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Astrocitoma pilocítico

El astrocitoma pilocítico es el tumor glial más común en la edad pediátrica, con un pico de incidencia en los 10-12 años. También se diagnostica en adultos jóvenes menores de 20 años y sólo rara vez se da en los adultos mayores.[1]​ De entre todos los astrocitomas, es el que tiene un pronóstico más favorable.

Astrocitoma pilocítico

Imagen de RM de un astrocitoma pilocítico en la región hipotalámica
Especialidad oncología

Este tumor se presenta generalmente como una lesión circunscrita y bien delimitada, de crecimiento lento y puede ser sólido o quístico.[2]​ Suelen apreciarse con facilidad en las imágenes de TC y RM. Los quistes pueden ser monoloculares o multiloculares, con el nódulo tumoral encapsulado en el interior. El astrocitoma pilocítico generalmente aparece a nivel del cerebelo, tronco cerebral, región hipotalámica, nervios y quiasma óptico, y en general en cualquier área donde haya presencia de astrocitos, incluyendo los hemisferios cerebrales y la médula espinal. La localización más frecuente es el cerebelo.[3]

Estos tumores suelen ser no infiltrantes, en el sentido de que tienden a permanecer en el área donde se iniciaron y no se diseminan al tejido circundante, por lo que se clasifican en el grado I de malignidad de la OMS. Su progresión a grados superiores es extremadamente rara.[4]​ En muchos casos, la cirugía puede ser curativa si se consigue una resección completa del tumor.

Imagen macroscópica de un astrocitoma pilocítico de la región hipotalámica.

Epidemiología editar

El astrocitoma pilocítico es el glioma más frecuente en niños, con una incidencia en ambos sexos de entre 0,5 y 0,6 casos por 100 000/año.[5]​ Después de la segunda década de edad la incidencia disminuye, con sólo unos pocos casos presentes en mayores de 50 años. Este tumor representa el 10 % de los astrocitomas cerebrales y el 85 % de los cerebelosos.[1]

Etiología y patogénesis editar

A día de hoy no se conocen con exactitud los factores que desencadenan la aparición del astrocitoma pilocítico. A menudo se le ha asociado con la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una enfermedad autosómica dominante caracterizada, entre otras cosas, por el desarrollo de tumores de pronóstico más o menos favorable.[6]​ Los gliomas de las vías ópticas, de los cuales el 60 % son astrocitomas pilocíticos, son tumores comunes en pacientes con esta enfermedad.[3]

Anatomía patológica editar

 
Micrografía. Se muestran las características células bipolares con largos procesos pilocíticos (en forma de pelo). Tinción H-E.

Macroscópicamente, el astrocitoma pilocítico suele presentarse como una masa quística bien definida, con un nódulo mural en la pared del quiste. Si es sólido, puede estar bien circunscrito o, con menos frecuencia, ser infiltrativo.

Microscópicamente, el tumor muestra un patrón bifásico, con células bipolares compactas de forma pilosa (de ahí su denominación "pilocítico") con largos procesos positivos para GFAP y zonas hipocelulares con microquistes. En las zonas sólidas, la neoplasia se compone de astrocitos neoplásicos con un citoplasma fibrilar intensamente eosinofílico y núcleos alargados y redondeados sin atipias. En las zonas microquísticas las prolongaciones citoplasmáticas tienen siempre la apariencia de fibrillas pero son menores en número y se irradian en todas direcciones. Son muy frecuentes en el astrocitoma pilocítico las fibras de Rosenthal[3][7]​ y los cuerpos granulares eosinofílicos. También puede haber proliferación vascular de aspecto glomeruloide no indicativa de malignidad.

Signos y síntomas editar

Los síntomas más comunes son debidos a la compresión del parénquima cerebral como resultado del efecto masa (debido a la hiperactividad de la proliferación celular) y al aumento de la presión intracraneal. Los síntomas pueden variar dependiendo de la ubicación y el tamaño de la neoplasia, aunque los más frecuentes son náuseas, vómitos, dolor de cabeza, ataxia y alteraciones visuales.

Diagnóstico editar

El diagnóstico de este tumor se lleva a cabo normalmente usando la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RM) del cráneo, con medio de contraste. De manera complementaria, puede añadirse una tomografía por emisión de positrones (PET).[8]

La RM ofrece una mayor sensibilidad en comparación con la TC, si bien no siempre es fácilmente accesible y presenta contraindicaciones, por ejemplo, no se puede utilizar en pacientes con marcapasos, prótesis incompatibles con el campo magnético, clips metálicos, etc. En las imágenes de TC y RM el astrocitoma pilocítico aparece como un tumor con márgenes bien definidos, redondeado, sólido o asociado a macro o microquistes. El 10 % presenta calcificación.[3]​ La captación de contraste es prácticamente homogénea y muy intensa. Este hallazgo es indicativo de una fuerte vascularización del tumor, aunque en este caso no se considera indicativa de malignidad. En fosa posterior, el diagnóstico diferencial se hace con el meduloblastoma, el ependimoma y el hemangioblastoma, y en la región quiasmática con el craneofaringioma.[9]

Tratamiento editar

 
RM posquirúrgica de un paciente con astrocitoma pilocítico quístico recidivante del tronco cerebral.

El tratamiento de elección suele ser la cirugía. A menudo es posible una resección completa del tumor, aunque esto depende de su localización y de su facilidad de acceso. La remoción radical del tumor, si es posible, es curativa y generalmente permite la supervivencia funcional durante muchos años.[6][3][1]

En pacientes con una resección incompleta, el curso clínico es a menudo benigno y suele conseguirse una estabilización postoperatoria de la enfermedad, a pesar de la presencia de restos tumorales en los márgenes quirúrgicos. Por esta razón, el uso de radioterapia postoperatoria en estos pacientes es controvertido.[3]​ En los raros casos de recidivas a distancia, la primera opción de tratamiento es una segunda intervención quirúrgica. En los casos de segundas recidivas, se recomienda al paciente tratamiento radioterápico o quimioterápico.[10]

Seguimiento editar

Después de la cirugía, el paciente debe ser controlado con RM encefálica cada seis meses durante los dos primeros años, y después anualmente durante otros 5-6 años. Finalmente, la frecuencia de los controles de imagen pasa a ser cada dos o tres años.[10]

Pronóstico editar

El astrocitoma pilocítico es el astrocitoma con mejor pronóstico. Si se realiza una resección total, la supervivencia a los 10 años es aproximadamente del 90 % y después de una resección parcial, la supervivencia a los 10 años se sitúa aproximadamente en el 45 %.[3]​ La enfermedad tiene un pronóstico generalmente benigno y muy rara vez se detecta una transformación maligna con mal pronóstico. En la literatura se han descrito casos excepcionalmente raros de anaplasia, hasta el punto de sugerir para ellos la denominación de astrocitoma pilocítico anaplásico (APA), con un comportamiento apenas distinguible del del glioblastoma.[1]

Referencias editar

  1. P.C. Burger et al., Pilocitic Astrocytoma. In Kleihues P, Cavenee WK, eds., Pathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, 2000, ISBN 9283224094.
  2. Huang H, Hara A, Homma T, Yonekawa Y, Ohgaki H (octubre de 2005). «Altered expression of immune defense genes in pilocytic astrocytomas». J. Neuropathol. Exp. Neurol. 64 (10): 891-901. PMID 16215461. doi:10.1097/01.jnen.0000183345.19447.8e. 
  3. Simon Lo et al. (2007). Juvenile Pilocitic Astrocytoma. eMedicine.
  4. Jones, D. T.; Kocialkowski, S; Liu, L; Pearson, D. M.; Bäcklund, L. M.; Ichimura, K; Collins, V. P. (2008). «Tandem duplication producing a novel oncogenic BRAF fusion gene defines the majority of pilocytic astrocytomas». Cancer Research 68 (21): 8673-7. PMC 2577184. PMID 18974108. doi:10.1158/0008-5472.CAN-08-2097. 
  5. G. Filippini, Epidemiologia descrittiva: possibili fattori causali. In A. Sghirlanzoni, A. Boiardi, La terapia dei tumori cerebrali maligni dell'adulto e del bambino. Springer, 2002, ISBN 8847001838.
  6. G. Maira, Chirurgia dei tumori cerebrali primitivi, Neurol Sci (2003) 24:S584–S587
  7. Wippold FJ, Perry A, Lennerz J (mayo de 2006). «Neuropathology for the neuroradiologist: Rosenthal fibers». AJNR Am J Neuroradiol 27 (5): 958-61. PMID 16687524. 
  8. Lisa M. DeAngelis (2001). Brain Tumors, N Engl J Med, Vol. 344(2):114-123, January 11, 2001.
  9. M.G. Bruzzone, L. Farina, Imaging dei gliomi cerebrali. el 8 de mayo de 2008 en Wayback Machine.
  10. Fondazione S. Raffaele del Monte Tabor Milano. Tumori pediatrici: astrocitoma pilocitico.

Bibliografía editar

  • P.C. Burger et al., Pilocitic Astrocytoma. In Kleihues P, Cavenee WK, eds., Pathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, 2000, ISBN 9283224094
  • Lisa M. DeAngelis (2001). Brain Tumors, N Engl J Med, Vol. 344(2):114-123, January 11, 2001.
  • Escalona-Zapata, Julio; Bello, M. J. (1996). Tumores del sistema nervioso central. Editorial Complutense. ISBN 8489365598. 
  • Reyes Oliveros, Francisco (2007). Gliomas del encéfalo. Univ. Santiago de Compostela. ISBN 8497508130. 
  • Aguirre Cruz, María Lucinda; Sotelo Morales, Julio (2008). Tumores cerebrales. Volumen 1. Ed. Médica Panamericana. ISBN 9687988843. 

Enlaces externos editar

  •   Wikimedia Commons alberga una categoría multimedia sobre Astrocitoma pilocítico.
  • Astrocitomas infantiles - Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos
  •   Datos: Q2095252
  •   Multimedia: Pilocytic astrocytoma / Q2095252

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El astrocitoma pilocitico es el tumor glial mas comun en la edad pediatrica con un pico de incidencia en los 10 12 anos Tambien se diagnostica en adultos jovenes menores de 20 anos y solo rara vez se da en los adultos mayores 1 De entre todos los astrocitomas es el que tiene un pronostico mas favorable Astrocitoma pilociticoImagen de RM de un astrocitoma pilocitico en la region hipotalamicaEspecialidadoncologia editar datos en Wikidata Este tumor se presenta generalmente como una lesion circunscrita y bien delimitada de crecimiento lento y puede ser solido o quistico 2 Suelen apreciarse con facilidad en las imagenes de TC y RM Los quistes pueden ser monoloculares o multiloculares con el nodulo tumoral encapsulado en el interior El astrocitoma pilocitico generalmente aparece a nivel del cerebelo tronco cerebral region hipotalamica nervios y quiasma optico y en general en cualquier area donde haya presencia de astrocitos incluyendo los hemisferios cerebrales y la medula espinal La localizacion mas frecuente es el cerebelo 3 Estos tumores suelen ser no infiltrantes en el sentido de que tienden a permanecer en el area donde se iniciaron y no se diseminan al tejido circundante por lo que se clasifican en el grado I de malignidad de la OMS Su progresion a grados superiores es extremadamente rara 4 En muchos casos la cirugia puede ser curativa si se consigue una reseccion completa del tumor Imagen macroscopica de un astrocitoma pilocitico de la region hipotalamica Indice 1 Epidemiologia 2 Etiologia y patogenesis 3 Anatomia patologica 4 Signos y sintomas 5 Diagnostico 6 Tratamiento 6 1 Seguimiento 7 Pronostico 8 Referencias 9 Bibliografia 10 Enlaces externosEpidemiologia editarEl astrocitoma pilocitico es el glioma mas frecuente en ninos con una incidencia en ambos sexos de entre 0 5 y 0 6 casos por 100 000 ano 5 Despues de la segunda decada de edad la incidencia disminuye con solo unos pocos casos presentes en mayores de 50 anos Este tumor representa el 10 de los astrocitomas cerebrales y el 85 de los cerebelosos 1 Etiologia y patogenesis editarA dia de hoy no se conocen con exactitud los factores que desencadenan la aparicion del astrocitoma pilocitico A menudo se le ha asociado con la neurofibromatosis tipo 1 NF1 una enfermedad autosomica dominante caracterizada entre otras cosas por el desarrollo de tumores de pronostico mas o menos favorable 6 Los gliomas de las vias opticas de los cuales el 60 son astrocitomas pilociticos son tumores comunes en pacientes con esta enfermedad 3 Anatomia patologica editar nbsp Micrografia Se muestran las caracteristicas celulas bipolares con largos procesos pilociticos en forma de pelo Tincion H E Macroscopicamente el astrocitoma pilocitico suele presentarse como una masa quistica bien definida con un nodulo mural en la pared del quiste Si es solido puede estar bien circunscrito o con menos frecuencia ser infiltrativo Microscopicamente el tumor muestra un patron bifasico con celulas bipolares compactas de forma pilosa de ahi su denominacion pilocitico con largos procesos positivos para GFAP y zonas hipocelulares con microquistes En las zonas solidas la neoplasia se compone de astrocitos neoplasicos con un citoplasma fibrilar intensamente eosinofilico y nucleos alargados y redondeados sin atipias En las zonas microquisticas las prolongaciones citoplasmaticas tienen siempre la apariencia de fibrillas pero son menores en numero y se irradian en todas direcciones Son muy frecuentes en el astrocitoma pilocitico las fibras de Rosenthal 3 7 y los cuerpos granulares eosinofilicos Tambien puede haber proliferacion vascular de aspecto glomeruloide no indicativa de malignidad Signos y sintomas editarLos sintomas mas comunes son debidos a la compresion del parenquima cerebral como resultado del efecto masa debido a la hiperactividad de la proliferacion celular y al aumento de la presion intracraneal Los sintomas pueden variar dependiendo de la ubicacion y el tamano de la neoplasia aunque los mas frecuentes son nauseas vomitos dolor de cabeza ataxia y alteraciones visuales Diagnostico editarEl diagnostico de este tumor se lleva a cabo normalmente usando la tomografia computarizada TC o la resonancia magnetica nuclear RM del craneo con medio de contraste De manera complementaria puede anadirse una tomografia por emision de positrones PET 8 La RM ofrece una mayor sensibilidad en comparacion con la TC si bien no siempre es facilmente accesible y presenta contraindicaciones por ejemplo no se puede utilizar en pacientes con marcapasos protesis incompatibles con el campo magnetico clips metalicos etc En las imagenes de TC y RM el astrocitoma pilocitico aparece como un tumor con margenes bien definidos redondeado solido o asociado a macro o microquistes El 10 presenta calcificacion 3 La captacion de contraste es practicamente homogenea y muy intensa Este hallazgo es indicativo de una fuerte vascularizacion del tumor aunque en este caso no se considera indicativa de malignidad En fosa posterior el diagnostico diferencial se hace con el meduloblastoma el ependimoma y el hemangioblastoma y en la region quiasmatica con el craneofaringioma 9 Tratamiento editar nbsp RM posquirurgica de un paciente con astrocitoma pilocitico quistico recidivante del tronco cerebral El tratamiento de eleccion suele ser la cirugia A menudo es posible una reseccion completa del tumor aunque esto depende de su localizacion y de su facilidad de acceso La remocion radical del tumor si es posible es curativa y generalmente permite la supervivencia funcional durante muchos anos 6 3 1 En pacientes con una reseccion incompleta el curso clinico es a menudo benigno y suele conseguirse una estabilizacion postoperatoria de la enfermedad a pesar de la presencia de restos tumorales en los margenes quirurgicos Por esta razon el uso de radioterapia postoperatoria en estos pacientes es controvertido 3 En los raros casos de recidivas a distancia la primera opcion de tratamiento es una segunda intervencion quirurgica En los casos de segundas recidivas se recomienda al paciente tratamiento radioterapico o quimioterapico 10 Seguimiento editar Despues de la cirugia el paciente debe ser controlado con RM encefalica cada seis meses durante los dos primeros anos y despues anualmente durante otros 5 6 anos Finalmente la frecuencia de los controles de imagen pasa a ser cada dos o tres anos 10 Pronostico editarEl astrocitoma pilocitico es el astrocitoma con mejor pronostico Si se realiza una reseccion total la supervivencia a los 10 anos es aproximadamente del 90 y despues de una reseccion parcial la supervivencia a los 10 anos se situa aproximadamente en el 45 3 La enfermedad tiene un pronostico generalmente benigno y muy rara vez se detecta una transformacion maligna con mal pronostico En la literatura se han descrito casos excepcionalmente raros de anaplasia hasta el punto de sugerir para ellos la denominacion de astrocitoma pilocitico anaplasico APA con un comportamiento apenas distinguible del del glioblastoma 1 Referencias editar a b c d P C Burger et al Pilocitic Astrocytoma In Kleihues P Cavenee WK eds Pathology and genetics of tumours of the nervous system World Health Organization classification of tumours Lyon France IARC Press 2000 ISBN 9283224094 Huang H Hara A Homma T Yonekawa Y Ohgaki H octubre de 2005 Altered expression of immune defense genes in pilocytic astrocytomas J Neuropathol Exp Neurol 64 10 891 901 PMID 16215461 doi 10 1097 01 jnen 0000183345 19447 8e a b c d e f g Simon Lo et al 2007 Juvenile Pilocitic Astrocytoma eMedicine Jones D T Kocialkowski S Liu L Pearson D M Backlund L M Ichimura K Collins V P 2008 Tandem duplication producing a novel oncogenic BRAF fusion gene defines the majority of pilocytic astrocytomas Cancer Research 68 21 8673 7 PMC 2577184 PMID 18974108 doi 10 1158 0008 5472 CAN 08 2097 G Filippini Epidemiologia descrittiva possibili fattori causali In A Sghirlanzoni A Boiardi La terapia dei tumori cerebrali maligni dell adulto e del bambino Springer 2002 ISBN 8847001838 a b G Maira Chirurgia dei tumori cerebrali primitivi Neurol Sci 2003 24 S584 S587 Wippold FJ Perry A Lennerz J mayo de 2006 Neuropathology for the neuroradiologist Rosenthal fibers AJNR Am J Neuroradiol 27 5 958 61 PMID 16687524 Lisa M DeAngelis 2001 Brain Tumors N Engl J Med Vol 344 2 114 123 January 11 2001 M G Bruzzone L Farina Imaging dei gliomi cerebrali Archivado el 8 de mayo de 2008 en Wayback Machine a b Fondazione S Raffaele del Monte Tabor Milano Tumori pediatrici astrocitoma pilocitico Bibliografia editarP C Burger et al Pilocitic Astrocytoma In Kleihues P Cavenee WK eds Pathology and genetics of tumours of the nervous system World Health Organization classification of tumours Lyon France IARC Press 2000 ISBN 9283224094 Lisa M DeAngelis 2001 Brain Tumors N Engl J Med Vol 344 2 114 123 January 11 2001 Escalona Zapata Julio Bello M J 1996 Tumores del sistema nervioso central Editorial Complutense ISBN 8489365598 Reyes Oliveros Francisco 2007 Gliomas del encefalo Univ Santiago de Compostela ISBN 8497508130 Aguirre Cruz Maria Lucinda Sotelo Morales Julio 2008 Tumores cerebrales Volumen 1 Ed Medica Panamericana ISBN 9687988843 Enlaces externos editar nbsp Wikimedia Commons alberga una categoria multimedia sobre Astrocitoma pilocitico Astrocitomas infantiles Instituto Nacional del Cancer de Estados Unidos nbsp Datos Q2095252 nbsp Multimedia Pilocytic astrocytoma Q2095252 Obtenido de https es wikipedia org w index php title Astrocitoma pilocitico amp oldid 154787453, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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