La ectopia cordis es una malformación congénita poco frecuente que consiste en una separación, completa o incompleta, del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, por fuera de la caja torácica.[1]
Esta malformación deriva de una alteración del desarrollo embriológico del esternón. En el embrión de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimáticas esternales ubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo, que tienen conexión entre sí con las costillas. En las semanas siguientes se produce la unión de las bandas con las costillas, que se fusionan posteriormente entre sí en sentido cefalocaudal.
En el embrión de 9 semanas se han completado todas las fusiones. Una falla en la unión de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recién nacido como una hendidura esternal. La separación adquiere habitualmente la forma de U y puede comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apéndice xifoides. En los casos más extensos, el corazón y grandes vasos se encuentran recubiertos solamente por la piel y el tejido subcutáneo. Clínicamente, en la piel que cubre la hendidura se observa un colapso paradójico con la inspiración y una protrusión con la maniobra de Valsalva.
En los casos más graves de ectopia cordis, el miocardio se halla por completo expuesto al exterior.
Referencias
«Orphanet: Ectopia cordis». www.orpha.net. Consultado el 12 de marzo de 2022.
Datos:Q1356194
Julio 10, 2022
ectopia, cordis, este, artículo, sección, necesita, referencias, aparezcan, publicación, acreditada, este, aviso, puesto, marzo, 2009, ectopia, cordis, malformación, congénita, poco, frecuente, consiste, separación, completa, incompleta, esternón, asociada, ub. Este articulo o seccion necesita referencias que aparezcan en una publicacion acreditada Este aviso fue puesto el 22 de marzo de 2009 La ectopia cordis es una malformacion congenita poco frecuente que consiste en una separacion completa o incompleta del esternon asociada a una ubicacion anormal del corazon por fuera de la caja toracica 1 Ectopia cordisEspecialidadgenetica medica Aviso medico editar datos en Wikidata Esta malformacion deriva de una alteracion del desarrollo embriologico del esternon En el embrion de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimaticas esternales ubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo que tienen conexion entre si con las costillas En las semanas siguientes se produce la union de las bandas con las costillas que se fusionan posteriormente entre si en sentido cefalocaudal En el embrion de 9 semanas se han completado todas las fusiones Una falla en la union de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recien nacido como una hendidura esternal La separacion adquiere habitualmente la forma de U y puede comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apendice xifoides En los casos mas extensos el corazon y grandes vasos se encuentran recubiertos solamente por la piel y el tejido subcutaneo Clinicamente en la piel que cubre la hendidura se observa un colapso paradojico con la inspiracion y una protrusion con la maniobra de Valsalva En los casos mas graves de ectopia cordis el miocardio se halla por completo expuesto al exterior Referencias Editar Orphanet Ectopia cordis www orpha net Consultado el 12 de marzo de 2022 Datos Q1356194 Obtenido de https es wikipedia org w index php title Ectopia cordis amp oldid 142229633, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,
