Tricoleucemia
La tricoleucemia (también conocida como leucemia de células peludas, leucemia de células pilosas o reticuloendoteliosis leucémica) es una neoplasia hematológica de estirpe linfoide B. Se la ha clasificado como un subtipo de leucemia linfática crónica.
| Tricoleucemia | ||
|---|---|---|
| Frotis sanguíneo de una tricoleucemia | ||
| Especialidad | oncología | |
| Sinónimos | ||
| Leucemia de células peludas Reticuloendoteliosis leucémica | ||
| Aviso médico | ||
Historia
Fue descrita a principios del siglo XX y originalmente denominada como "leucemia histiocítica", "reticulosis maligna" o "reticulosis linfoide". En 1958 se le renombra "tricoleucemia" por el aspecto "peludo" de las células B malignas que aparecen en esta patología.
Cuadro clínico
- Pancitopenia.
- Esplenomegalia (que puede ser masiva).
- Escasas adenopatías (<5 %) (lo que la diferencia de otras enfermedades linfáticas). Aunque en los estudios de imagen (TAC) se descubren adenopatías abdominales con frecuencia.
- Alteraciones inmunológicas: vasculitis (generalmente panarteritis nodosa) e infecciones (frecuentemente neumonías por Legionella).
Diagnóstico
- Historia clínica y exploración.
- Extensión de sangre periférica: donde se verán las células peludas,
- Citoquímica e inmunología: Es característica la tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato y el marcador CD25. Aunque también expresan CD19, CD20, CD22, CD11c, CD103 y FMC7.
- Estudio de médula ósea: El aspirado normalmente es seco, por lo que hay que hacer una biopsia para el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la mieloptisis, la aplasmia medular y, sobre todo con la leucemia prolinfocítica, que también presenta una gran esplenomegalia y pocas adenopatías. La prolinfocítica tiene peor pronóstico y presenta hiperleucocitosis.
Tratamiento
Se trata a aquellos pacientes en los que la sintomatología es muy acusada. El fármaco de primera elección es la cladribina (un análogo de las purinas), que consigue remisión en un 95 % de los casos.
Bibliografía
Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Harrison's Principles of Internal Medicine, 17º ed. Nueva York: McGraw-Hill, 2008.