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Tumor disembrioplástico neuroepitelial

Enero 14, 2022

El Tumor disembrioplástico neuroepitelial, comúnmente abreviado DNT o DNET por sus siglas (en inglés) , es un tipo de tumor cerebral.[1]​

Tumor disembrioplástico neuroepitelial

DNET
 Aviso médico 
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Tumor disembrioplástico neuroepitelial, MRI FLAIR.

Historia

El tumor disembrioplástico neuroepitelial es una lesión muy infrecuente del sistema nervioso central, la cual fue descrita por primera vez en 1988 por Daumas-Duport[2]​ e incluida en la última clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud.[3]​

Histología

Es parecido a un oligodendroglioma, pero con neuronas visibles.[4]​Está inserto en el Grado 1 de la clasificación de tumores cerebrales de la OMS y, generalmente, tiene muy buen pronóstico.[5]​[6]​ Macroscópicamente, los tumores son suaves y gelatinosos. Los tumores se pueden formar varios nodos en la corteza y, ocasionalmente, en la cubierta de la sustancia blanca (sustancia blanca) . La región más afectada del cerebro, el lóbulo temporal , seguida por los lóbulos frontales y menos frecuentemente a partir de la corteza parietal . Microscópicamente, la característica más importante es una estructura compleja que consta de glia y neuronas (elementos de los llamados elementos glioneuronal ). Los elementos gliales son filamentos de fibras gliales y vasos sanguíneos. Ellos definen "los lagos de moco", que son en gran medida neuronas maduras.

Epidemiología

La incidencia (frecuencia) del DNET es difícil de estimar, ya que varios informes proceden de centros especializados, con un enfoque en el tratamiento de la epilepsia. Se estima que alrededor de 1,2% de los tumores neuroepiteliales, cumplen los criterios para DNET. Los pacientes suelen ser jóvenes, la mayoría de ellos aún niños. En los adultos, el diagnóstico inicial de DNET es raro.

Diagnóstico

Imagen

La imagen por resonancia magnética (MRI, MRI) o tomografía computarizada (TC) muestra lesiones en la corteza cerebral. Las lesiones se extienden en todo el espesor de la corteza. En la TC se puede ver densas lesiones de la corteza con discapacidad (hipodensa) bien delimitadas . Los quistes se encuentran a menudo calcificados. Una acumulación de medio de contraste no es típica. Un desplazamiento del tejido circundante no se produce. A veces hay una deformidad del cráneo sobre el tumor. En la RM, las lesiones aparecen bien definidas, no invasoras, y sin edema perifocal (captación de líquido en el parénquima cerebral circundante). Como es típico, la configuración multinodular (que consta de muchos como estructuras nodulares) se ha descrito.[1]​[7]​

Diagnóstico diferencial

El principal diagnóstico diferencial de DNET son oligodendrogliomas y gangliogliomas .

Complicaciones

Puede causar epilepsia.[8]​[3]​ Las muertes súbitas por tumores intracraneales no diagnosticados en vida son muy raras.[9]​El TDN es un tumor cerebral de muy baja frecuencia (0,2-1% de los tumores cerebrales) y normalmente se asocia a crisis epilépticas fármaco-resistentes.[10]​

Tratamiento

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del tumor, que se puede lograr por regla general, el control de los ataques. Son tumores neuroectodérmicos que probablemente no tienen ninguna tendencia a la transformación maligna.[11]​ El resultado posoperatorio sugiere que el DNT tiene un excelente pronóstico. Sin embargo, es aún necesario un mayor período de seguimiento para establecer su real pronóstico en la era de la RM (AU)[3]​

Véase también

Referencias

  1. ↑ W. Reiche et al.: Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT). Pattern of neuroradiologic findings. Radiologe. (1996) 36(11):884-9. PMID 9036430.
  2. Daumas-Duport C, Varlet P, Bacha S, et al. Clinical study dysembryoplastic neuroepithelial tumors: non-specific histological forms - A study of 40 cases. Journal of Neuro-Oncology 1999;41:267-80.
  3. ↑ Tumor disembrioplástico neuroepitelial: experiencia en 18 casos
  4. O'Brien DF; Farrell M; Delanty N et al. (diciembre de 2007). «The Children's Cancer and Leukaemia Group guidelines for the diagnosis and management of dysembryoplastic neuroepithelial tumours». Br J Neurosurg 21 (6): 539-49. PMID 18071981. doi:10.1080/02688690701594817. 
  5. Daumas-Duport C, Scheithauer B, Chodkiewicz J, Laws E, Vedrenne C (1988). «Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures. Report of thirty-nine cases». Neurosurgery 23 (5): 545-56. PMID 3143922. doi:10.1227/00006123-198811000-00002. 
  6. Salah Uddin ABM, Jarmi T. Oligodendroglioma. eMedicine.com. URL: http://www.emedicine.com/neuro/topic281.htm. Accessed on: April 9, 2007.
  7. R. Stanescu Cosson et al.: Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: CT, MR findings and imaging follow-up: a study of 53 cases. J Neuroradiol. (2001) 28(4):230-40. PMID 11924137.
  8. Campos AR; Clusmann H; von Lehe M et al. (febrero de 2009). «Simple and complex dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNT) variants: clinical profile, MRI, and histopathology». Neuroradiology 51 (7): 433-43. PMID 19242688. doi:10.1007/s00234-009-0511-1. 
  9. Tumor Disembrioplástico Neuroepitelial
  10. Tumor disembrioplástico neuroepitelial: un caso de muerte súbita en un paciente joven epiléptico
  11. Ray WZ; Blackburn SL; Casavilca-Zambrano S et al. (marzo de 2009). «Clinicopathologic features of recurrent dysembryoplastic neuroepithelial tumor and rare malignant transformation: a report of 5 cases and review of the literature». J. Neurooncol. 94 (2): 283-92. PMID 19267228. doi:10.1007/s11060-009-9849-9. 
Bibliografía
  • Daumas-Duport C, Varlet P, Bacha S, et al. Clinical study dysembryoplastic neuroepithelial tumors: non-specific histological forms - A study of 40 cases. Journal of Neuro-Oncology 1999;41:267-80. *Al-Maghrabi J. Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor (DNT): Morphological and immunohistochemical features. JKAU: Med Sci 2007;14:45-54.
  • Campos AR, Clusmann H, von Lehe M, et al. Neuroradiology. Simple and complex dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNT) variants: clinical profile, MRI, and histopathology. Neuroradiology 2009;51:433-43.
  • Guimaraes Dias Mussi M, Vieira Alves-Leon S, Claudio Santos Thuler L. Systematic Review of Dysembyoplastic Neuroepithelial Tumor Characteristics. Applied Cancer Research 2008;28:85-92. *Hammond RR, Duggal N, Woulfe JM, et al. Malignan tranformation of dysembryplastic tumor. Case report. J Neurosurg. 2000;94:722-5.

Enlaces externos

    •   Datos: Q824595
    •   Multimedia: Dysembryoplastic neuroepithelial tumour

    Enero 14, 2022
    tumor, disembrioplástico, neuroepitelial, comúnmente, abreviado, dnet, siglas, inglés, tipo, tumor, cerebral, dnet, aviso, médico, editar, datos, wikidata, flair, Índice, historia, histología, epidemiología, diagnóstico, imagen, diagnóstico, diferencial, compl. El Tumor disembrioplastico neuroepitelial comunmente abreviado DNT o DNET por sus siglas en ingles es un tipo de tumor cerebral 1 Tumor disembrioplastico neuroepitelialDNET Aviso medico editar datos en Wikidata Tumor disembrioplastico neuroepitelial MRI FLAIR Indice 1 Historia 2 Histologia 3 Epidemiologia 4 Diagnostico 4 1 Imagen 5 Diagnostico diferencial 6 Complicaciones 7 Tratamiento 8 Vease tambien 9 Referencias 10 Enlaces externosHistoria EditarEl tumor disembrioplastico neuroepitelial es una lesion muy infrecuente del sistema nervioso central la cual fue descrita por primera vez en 1988 por Daumas Duport 2 e incluida en la ultima clasificacion de tumores cerebrales de la Organizacion Mundial de la Salud 3 Histologia EditarEs parecido a un oligodendroglioma pero con neuronas visibles 4 Esta inserto en el Grado 1 de la clasificacion de tumores cerebrales de la OMS y generalmente tiene muy buen pronostico 5 6 Macroscopicamente los tumores son suaves y gelatinosos Los tumores se pueden formar varios nodos en la corteza y ocasionalmente en la cubierta de la sustancia blanca sustancia blanca La region mas afectada del cerebro el lobulo temporal seguida por los lobulos frontales y menos frecuentemente a partir de la corteza parietal Microscopicamente la caracteristica mas importante es una estructura compleja que consta de glia y neuronas elementos de los llamados elementos glioneuronal Los elementos gliales son filamentos de fibras gliales y vasos sanguineos Ellos definen los lagos de moco que son en gran medida neuronas maduras Epidemiologia EditarLa incidencia frecuencia del DNET es dificil de estimar ya que varios informes proceden de centros especializados con un enfoque en el tratamiento de la epilepsia Se estima que alrededor de 1 2 de los tumores neuroepiteliales cumplen los criterios para DNET Los pacientes suelen ser jovenes la mayoria de ellos aun ninos En los adultos el diagnostico inicial de DNET es raro Diagnostico EditarImagen Editar La imagen por resonancia magnetica MRI MRI o tomografia computarizada TC muestra lesiones en la corteza cerebral Las lesiones se extienden en todo el espesor de la corteza En la TC se puede ver densas lesiones de la corteza con discapacidad hipodensa bien delimitadas Los quistes se encuentran a menudo calcificados Una acumulacion de medio de contraste no es tipica Un desplazamiento del tejido circundante no se produce A veces hay una deformidad del craneo sobre el tumor En la RM las lesiones aparecen bien definidas no invasoras y sin edema perifocal captacion de liquido en el parenquima cerebral circundante Como es tipico la configuracion multinodular que consta de muchos como estructuras nodulares se ha descrito 1 7 Diagnostico diferencial EditarEl principal diagnostico diferencial de DNET son oligodendrogliomas y gangliogliomas Complicaciones EditarPuede causar epilepsia 8 3 Las muertes subitas por tumores intracraneales no diagnosticados en vida son muy raras 9 El TDN es un tumor cerebral de muy baja frecuencia 0 2 1 de los tumores cerebrales y normalmente se asocia a crisis epilepticas farmaco resistentes 10 Tratamiento EditarEl tratamiento consiste en la extirpacion quirurgica del tumor que se puede lograr por regla general el control de los ataques Son tumores neuroectodermicos que probablemente no tienen ninguna tendencia a la transformacion maligna 11 El resultado posoperatorio sugiere que el DNT tiene un excelente pronostico Sin embargo es aun necesario un mayor periodo de seguimiento para establecer su real pronostico en la era de la RM AU 3 Vease tambien EditarAstrocitoma pilocitico OligodendrogliomaReferencias Editar a b W Reiche et al Dysembryoplastic neuroepithelial tumor DNT Pattern of neuroradiologic findings Radiologe 1996 36 11 884 9 PMID 9036430 Daumas Duport C Varlet P Bacha S et al Clinical study dysembryoplastic neuroepithelial tumors non specific histological forms A study of 40 cases Journal of Neuro Oncology 1999 41 267 80 a b c Tumor disembrioplastico neuroepitelial experiencia en 18 casos O Brien DF Farrell M Delanty N et al diciembre de 2007 The Children s Cancer and Leukaemia Group guidelines for the diagnosis and management of dysembryoplastic neuroepithelial tumours Br J Neurosurg 21 6 539 49 PMID 18071981 doi 10 1080 02688690701594817 Daumas Duport C Scheithauer B Chodkiewicz J Laws E Vedrenne C 1988 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures Report of thirty nine cases Neurosurgery 23 5 545 56 PMID 3143922 doi 10 1227 00006123 198811000 00002 Salah Uddin ABM Jarmi T Oligodendroglioma eMedicine com URL http www emedicine com neuro topic281 htm Accessed on April 9 2007 R Stanescu Cosson et al Dysembryoplastic neuroepithelial tumors CT MR findings and imaging follow up a study of 53 cases J Neuroradiol 2001 28 4 230 40 PMID 11924137 Campos AR Clusmann H von Lehe M et al febrero de 2009 Simple and complex dysembryoplastic neuroepithelial tumors DNT variants clinical profile MRI and histopathology Neuroradiology 51 7 433 43 PMID 19242688 doi 10 1007 s00234 009 0511 1 Tumor Disembrioplastico Neuroepitelial Tumor disembrioplastico neuroepitelial un caso de muerte subita en un paciente joven epileptico Ray WZ Blackburn SL Casavilca Zambrano S et al marzo de 2009 Clinicopathologic features of recurrent dysembryoplastic neuroepithelial tumor and rare malignant transformation a report of 5 cases and review of the literature J Neurooncol 94 2 283 92 PMID 19267228 doi 10 1007 s11060 009 9849 9 BibliografiaDaumas Duport C Varlet P Bacha S et al Clinical study dysembryoplastic neuroepithelial tumors non specific histological forms A study of 40 cases Journal of Neuro Oncology 1999 41 267 80 Al Maghrabi J Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor DNT Morphological and immunohistochemical features JKAU Med Sci 2007 14 45 54 Campos AR Clusmann H von Lehe M et al Neuroradiology Simple and complex dysembryoplastic neuroepithelial tumors DNT variants clinical profile MRI and histopathology Neuroradiology 2009 51 433 43 Guimaraes Dias Mussi M Vieira Alves Leon S Claudio Santos Thuler L Systematic Review of Dysembyoplastic Neuroepithelial Tumor Characteristics Applied Cancer Research 2008 28 85 92 Hammond RR Duggal N Woulfe JM et al Malignan tranformation of dysembryplastic tumor Case report J Neurosurg 2000 94 722 5 Enlaces externos EditarDysembryoplastic neuroepithelial tumour Datos Q824595 Multimedia Dysembryoplastic neuroepithelial tumour Obtenido de https es wikipedia org w index php title Tumor disembrioplastico neuroepitelial amp oldid 127680168, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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