de Bean.
Fue el primero en describirlo en 1860 el dermatólogo inglés George Gaskoin, pero se llama así por William Bennet Bean, quien lo documentó más exhaustivamente en 1958.[1][2][3]
Se trata de un síndrome de la piel en la parte superior del tronco típico de una insuficiencia hepática crónica. Se caracteriza por la aparición de uno o varios nódulos de color azul muy susceptibles a hemorragias fatales. Está asociado a hemangiomas del tracto digestivo. Las complicaciones asociadas son hemorragias gastrointestinales que ocasionan anemias ferropénicas, amputación de las extremidades, lesiones oculares, intususcepción y desórdenes ortopédicos. Puede ocurrir dolor nocturno e hiperhidrosis regional. La etiología es desconocida.
Se puede observar en ambos sexos durante el estadio temprano de la niñez. Pueden aparecer desde uno hasta cientos de pequeños nódulos subcutáneos de consistencia semejante al caucho, que hacen prominencia en forma de pequeños pólipos acompañados de melena recurrente y palidez cutaneomucosa.
La etiología es genética monogénica y se ha comprobado que se trasmite por herencia autosómica dominante.
Características
Hemangiomas cavernosos cutáneos semejantes a vejigas de goma, azuladas, que se localizan en cualquier parte del cuerpo incluso región subungueal.
Dolores nocturnos esporádicos.
Sudación intensa supralesional que puede ser muy intensa.
Hemorragias cuando coexisten hemangiomas cavernosos intestinales, que son múltiples y sangran fácilmente. También pueden localizarse en pulmón, hígado, riñón, peritoneo y musculatura esquelética.
Bean, William Bennett (1958). Vascular spiders and related lesions of the skin. Springfield, Illinois: Charles C.Thomas. pp. 178-85.
Walshe MM, Evans CD, Warin RP (Oct de 1966). «Blue rubber bleb naevus». Br Med J2 (5519): 931-2. PMC 1944156. PMID 5920397. doi:10.1136/bmj.2.5519.931.
Datos:Q885574
Multimedia:Blue rubber bleb nevus syndrome
Agosto 03, 2021
síndrome, bean, síndrome, nevus, azul, brbns, blue, rubber, bleb, nevus, patología, rara, piel, potencialmente, fatal, pero, fácil, diagnóstico, malformaciones, vasculares, cutáneas, color, azul, síndrome, bean, especialidadoncología, aviso, médico, editar, da. El Sindrome del Nevus Azul o SNA BRBNS o Blue rubber bleb nevus o Sindrome de Bean es una patologia rara de la piel potencialmente fatal pero de facil diagnostico Sindrome de BeanMalformaciones vasculares cutaneas de color azul en el sindrome de Bean Especialidadoncologia Aviso medico editar datos en Wikidata Fue el primero en describirlo en 1860 el dermatologo ingles George Gaskoin pero se llama asi por William Bennet Bean quien lo documento mas exhaustivamente en 1958 1 2 3 Se trata de un sindrome de la piel en la parte superior del tronco tipico de una insuficiencia hepatica cronica Se caracteriza por la aparicion de uno o varios nodulos de color azul muy susceptibles a hemorragias fatales Esta asociado a hemangiomas del tracto digestivo Las complicaciones asociadas son hemorragias gastrointestinales que ocasionan anemias ferropenicas amputacion de las extremidades lesiones oculares intususcepcion y desordenes ortopedicos Puede ocurrir dolor nocturno e hiperhidrosis regional La etiologia es desconocida Se puede observar en ambos sexos durante el estadio temprano de la ninez Pueden aparecer desde uno hasta cientos de pequenos nodulos subcutaneos de consistencia semejante al caucho que hacen prominencia en forma de pequenos polipos acompanados de melena recurrente y palidez cutaneomucosa Desde el punto de vista anatomopatologico se trata de hemangiomas o hamaromas venosos de aspecto polipoideo de la piel intestino delgado y colon pulmon rinon peritoneo y musculatura esqueletica Ocasionalmente se encuentran en el higado bazo y sistema nervioso central La etiologia es genetica monogenica y se ha comprobado que se trasmite por herencia autosomica dominante Caracteristicas EditarHemangiomas cavernosos cutaneos semejantes a vejigas de goma azuladas que se localizan en cualquier parte del cuerpo incluso region subungueal Dolores nocturnos esporadicos Sudacion intensa supralesional que puede ser muy intensa Hemorragias cuando coexisten hemangiomas cavernosos intestinales que son multiples y sangran facilmente Tambien pueden localizarse en pulmon higado rinon peritoneo y musculatura esqueletica Se ha descrito asociacion con meduloblastomas y fibrosarcomas Referencias Editar synd 740 en Who Named It Bean William Bennett 1958 Vascular spiders and related lesions of the skin Springfield Illinois Charles C Thomas pp 178 85 Walshe MM Evans CD Warin RP Oct de 1966 Blue rubber bleb naevus Br Med J 2 5519 931 2 PMC 1944156 PMID 5920397 doi 10 1136 bmj 2 5519 931 Datos Q885574 Multimedia Blue rubber bleb nevus syndromeObtenido de https es wikipedia org w index php title Sindrome de Bean amp oldid 133210838, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,
