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Síndrome de Lennox-Gastaut

Agosto 29, 2021

El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), también conocido como síndrome de Lennox, es una variante de epilepsia infantil de difícil manejo, que aparece entre los dos y seis años de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas; a menudo se acompaña de discapacidad intelectual y problemas conductuales.

Síndrome de Lennox-Gastaut

Electroencefalografía (3 Hz) de un niño al momento de una crisis de ausencia
Especialidad neurología
 Aviso médico 
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Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan solo el 17% puede valerse por sí mismo.

Cuadro clínico

La edad promedio de inicio de las crisis se encuentra entre los 3 y 5 años, aunque pueden iniciar de forma más temprana o tardía. El síndrome de Lennox-Gastaut está precedido por espasmos infantiles (Síndrome de West) en alrededor del 30% de los casos.[1]​

El síndrome se caracteriza por crisis convulsivas diarias, de distintos tipos y características. Una característica típica es la amplia variedad de crisis que se pueden presentar; mayor que cualquier otro síndrome epiléptico.

El tipo de crisis convulsiva que se presenta con más frecuencia en el síndrome de Lennox-Gastaut es del tipo tónico, que suelen presentarse durante la noche, en las transiciones de sueño a vigilia. El segundo tipo de crisis convulsiva más frecuente es la crisis mioclónica, que ocurre con frecuencia cuando el individuo se encuentra fatigado.[2]​

También son comunes las crisis atónicas, crisis de ausencia atípicas, crisis tónicas, parciales complejas, focales y crisis tónico clónicas. Hasta la mitad de los pacientes presentan estatus epiléptico, comúnmente no convulsivo, caracterizado por mareo, apatía y pérdida del estado de alerta. Las crisis pueden causar caídas súbitas o pérdida del equilibrio, por lo que los pacientes suelen usar casco para prevenir lesiones cerebrales.

El patrón electroencefalográfico típico presenta complejos Punta-Onda lentos en el periodo interictal.

Otra característica clínica del Síndrome de Lennox-Gastaut es la disminución en la velocidad del desarrollo psicomotor, además de alteraciones del comportamiento.

Etiología

No existe una causa única de origen del síndrome: En el 20% de los afectados, el síndrome se relaciona como complicación del Síndrome de West. La historia clínca suele incluir espasmos infantiles o crisis convulsivas focales y generalizadas.[3]​

El tipo más común de Síndrome de Lennox-Gastaut (70-78%) es sintomático o secundario; es decir, existe una enfermedad identificable de base que es la causante del síndrome. Estos incluyen encefalopatía (daño cerebral) o alguna otra enfermedad y/o trastorno del desarrollo. Las causas comunes incluyen esclerosis tuberosa, enfermedades metabólicas hereditarias, enfermedades cerebrales inflamatorias como encefalitis, meningitis y toxoplasmosis; encefalopatía hipóxica-isquémica y otras lesiones durante el nacimiento; y lesiones del lóbulo frontal. Estos pacientes suelen tener un pronóstico peor que los pacientes con Síndrome de Lennox-Gastaut idiopático.[3]​

Los estudios genéticos han demostrado que algunos individuos con diagnóstico de Síndrome de Lennox-Gastaut tienen mutaciones de novo en múltiples genes incluyendo CHD2, GABRB3, ALG13 y SCN2A. El estudio Epi4K (2013), usando secuenciación de genoma completo, observó mutuaciones de novo en al menos 15% de una cohorte de 165 pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut y espasmos infantiles.[4]​

En casi un tercio de los casos no se logra identificar una causa (idiopático).[3]​

El síndrome de Lennox-Gastaut y las epilepsias resistentes o refractarias a tratamiento se han relacionado con porfirias neuroviscerales, incluyendo Porfiria aguda intermitente, coproporfiria hereditaria y Porfiria variegata. En estos casos, se debe tener precaución en evitar fármacos antiepilépticos porfiriogénicos.

Tratamiento

El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias se emplea la etosuximida.

Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona, pero las recaídas y los efectos adversos suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato ha mostrado ser relativamente efectivo en monoterapia, con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la frecuencias de todas las crisis y una mejoría de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el síndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clínica es todavía limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes. Recientemente, la Lacosamida (nombre genérico), Vimpat (nombre comercial), ha tenido muy buenos resultados utilizada como terapia concomitante con otros medicamentos o utilizada como mono-terapia. En algunos casos, se evidencia una alteración del comportamiento y estado de ánimo (logorrea, manía y pensamientos libidinosos).

La Academia Americana de Epilepsia[5]​ ha confirmado que el uso de cannabidiol, un cannabinoide obtenido de la planta de cannabis, puede reducir las convulsiones en niños con epilepsia refractaria. Así mismo, en México el Neuropediatra Saúl Garza realizó el primer estudio a nivel mundial con cannabidiol en una población de niños exclusivamente con este síndrome[6]​, siendo el tratamiento exitoso en la reducción de las convulsiones en un 84% de los casos. Lo anterior sin que haya existido ningún reporte de efectos secundarios graves. Aunado a este estudio, el Dr. Carlos Aguirre también realizó un estudio similar[7]​ en pacientes con diferentes casos de epilepsia refractaria, incluido Lennox Gastaut, que reportaron resultados similares.

Pronóstico

El pronóstico es malo para los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos presentan retraso mental y es frecuente el deterioro neurológico progresivo. La mortalidad varía entre 3 y 7% a un periodo medio de 8.5 a 9.7 años. La mayoría de las defunciones se relacionan con accidentes.[8]​

Los siguientes factores han sido asociados a un mal pronóstico:

Referencias

  1. Ohtahara S, Yamatogi Y, Ohtsukd Y, Oka E, lshida T. Prognosis of West syndrome with special reference to Lennox syndrome: a developmental study. In: Wada JA, Penry JK, eds. Advunces in epileptology: The Xth Epilepsy International Symposium. New York: Raven Press, 1980: 149-54
  2. . 8 de abril de 2005. Consultado el 11 de julio de 2018. 
  3. ↑ Tyagi, Satyanand; et al. (Jul–Sep 2010). "Pharmacological Management of Lennox–Gastaut Syndrome a Difficult to Treat Form of Childhood-Onset Epilepsy: An Overview" (PDF). International Journal of Pharma and Bio Sciences. 1 (3): 1–6.
  4. «De novo mutations in the classic epileptic encephalopathies». Nature 501 (7466): 217-221. 12 de septiembre de 2013. ISSN 0028-0836. PMC 3773011. PMID 23934111. doi:10.1038/nature12439. Consultado el 11 de julio de 2018. 
  5. Devinsky, Orrin (2015). «EFFICACY AND SAFETY OF EPIDIOLEX (CANNABIDIOL) IN CHILDREN AND YOUNG ADULTS WITH TREATMENT-RESISTANT EPILEPSY: UPDATE FROM THE EXPANDED ACCESS PROGRAM». ANNUAL MEETING ABSTRACTS, American Epilepsy Society. Consultado el november 1 2017. 
  6. Dr Saúl Garza Morales. «Estudio del Dr Saúl Garza sobre el uso de cannabidiol en síndrome de Lennox-Gastaut». Consultado el 1 de noviembre de 2017. 
  7. Aguirre-Velázquez, Carlos G. (12 de marzo de 2017). «Report from a Survey of Parents Regarding the Use of Cannabidiol (Medicinal cannabis) in Mexican Children with Refractory Epilepsy». Neurology Research International. Consultado el 1 de noviembre de 2017. 
  8. Lennox-Gastaut Syndrome: Practice Essentials, Background, Pathophysiology. 28 de junio de 2018. Consultado el 11 de julio de 2018. 
  9. Lennox-Gastaux An Overview J Pediatr Neurosci 5186.455 pdf

Bibliografía

  • http://www.iqb.es/monografia/sindromes/s016_01.htm
  • Dulac O, N'Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993 34 Suppl 7: S7-17
  • Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the 'genuine' Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Res Suppl 1992 6: 185-93
  • Roger J, Dravet C, Bureau M . The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2: S172-80
  • Ohtahara S . Lennox-Gastaut syndrome. Considerations in its concept and categorization. Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42:3 535-42
  • Livingston JH The Lennox-Gastaut syndrome. Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30:4 536-40
  • JL Herranz, C Casas-Fernández, J Campistol, J Campos-Castelló, M Rufo-Campos, A Torres-Falcón, J de Rosendo. Síndrome de Lennox-Gastaut en España: estudio epidemiológico retrospectivo y descriptivo. Rev Neurol 2010; 50 (12): 711-717
  • Rodes Solidàries https://www.facebook.com/pages/Rodes-Solid%C3%A0ries/455480224541587

Enlaces externos

  • (en inglés)
  • (en alemán)


  •   Datos: Q1544884

Agosto 29, 2021
síndrome, lennox, gastaut, síndrome, lennox, gastaut, también, conocido, como, síndrome, lennox, variante, epilepsia, infantil, difícil, manejo, aparece, entre, seis, años, vida, caracteriza, convulsiones, frecuentes, diversas, menudo, acompaña, discapacidad, . El sindrome de Lennox Gastaut LGS tambien conocido como sindrome de Lennox es una variante de epilepsia infantil de dificil manejo que aparece entre los dos y seis anos de vida y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas a menudo se acompana de discapacidad intelectual y problemas conductuales Sindrome de Lennox GastautElectroencefalografia 3 Hz de un nino al momento de una crisis de ausenciaEspecialidadneurologia Aviso medico editar datos en Wikidata Aproximadamente el 5 de los pacientes con sindrome de Lennox Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 anos desde el comienzo A menudo el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando multiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje perdida de memoria y alteraciones de los movimientos El 50 de los que llegan a la edad adulta estan totalmente discapacitados y tan solo el 17 puede valerse por si mismo Indice 1 Cuadro clinico 2 Etiologia 3 Tratamiento 4 Pronostico 5 Referencias 6 Bibliografia 7 Enlaces externosCuadro clinico EditarLa edad promedio de inicio de las crisis se encuentra entre los 3 y 5 anos aunque pueden iniciar de forma mas temprana o tardia El sindrome de Lennox Gastaut esta precedido por espasmos infantiles Sindrome de West en alrededor del 30 de los casos 1 El sindrome se caracteriza por crisis convulsivas diarias de distintos tipos y caracteristicas Una caracteristica tipica es la amplia variedad de crisis que se pueden presentar mayor que cualquier otro sindrome epileptico El tipo de crisis convulsiva que se presenta con mas frecuencia en el sindrome de Lennox Gastaut es del tipo tonico que suelen presentarse durante la noche en las transiciones de sueno a vigilia El segundo tipo de crisis convulsiva mas frecuente es la crisis mioclonica que ocurre con frecuencia cuando el individuo se encuentra fatigado 2 Tambien son comunes las crisis atonicas crisis de ausencia atipicas crisis tonicas parciales complejas focales y crisis tonico clonicas Hasta la mitad de los pacientes presentan estatus epileptico comunmente no convulsivo caracterizado por mareo apatia y perdida del estado de alerta Las crisis pueden causar caidas subitas o perdida del equilibrio por lo que los pacientes suelen usar casco para prevenir lesiones cerebrales El patron electroencefalografico tipico presenta complejos Punta Onda lentos en el periodo interictal Otra caracteristica clinica del Sindrome de Lennox Gastaut es la disminucion en la velocidad del desarrollo psicomotor ademas de alteraciones del comportamiento Etiologia EditarNo existe una causa unica de origen del sindrome En el 20 de los afectados el sindrome se relaciona como complicacion del Sindrome de West La historia clinca suele incluir espasmos infantiles o crisis convulsivas focales y generalizadas 3 El tipo mas comun de Sindrome de Lennox Gastaut 70 78 es sintomatico o secundario es decir existe una enfermedad identificable de base que es la causante del sindrome Estos incluyen encefalopatia dano cerebral o alguna otra enfermedad y o trastorno del desarrollo Las causas comunes incluyen esclerosis tuberosa enfermedades metabolicas hereditarias enfermedades cerebrales inflamatorias como encefalitis meningitis y toxoplasmosis encefalopatia hipoxica isquemica y otras lesiones durante el nacimiento y lesiones del lobulo frontal Estos pacientes suelen tener un pronostico peor que los pacientes con Sindrome de Lennox Gastaut idiopatico 3 Los estudios geneticos han demostrado que algunos individuos con diagnostico de Sindrome de Lennox Gastaut tienen mutaciones de novo en multiples genes incluyendo CHD2 GABRB3 ALG13 y SCN2A El estudio Epi4K 2013 usando secuenciacion de genoma completo observo mutuaciones de novo en al menos 15 de una cohorte de 165 pacientes con sindrome de Lennox Gastaut y espasmos infantiles 4 En casi un tercio de los casos no se logra identificar una causa idiopatico 3 El sindrome de Lennox Gastaut y las epilepsias resistentes o refractarias a tratamiento se han relacionado con porfirias neuroviscerales incluyendo Porfiria aguda intermitente coproporfiria hereditaria y Porfiria variegata En estos casos se debe tener precaucion en evitar farmacos antiepilepticos porfiriogenicos Tratamiento EditarEl tratamiento es muy dificil siendo el sindrome de Lennox Gastaut refractario a la terapia convencional Los farmacos de primera eleccion son el valproato y las benzodiazepinas clonazepam nitrazepam y clobazam y se deben elegir en funcion de los tipos de crisis mas frecuentes El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia Para las ausencias se emplea la etosuximida Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona pero las recaidas y los efectos adversos suelen ser muy frecuentes La dieta cetogenica ha sido empleada con resultados variables Algunos autores administrando hasta el 75 de la ingesta calorica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados La reseccion del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atonicas Por regla general se utilizan dos o mas anticonvulsivantes El felbamato ha mostrado ser relativamente efectivo en monoterapia con reducciones del 34 de las crisis atonicas 19 de la frecuencias de todas las crisis y una mejoria de la situacion en general El topiramato tambien parece ser eficaz en el sindrome de Lennox Gastaut reduciendo las crisis hasta en un 50 Sin embargo la experiencia clinica es todavia limitada Entre los nuevos antiepilepticos la lamotrigina y la vigabatrina anadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes Recientemente la Lacosamida nombre generico Vimpat nombre comercial ha tenido muy buenos resultados utilizada como terapia concomitante con otros medicamentos o utilizada como mono terapia En algunos casos se evidencia una alteracion del comportamiento y estado de animo 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retraso mental y es frecuente el deterioro neurologico progresivo La mortalidad varia entre 3 y 7 a un periodo medio de 8 5 a 9 7 anos La mayoria de las defunciones se relacionan con accidentes 8 Los siguientes factores han sido asociados a un mal pronostico Sindrome de West anterior al de Lennox Gastaut Inicio del desorden antes de los 3 anos de edad Crisis muy frecuentes Status epilepticus frecuente EEG 9 con fondo lento y persistenteReferencias Editar Ohtahara S Yamatogi Y Ohtsukd Y Oka E lshida T Prognosis of West syndrome with special reference to Lennox syndrome a developmental study In Wada JA Penry JK eds Advunces in epileptology The Xth Epilepsy International Symposium New York Raven Press 1980 149 54 Childhood seizures epilepsy and convulsions in children 8 de abril de 2005 Consultado el 11 de julio de 2018 a b c Tyagi Satyanand et al Jul Sep 2010 Pharmacological Management of Lennox Gastaut Syndrome a Difficult to Treat Form of Childhood Onset Epilepsy An Overview PDF International Journal of Pharma and Bio Sciences 1 3 1 6 De novo mutations in the classic epileptic encephalopathies Nature 501 7466 217 221 12 de septiembre de 2013 ISSN 0028 0836 PMC 3773011 PMID 23934111 doi 10 1038 nature12439 Consultado el 11 de julio de 2018 Devinsky Orrin 2015 EFFICACY AND SAFETY OF EPIDIOLEX CANNABIDIOL IN CHILDREN AND YOUNG ADULTS WITH TREATMENT RESISTANT EPILEPSY UPDATE FROM THE EXPANDED ACCESS PROGRAM ANNUAL MEETING ABSTRACTS American Epilepsy Society Consultado el november 1 2017 Dr Saul Garza Morales Estudio del Dr Saul Garza sobre el uso de cannabidiol en sindrome de Lennox Gastaut Consultado el 1 de noviembre de 2017 Aguirre Velazquez Carlos G 12 de marzo de 2017 Report from a Survey of Parents Regarding the Use of Cannabidiol Medicinal cannabis in Mexican Children with Refractory Epilepsy Neurology Research International Consultado el 1 de noviembre de 2017 Lennox Gastaut Syndrome Practice Essentials Background Pathophysiology 28 de junio de 2018 Consultado el 11 de julio de 2018 Lennox Gastaux An Overview J Pediatr Neurosci 5186 455 pdfBibliografia Editarhttp www iqb es monografia sindromes s016 01 htm Dulac O N Guyen T The Lennox Gastaut syndrome Epilepsia 1993 34 Suppl 7 S7 17 Aicardi J Levy Gomes A Clinical and electroencephalographic symptomatology of the genuine Lennox Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood Epilepsy Res Suppl 1992 6 185 93 Roger J Dravet C Bureau M The Lennox Gastaut syndrome Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2 S172 80 Ohtahara S Lennox Gastaut syndrome Considerations in its concept and categorization Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42 3 535 42 Livingston JH The Lennox Gastaut syndrome Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30 4 536 40 JL Herranz C Casas Fernandez J Campistol J Campos Castello M Rufo Campos A Torres Falcon J de Rosendo Sindrome de Lennox Gastaut en Espana estudio epidemiologico retrospectivo y descriptivo Rev Neurol 2010 50 12 711 717 Rodes 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