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Síndrome de fuga capilar

Agosto 30, 2021


El síndrome de fuga capilar se caracteriza por la salida de plasma sanguíneo a través de las paredes capilares, desde el sistema circulatorio de la sangre hasta los tejidos circundantes, compartimientos musculares, órganos o cavidades corporales. Es un fenómeno más comúnmente visto en la sepsis, y menos frecuentemente en enfermedades autoinmunes, síndrome del ácido retinoico, síndrome de injerto, linfohistiocitosis hemofagocítica, el síndrome de hiperestimulación ovárica, fiebres hemorrágicas virales, y de mordedura de serpiente y envenenamiento con ricina.[1]​ Los productos farmacéuticos, como la gemcitabina, un medicamento de quimioterapia, así como ciertas interleucinas y anticuerpos monoclonales, también pueden causar fugas capilares.[1]​ Estas condiciones y factores son fuentes del síndrome de fuga capilar secundario.

El síndrome de fuga capilar
Especialidad Hematología
 Aviso médico 
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El síndrome de fuga capilar sistémica (SCLS, las siglas en inglés de Systemic Capillary Leak Syndrome o enfermedad de Clarkson), o síndrome de fuga capilar primaria, es una condición médica rara, grave y episódica que se observa en gran medida en individuos sanos, principalmente en la mediana edad.[2]​ Se caracteriza por episodios de auto reversión durante los cuales las células endoteliales que recubren los capilares, generalmente de las extremidades, se separan durante uno a tres días, causando una fuga de plasma principalmente en los compartimentos musculares de los brazos y las piernas. El abdomen, el sistema nervioso central y los órganos (incluidos los pulmones) generalmente se salvan, pero la extravasación en las extremidades es lo suficientemente masiva como para causar un shock circulatorio y síndromes compartimentales, con una hipotensión peligrosa (presión arterial baja), hemoconcentración (espesamiento de la sangre) e hipoalbuminemia (disminución de la albúmina, una proteína importante) en ausencia de otras causas para dichas anomalías.[2]​ [3]​ Por lo tanto, el SCLS es una enfermedad potencialmente mortal para las extremidades, ya que cada episodio tiene el potencial de causar daño a los músculos y nervios de brazos y piernas, así como a los órganos vitales, debido a la perfusión limitada.[2]​ [3]​ A menudo se diagnostica erróneamente como policitemia, policitemia vera, síndrome de hiperviscosidad o sepsis.[2]​


Síntomas

La mayoría de los pacientes con SCLS informan tener síntomas similares a los de la gripe (como secreción nasal), o trastornos gastrointestinales (diarrea o vómitos), o una debilidad general o dolor en las extremidades, pero otros no presentan signos de advertencia particulares o constantes antes de sus episodios. Posteriormente, desarrollan sed y mareos y se pueden medir los siguientes parámetros en una sala de emergencia de un hospital:[2]​ [3]​ [4]​

  • hemoconcentración (lecturas elevadas de hematocrito o hemoglobina, con niveles de hematocrito >49% en hombres y >43% en mujeres, no debido a un aumento absoluto en ellos, sino debido a la fuga de plasma);
  • presión arterial muy baja (hipotensión arterial profunda, con niveles de presión arterial sistólica <90 mm Hg);
  • deficiencia de albúmina (hipoalbuminemia que mide <3.0 g / dL);
  • Edema parcial o generalizado, y extremidades frías;
  • una paraproteína en la sangre (gammapatía monoclonal de significado incierto en aproximadamente el 80% de los casos).

Causa

Aunque la causa molecular precisa del SCLS permanece indeterminada, la investigación científica en los últimos años, realizada principalmente en una unidad (NIAID) de los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU., ha arrojado algo de luz sobre sus raíces biológicas y químicas. El estudio de la microvasculatura periférica a partir de muestras de biopsia de pacientes no ha evidenciado anomalías graves, angiogénesis alterada, células inflamatorias u otros factores que sugieran un trastorno propenso a dañar los vasos sanguíneos por inflamación.[3]​ La ausencia de anomalías estructurales es, por lo tanto, consistente con la hipótesis de algún tipo de fenómeno celular defectuoso, pero curiosamente reversible, en los capilares.

Los estudios sugieren que la presencia de varios factores inflamatorios durante los episodios de SCLS puede explicar la permeabilidad temporalmente anormal de las células endoteliales que recubren la superficie interna de los capilares. Estos incluyen picos transitorios en mediadores inflamatorios asociados a macrófagos y monocitos[3]​ y aumentos temporales en las proteínas de los factores de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y angiopoyetina-2.[5]​ El deterioro de las células endoteliales en las condiciones de laboratorio provocadas por el suero tomado de pacientes que tenían episodios de SCLS también sugiere que estos factores bioquímicos intervienen en los episodios.[5]​ [6]​

No hay evidencia de que el SCLS sea hereditario, y no se ha establecido el papel de los defectos genéticos específicos en pacientes con SCLS, que podrían programar sus células endoteliales para una reacción exagerada a los estímulos externos.[3]​ Se desconoce la importancia, si la hay, de la paraproteína (MGUS) presente en la mayoría de los pacientes con SCLS, aparte de que ha sido un precursor de mieloma múltiple en una minoría (7% en la cohorte más grande reportada) de pacientes con SCLS.[3]​ [7]​


Diagnóstico

SCLS es a menudo difícil de reconocer y diagnosticar en la presentación inicial y, por lo tanto, los diagnósticos erróneos son frecuentes. La tríada característica de hipotensión arterial profunda, hemoconcentración (hematocrito elevado, leucocitosis y trombocitosis) e hipoalbuminemia en ausencia de causas secundarias de shock e infección, requiere pensar en hacer diagnóstico diferencial con SCLS en la internación, durante o después de un episodio agudo. El hecho de que la afección sea extremadamente rara (aproximadamente uno por millón de habitantes), y que otras enfermedades muestren características similares a SCLS, incluido el síndrome de fuga capilar secundaria o hipoproteinemia, es un factor contra la identificación temprana.[2]​ [7]​ La conciencia conservada, a pesar del shock severo y la hipotensión, es una manifestación clínica adicional y la más intrigante que a menudo se informa durante los episodios de ingreso hospitalario.[4]​

Tratamiento

La historia natural de los episodios de SCLS indica que se resuelven espontáneamente en 2 a 4 días, y que constan de dos fases distintas:[2]​ [3]​ [4]​

La fase de fuga capilar

La etapa inicial es la fase de fuga capilar, que dura de 1 a 3 días, durante la cual hasta el 70% del volumen total de plasma puede invadir las cavidades, especialmente en las extremidades.[2]​ [3]​ Las características clínicas más comunes son síntomas similares a la gripe, como fatiga; secreción nasal; aturdimiento, incluyendo síncope (desmayo); dolor de extremidades, abdominal o generalizado; edema facial u otro; disnea; e hipotensión que produce un shock circulatorio y, potencialmente, colapso cardiopulmonar y otros trastornos o daños en los órganos.[2]​ [3]​ [4]​ La disfunción o falla renal aguda es un riesgo común debido a la necrosis tubular aguda como consecuencia de la hipovolemia y rabdomiólisis.[2]​ [3]​ [4]​

La pérdida de líquido de los capilares tiene efectos similares en la circulación como la deshidratación, lo que disminuye el flujo de oxígeno que se suministra a los tejidos y órganos, así como la salida de orina. La atención médica urgente en esta fase consiste en esfuerzos de reanimación con líquidos, principalmente la administración intravenosa de solución salina más un expansor de volumen plasmático (en:hetastarch o albúmina) y coloides (para aumentar el flujo sanguíneo restante a órganos vitales como los riñones), así como glucocorticoides (esteroides como metilprednisolona, para reducir o detener la fuga capilar).[2]​ Si bien el impacto de la terapia con fluidos puede tener efecto en la presión arterial, conduce a un aumento de la acumulación de líquido extravascular, lo que engendra múltiples complicaciones, especialmente el síndrome compartimental y, por lo tanto, la rabdomiólisis destructiva de las extremidades. En consecuencia, los pacientes que experimentan episodios de SCLS deben ser monitoreados de cerca en un entorno de cuidados intensivos del hospital, incluidas las complicaciones ortopédicas que requieren descompresión quirúrgica, y su terapia con líquidos debe minimizarse tanto como sea posible.[2]​ [3]​ [4]​

La fase de reclutamiento

La segunda etapa presenta la reabsorción del líquido inicialmente extravasado y la albúmina de los tejidos, y por lo general dura de 1 a 2 días. La sobrecarga de líquido intravascular conduce a poliuria y puede causar edema pulmonar súbito y paro cardíaco, con posibles consecuencias fatales.[2]​ [3]​ La muerte por SCLS generalmente ocurre durante esta fase de reclutamiento debido a un edema pulmonar que surge de la administración excesiva de líquido intravenoso durante la fase anterior de fuga.[2]​ [3]​ La gravedad del problema depende de la cantidad de líquido suministrado en la fase inicial, el daño que pueden haber sufrido los riñones y la rapidez con que los diuréticos se administran para ayudar al paciente a descargar los fluidos acumulados rápidamente.[2]​ Un estudio reciente de 59 episodios agudos ocurridos en 37 pacientes con SCLS hospitalizados concluyó que la terapia con líquidos de alto volumen se asoció de forma independiente con resultados clínicos más pobres, y que las principales complicaciones de los episodios de SCLS fueron edema pulmonar en fase de recuperación (24%), arritmia cardíaca (24%), síndrome compartimental (20%) e infecciones adquiridas (19%).[4]​

La prevención de episodios de SCLS ha implicado dos enfoques. El primero ha sido identificado con la Clínica Mayo, y se recomienda el tratamiento con agonistas beta tales como terbutalina, la fosfodiesterasa-inhibidor de la teofilina, y leucotrieno-receptor de antagonistas de montelukast sódico.[7]​ [8]​

El fundamento para el uso de estos fármacos fue su capacidad para aumentar los niveles de AMP cíclico intracelular (monofosfato de adenosina), que podrían contrarrestar las vías de señalización inflamatorias que inducen la permeabilidad endotelial.[3]​ Fue el estándar en la atención hasta principios de la década de 2000, pero se dejó de lado después porque los pacientes con frecuencia experimentaban episodios renovados de SCLS y porque estos fármacos eran mal tolerados debido a sus efectos secundarios desagradables.[3]​ [9]​ [10]​

El segundo enfoque más reciente iniciado en Francia durante la última década (a principios de la década de 2000) consiste en infusiones mensuales de inmunoglobulinas (IgIV) por vía intravenosa, con una dosis inicial de 2 gr / kg / mes de peso corporal, que ha demostrado ser muy exitosa según abunda evidencia de casos de todo el mundo.[3]​ [9]​ [10]​ [11]​

La IgIV se ha utilizado durante mucho tiempo para el tratamiento de los síndromes autoinmunes y asociados con MGUS, debido a sus propiedades inmunomoduladoras y anticitoquinas potenciales. El mecanismo de acción preciso de la IgIV en pacientes con SCLS es desconocido, pero es probable que neutralice sus citoquinas proinflamatorias que provocan disfunción endotelial.[5]​ [9]​ [10]​ [11]​ Una revisión reciente de la experiencia clínica con 69 pacientes con SCLS, en su mayoría europeos, encontró que el tratamiento preventivo con inmunoglobulinas por vía intravenosa (en inglés: [[Immunoglobulin therapy|intravenous immunoglobulins], o IVIG) fue el factor más importante asociado con su supervivencia, de modo que una terapia con dichas inmunoglobulinas debería ser la primera línea como tratamiento preventivo para pacientes con SCLS.[10]​ De acuerdo con una encuesta reciente del NIH sobre la experiencia de los pacientes, la profilaxis con inmunoglobulinas se asocia con una reducción drástica en la aparición de episodios de SCLS en la mayoría de los pacientes, con efectos secundarios mínimos, de manera que puede considerarse como tratamiento de primera preferencia para aquellos con un diagnóstico claro de SCLS y una historia de episodios recurrentes.[9]​

Pronóstico

En la experiencia de la mayoría de los 69 pacientes europeos durante 1996-2016, las tasas de supervivencia a cinco y diez años para los pacientes con SCLS fueron 78% y 69%, respectivamente, pero los sobrevivientes recibieron un tratamiento preventivo con inmunoglobulinas significativamente mayor que los no sobrevivientes. Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años en pacientes tratados con inmunoglobulinas fueron del 91% y 77%, respectivamente, en comparación con el 47% y el 37% en pacientes no tratados con inmunoglobulinas.[10]​ Además, una mejor identificación y manejo de esta condición parece estar resultando en una menor mortalidad, y mejorando la supervivencia y los resultados de calidad de vida en los últimos tiempos.

Historia

El síndrome fue descrito por primera vez por un equipo de médicos de la ciudad de Nueva York dirigido por el Dr. Bayard D. Clarkson en 1960,[12]​ después de lo cual fue nombrado informalmente en su honor. Más allá de numerosos informes de casos publicados desde entonces, se publicaron tres revisiones exhaustivas de la experiencia clínica y de investigación en 2017.[3]​ [4]​ [10]​

Referencias

  1. ↑ Siddall, Eric; Khatri, Minesh; Radhakrishnan, Jai (16 de marzo de 2017). «Capillary leak syndrome: etiologies, pathophysiology, and management.». Kidney International 92: 37-46. PMID 28318633. doi:10.1016/j.kint.2016.11.029. 
  2. ↑ Druey, Kirk M.; Greipp, Philip R. (2010). «Narrative Review: Clarkson Disease-Systemic Capillary Leak Syndrome». Annals of Internal Medicine 153 (2): 90-8. PMC 3017349. PMID 20643990. doi:10.7326/0003-4819-153-2-201007200-00005. 
  3. ↑ Druey, Kirk; Parikh, Samir M. (22 de diciembre de 2016). «Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson disease)». Journal of Allergy and Clinical Immunology 140: 663-670. PMC 5481509. PMID 28012935. doi:10.1016/j.jaci.2016.10.042. 
  4. ↑ Pineton de Chambrun, Marc, et al (2017). «The Clinical Picture of Severe Systemic Capillary-Leak Syndrome Episodes Requiring ICU Admission». Critical Care Medicine 45 (7): 1216-23. PMID 28622216. doi:10.1097/CCM.0000000000002496. 
  5. ↑ Xie, Zhihui; Gosh, Chandra C., et al (2012). «Vascular endothelial hyperpermeability induces the clinical symptoms of Clarkson disease (the systemic capillary leak syndrome)». Blood 119 (18): 1145-7. PMC 3359743. PMID 22411873. doi:10.1182/blood-2011-08-375816. 
  6. Xie, Zhihui; Ghosh, Chandra C.; Parikh, Samir M.; Druey, Kirk M. (2014). «Mechanistic Classification of the Systemic Capillary Leak Syndrome: Clarkson Disease». American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 189 (9): 1145-7. PMC 4098109. PMID 24787070. doi:10.1164/rccm.201310-1746LE. 
  7. ↑ Droder, Robert M.; Kyle, Robert A.; Greipp, Philip R. (1992). «Control of systemic capillary leak syndrome with aminophylline and terbutaline». The American Journal of Medicine 92 (5): 523-6. PMID 1580299. doi:10.1016/0002-9343(92)90749-2. 
  8. Kapoor, Prashant; Greipp, Patricia T.; Schaefer, Eric W.; Mandrekar, Sumithra J.; Kamal, Arif H.; Gonzalez-Paz, Natalia C.; Kumar, Shaji; Greipp, Philip R. (2010). «Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson's Disease): The Mayo Clinic Experience». Mayo Clinic Proceedings 85 (10): 905-12. PMC 2947962. PMID 20634497. doi:10.4065/mcp.2010.0159. 
  9. ↑ Xie, Zhihui; Chan, Eunice, et al (2015). «High dose intravenous immunoglobulin therapy of the Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson disease)». The American Journal of Medicine 128 (1): 91-5. PMC 4282822. PMID 25193271. doi:10.1016/j.amjmed.2014.08.015. 
  10. ↑ Pineton de Chambrun, Marc, et al (8 de junio de 2017). «Intravenous immunoglobulins improve survival in monoclonal gammopathy-associated systemic capillary-leak syndrome». The American Journal of Medicine 130: 1219.e19-1219.e27. PMID 28602874. doi:10.1016/j.amjmed.2017.05.023. 
  11. ↑ Lambert, Marc; Launay, David; Hachulla, Eric; Morell-Dubois, Sandrine; Soland, Vincent; Queyrel, Viviane; Fourrier, François; Hatron, Pierre-Yves (2008). «High-dose intravenous immunoglobulins dramatically reverse systemic capillary leak syndrome». Critical Care Medicine 36 (7): 2184-7. PMID 18552679. doi:10.1097/CCM.0b013e31817d7c71. 
  12. Clarkson, Bayard; Thompson, David; Horwith, Melvin; Luckey, E.Hugh (1960). «Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability». The American Journal of Medicine 29 (2): 193-216. PMID 13693909. doi:10.1016/0002-9343(60)90018-8. 

Enlaces externos

  • NIH
  • Comunidad de pacientes, cuidadores y personal médico en RareShare
  • Ensayo clínico número NCT00936325 para estudios sobre la patogénesis del síndrome de fuga capilar sistémico en ClinicalTrials.gov
  • Mayo Clinic
  • NORD
  • Orphanet
  •   Datos: Q161964

Agosto 30, 2021
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El sindrome de fuga capilar se caracteriza por la salida de plasma sanguineo a traves de las paredes capilares desde el sistema circulatorio de la sangre hasta los tejidos circundantes compartimientos musculares organos o cavidades corporales Es un fenomeno mas comunmente visto en la sepsis y menos frecuentemente en enfermedades autoinmunes sindrome del acido retinoico sindrome de injerto linfohistiocitosis hemofagocitica el sindrome de hiperestimulacion ovarica fiebres hemorragicas virales y de mordedura de serpiente y envenenamiento con ricina 1 Los productos farmaceuticos como la gemcitabina un medicamento de quimioterapia asi como ciertas interleucinas y anticuerpos monoclonales tambien pueden causar fugas capilares 1 Estas condiciones y factores son fuentes del sindrome de fuga capilar secundario El sindrome de fuga capilarEspecialidadHematologia Aviso medico editar datos en Wikidata El sindrome de fuga capilar sistemica SCLS las siglas en ingles de Systemic Capillary Leak Syndrome o enfermedad de Clarkson o sindrome de fuga capilar primaria es una condicion medica rara grave y episodica que se observa en gran medida en individuos sanos principalmente en la mediana edad 2 Se caracteriza por episodios de auto reversion durante los cuales las celulas endoteliales que recubren los capilares generalmente de las extremidades se separan durante uno a tres dias causando una fuga de plasma principalmente en los compartimentos musculares de los brazos y las piernas El abdomen el sistema nervioso central y los organos incluidos los pulmones generalmente se salvan pero la extravasacion en las extremidades es lo suficientemente masiva como para causar un shock circulatorio y sindromes compartimentales con una hipotension peligrosa presion arterial baja hemoconcentracion espesamiento de la sangre e hipoalbuminemia disminucion de la albumina una proteina importante en ausencia de otras causas para dichas anomalias 2 3 Por lo tanto el SCLS es una enfermedad potencialmente mortal para las extremidades ya que cada episodio tiene el potencial de causar dano a los musculos y nervios de brazos y piernas asi como a los organos vitales debido a la perfusion limitada 2 3 A menudo se diagnostica erroneamente como policitemia policitemia vera sindrome de hiperviscosidad o sepsis 2 Indice 1 Sintomas 2 Causa 3 Diagnostico 4 Tratamiento 5 La fase de fuga capilar 6 La fase de reclutamiento 7 Pronostico 8 Historia 9 Referencias 10 Enlaces externosSintomas EditarLa mayoria de los pacientes con SCLS informan tener sintomas similares a los de la gripe como secrecion nasal o trastornos gastrointestinales diarrea o vomitos o una debilidad general o dolor en las extremidades pero otros no presentan signos de advertencia particulares o constantes antes de sus episodios Posteriormente desarrollan sed y mareos y se pueden medir los siguientes parametros en una sala de emergencia de un hospital 2 3 4 hemoconcentracion lecturas elevadas de hematocrito o hemoglobina con niveles de hematocrito gt 49 en hombres y gt 43 en mujeres no debido a un aumento absoluto en ellos sino debido a la fuga de plasma presion arterial muy baja hipotension arterial profunda con niveles de presion arterial sistolica lt 90 mm Hg deficiencia de albumina hipoalbuminemia que mide lt 3 0 g dL Edema parcial o generalizado y extremidades frias una paraproteina en la sangre gammapatia monoclonal de significado incierto en aproximadamente el 80 de los casos Causa EditarAunque la causa molecular precisa del SCLS permanece indeterminada la investigacion cientifica en los ultimos anos realizada principalmente en una unidad NIAID de los Institutos Nacionales de Salud de EE UU ha arrojado algo de luz sobre sus raices biologicas y quimicas El estudio de la microvasculatura periferica a partir de muestras de biopsia de pacientes no ha evidenciado anomalias graves angiogenesis alterada celulas inflamatorias u otros factores que sugieran un trastorno propenso a danar los vasos sanguineos por inflamacion 3 La ausencia de anomalias estructurales es por lo tanto consistente con la hipotesis de algun tipo de fenomeno celular defectuoso pero curiosamente reversible en los capilares Los estudios sugieren que la presencia de varios factores inflamatorios durante los episodios de SCLS puede explicar la permeabilidad temporalmente anormal de las celulas endoteliales que recubren la superficie interna de los capilares Estos incluyen picos transitorios en mediadores inflamatorios asociados a macrofagos y monocitos 3 y aumentos temporales en las proteinas de los factores de crecimiento endotelial vascular VEGF y angiopoyetina 2 5 El deterioro de las celulas endoteliales en las condiciones de laboratorio provocadas por el suero tomado de pacientes que tenian episodios de SCLS tambien sugiere que estos factores bioquimicos intervienen en los episodios 5 6 No hay evidencia de que el SCLS sea hereditario y no se ha establecido el papel de los defectos geneticos especificos en pacientes con SCLS que podrian programar sus celulas endoteliales para una reaccion exagerada a los estimulos externos 3 Se desconoce la importancia si la hay de la paraproteina MGUS presente en la mayoria de los pacientes con SCLS aparte de que ha sido un precursor de mieloma multiple en una minoria 7 en la cohorte mas grande reportada de pacientes con SCLS 3 7 Diagnostico EditarSCLS es a menudo dificil de reconocer y diagnosticar en la presentacion inicial y por lo tanto los diagnosticos erroneos son frecuentes La triada caracteristica de hipotension arterial profunda hemoconcentracion hematocrito elevado leucocitosis y trombocitosis e hipoalbuminemia en ausencia de causas secundarias de shock e infeccion requiere pensar en hacer diagnostico diferencial con SCLS en la internacion durante o despues de un episodio agudo El hecho de que la afeccion sea extremadamente rara aproximadamente uno por millon de habitantes y que otras enfermedades muestren caracteristicas similares a SCLS incluido el sindrome de fuga capilar secundaria o hipoproteinemia es un factor contra la identificacion temprana 2 7 La conciencia conservada a pesar del shock severo y la hipotension es una manifestacion clinica adicional y la mas intrigante que a menudo se informa durante los episodios de ingreso hospitalario 4 Tratamiento EditarLa historia natural de los episodios de SCLS indica que se resuelven espontaneamente en 2 a 4 dias y que constan de dos fases distintas 2 3 4 La fase de fuga capilar EditarLa etapa inicial es la fase de fuga capilar que dura de 1 a 3 dias durante la cual hasta el 70 del volumen total de plasma puede invadir las cavidades especialmente en las extremidades 2 3 Las caracteristicas clinicas mas comunes son sintomas similares a la gripe como fatiga secrecion nasal aturdimiento incluyendo sincope desmayo dolor de extremidades abdominal o generalizado edema facial u otro disnea e hipotension que produce un shock circulatorio y potencialmente colapso cardiopulmonar y otros trastornos o danos en los organos 2 3 4 La disfuncion o falla renal aguda es un riesgo comun debido a la necrosis tubular aguda como consecuencia de la hipovolemia y rabdomiolisis 2 3 4 La perdida de liquido de los capilares tiene efectos similares en la circulacion como la deshidratacion lo que disminuye el flujo de oxigeno que se suministra a los tejidos y organos asi como la salida de orina La atencion medica urgente en esta fase consiste en esfuerzos de reanimacion con liquidos principalmente la administracion intravenosa de solucion salina mas un expansor de volumen plasmatico en hetastarch o albumina y coloides para aumentar el flujo sanguineo restante a organos vitales como los rinones asi como glucocorticoides esteroides como metilprednisolona para reducir o detener la fuga capilar 2 Si bien el impacto de la terapia con fluidos puede tener efecto en la presion arterial conduce a un aumento de la acumulacion de liquido extravascular lo que engendra multiples complicaciones especialmente el sindrome compartimental y por lo tanto la rabdomiolisis destructiva de las extremidades En consecuencia los pacientes que experimentan episodios de SCLS deben ser monitoreados de cerca en un entorno de cuidados intensivos del hospital incluidas las complicaciones ortopedicas que requieren descompresion quirurgica y su terapia con liquidos debe minimizarse tanto como sea posible 2 3 4 La fase de reclutamiento EditarLa segunda etapa presenta la reabsorcion del liquido inicialmente extravasado y la albumina de los tejidos y por lo general dura de 1 a 2 dias La sobrecarga de liquido intravascular conduce a poliuria y puede causar edema pulmonar subito y paro cardiaco con posibles consecuencias fatales 2 3 La muerte por SCLS generalmente ocurre durante esta fase de reclutamiento debido a un edema pulmonar que surge de la administracion excesiva de liquido intravenoso durante la fase anterior de fuga 2 3 La gravedad del problema depende de la cantidad de liquido suministrado en la fase inicial el dano que pueden haber sufrido los rinones y la rapidez con que los diureticos se administran para ayudar al paciente a descargar los fluidos acumulados rapidamente 2 Un estudio reciente de 59 episodios agudos ocurridos en 37 pacientes con SCLS hospitalizados concluyo que la terapia con liquidos de alto volumen se asocio de forma independiente con resultados clinicos mas pobres y que las principales complicaciones de los episodios de SCLS fueron edema pulmonar en fase de recuperacion 24 arritmia cardiaca 24 sindrome compartimental 20 e infecciones adquiridas 19 4 La prevencion de episodios de SCLS ha implicado dos enfoques El primero ha sido identificado con la Clinica Mayo y se recomienda el tratamiento con agonistas beta tales como terbutalina la fosfodiesterasa inhibidor de la teofilina y leucotrieno receptor de antagonistas de montelukast sodico 7 8 El fundamento para el uso de estos farmacos fue su capacidad para aumentar los niveles de AMP ciclico intracelular monofosfato de adenosina que podrian contrarrestar las vias de senalizacion inflamatorias que inducen la permeabilidad endotelial 3 Fue el estandar en la atencion hasta principios de la decada de 2000 pero se dejo de lado despues porque los pacientes con frecuencia experimentaban episodios renovados de SCLS y porque estos farmacos eran mal tolerados debido a sus efectos secundarios desagradables 3 9 10 El segundo enfoque mas reciente iniciado en Francia durante la ultima decada a principios de la decada de 2000 consiste en infusiones mensuales de inmunoglobulinas IgIV por via intravenosa con una dosis inicial de 2 gr kg mes de peso corporal que ha demostrado ser muy exitosa segun abunda evidencia de casos de todo el mundo 3 9 10 11 La IgIV se ha utilizado durante mucho tiempo para el tratamiento de los sindromes autoinmunes y asociados con MGUS debido a sus propiedades inmunomoduladoras y anticitoquinas potenciales El mecanismo de accion preciso de la IgIV en pacientes con SCLS es desconocido pero es probable que neutralice sus citoquinas proinflamatorias que provocan disfuncion endotelial 5 9 10 11 Una revision reciente de la experiencia clinica con 69 pacientes con SCLS en su mayoria europeos encontro que el tratamiento preventivo con inmunoglobulinas por via intravenosa en ingles Immunoglobulin therapy intravenous immunoglobulins o IVIG fue el factor mas importante asociado con su supervivencia de modo que una terapia con dichas inmunoglobulinas deberia ser la primera linea como tratamiento preventivo para pacientes con SCLS 10 De acuerdo con una encuesta reciente del NIH sobre la experiencia de los pacientes la profilaxis con inmunoglobulinas se asocia con una reduccion drastica en la aparicion de episodios de SCLS en la mayoria de los pacientes con efectos secundarios minimos de manera que puede considerarse como tratamiento de primera preferencia para aquellos con un diagnostico claro de SCLS y una historia de episodios recurrentes 9 Pronostico EditarEn la experiencia de la mayoria de los 69 pacientes europeos durante 1996 2016 las tasas de supervivencia a cinco y diez anos para los pacientes con SCLS fueron 78 y 69 respectivamente pero los sobrevivientes recibieron un tratamiento preventivo con inmunoglobulinas significativamente mayor que los no sobrevivientes Las tasas de supervivencia a 5 y 10 anos en pacientes tratados con inmunoglobulinas fueron del 91 y 77 respectivamente en comparacion con el 47 y el 37 en pacientes no tratados con inmunoglobulinas 10 Ademas una mejor identificacion y manejo de esta condicion parece estar resultando en una menor mortalidad y mejorando la supervivencia y los resultados de calidad de vida en los ultimos tiempos Historia EditarEl sindrome fue descrito por primera vez por un equipo de medicos de la ciudad de Nueva York dirigido por el Dr Bayard D Clarkson en 1960 12 despues de lo cual fue nombrado informalmente en su honor Mas alla de numerosos informes de casos publicados desde entonces se publicaron tres revisiones exhaustivas de la experiencia clinica y de investigacion en 2017 3 4 10 Referencias Editar a b Siddall Eric Khatri Minesh Radhakrishnan Jai 16 de marzo de 2017 Capillary leak syndrome etiologies pathophysiology and management Kidney International 92 37 46 PMID 28318633 doi 10 1016 j kint 2016 11 029 a b c d e f g h i j k l m n n Druey Kirk M Greipp Philip R 2010 Narrative Review Clarkson Disease Systemic Capillary Leak Syndrome Annals of Internal Medicine 153 2 90 8 PMC 3017349 PMID 20643990 doi 10 7326 0003 4819 153 2 201007200 00005 a b c d e f g h i j k l m n n o p q Druey Kirk Parikh Samir M 22 de diciembre de 2016 Idiopathic systemic capillary leak syndrome Clarkson disease Journal of Allergy and Clinical Immunology 140 663 670 PMC 5481509 PMID 28012935 doi 10 1016 j jaci 2016 10 042 a b c d e f g h Pineton de Chambrun Marc et al 2017 The Clinical Picture of Severe Systemic Capillary Leak Syndrome Episodes Requiring ICU Admission Critical Care Medicine 45 7 1216 23 PMID 28622216 doi 10 1097 CCM 0000000000002496 a b c Xie Zhihui Gosh Chandra C et al 2012 Vascular endothelial hyperpermeability induces the clinical symptoms of Clarkson disease the systemic capillary leak syndrome Blood 119 18 1145 7 PMC 3359743 PMID 22411873 doi 10 1182 blood 2011 08 375816 Xie Zhihui Ghosh Chandra C Parikh Samir M Druey Kirk M 2014 Mechanistic Classification of the Systemic Capillary Leak Syndrome Clarkson Disease American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 189 9 1145 7 PMC 4098109 PMID 24787070 doi 10 1164 rccm 201310 1746LE a b c Droder Robert M Kyle Robert A Greipp Philip R 1992 Control of systemic capillary leak syndrome with aminophylline and terbutaline The American Journal of Medicine 92 5 523 6 PMID 1580299 doi 10 1016 0002 9343 92 90749 2 Kapoor Prashant Greipp Patricia T Schaefer Eric W Mandrekar Sumithra J Kamal Arif H Gonzalez Paz Natalia C Kumar Shaji Greipp Philip R 2010 Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome Clarkson s Disease The Mayo Clinic Experience Mayo Clinic Proceedings 85 10 905 12 PMC 2947962 PMID 20634497 doi 10 4065 mcp 2010 0159 a b c d Xie Zhihui Chan Eunice et al 2015 High dose intravenous immunoglobulin therapy of the Systemic Capillary Leak Syndrome Clarkson disease The American Journal of Medicine 128 1 91 5 PMC 4282822 PMID 25193271 doi 10 1016 j amjmed 2014 08 015 a b c d e f Pineton de Chambrun Marc et al 8 de junio de 2017 Intravenous immunoglobulins improve survival in monoclonal gammopathy associated systemic capillary leak syndrome The American Journal of Medicine 130 1219 e19 1219 e27 PMID 28602874 doi 10 1016 j amjmed 2017 05 023 a b Lambert Marc Launay David Hachulla Eric Morell Dubois Sandrine Soland Vincent Queyrel Viviane Fourrier Francois Hatron Pierre Yves 2008 High dose intravenous immunoglobulins dramatically reverse systemic capillary leak syndrome Critical Care Medicine 36 7 2184 7 PMID 18552679 doi 10 1097 CCM 0b013e31817d7c71 Clarkson Bayard Thompson David Horwith Melvin Luckey E Hugh 1960 Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability The American Journal of Medicine 29 2 193 216 PMID 13693909 doi 10 1016 0002 9343 60 90018 8 Enlaces externos EditarNIH Comunidad de pacientes cuidadores y personal medico en RareShare Ensayo clinico numero NCT00936325 para estudios sobre la patogenesis del sindrome de fuga capilar sistemico en ClinicalTrials gov Mayo Clinic NORD Orphanet Datos Q161964Obtenido de https es wikipedia org w index php title Sindrome de fuga capilar amp oldid 120184716, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,

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, española, descargar, gratis, descargar gratis, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, imagen, música, canción, película, libro, juego, juegos