Síndrome de Mikulicz
El síndrome de Mikulicz (actualmente denominado dacrioadenitis y sialoadenitis relacionadas con IgG4) [1]es una condición inflamatoria, usualmente benigna y crónica, caracterizada por el agrandamiento de las glándulas salivatorias como la glándula parótida y lagrimal que ocurre como una complicación de otra enfermedad, tal como un linfoma, leucemia, sarcoidosis y otras, con excepción de la enfermedad de Mikulicz. La causa exacta es desconocida, aunque puede que sea una variedad del síndrome de Sjögren diferenciándose de ésta por la ausencia de artritis.[2] Se diagnostica generalmente en mujeres de edad media o ancianas.[3] Puede que tenga un efecto en las amígdalas y otras glándulas de la cara y cuello.
| Síndrome de Mikulicz | ||
|---|---|---|
| Especialidad | gastroenterología | |
| Aviso médico | ||
Historia
El síndrome fue descrito por primera vez por Johann Mikulicz en 1888. Posteriormente, en 1952, Godwin propuso el nombre de Lesión Linfoepitelial Benigna.[4]
Patogenia
Las alteraciones glandulares características del síndrome de Mikulicz se caracterizan por hipertrofia del estroma de las glándulas afectadas acompañado con atrofia del parénquima secretor,[5] resultando en hialinización y fibrosis. Los infiltrados no supurativos de estas glándulas constituyen células —especialmente linfocitos—[3] producidas por enfermedades no-Sjögren, como linfomas no hodgkinianos, leucemias o sarcoidosis, entre otras.[6]
Cuadro clínico
El síndrome de Mikulicz se presenta como tumefacción simétrica y no dolorosa de las glándulas de la cara, en especial las glándulas salivales, lagrimales y las parótidas. Al estar comprometida la función glandular, los pacientes con el síndrome de Mikulicz experimentan sequedad en los ojos, boca y laringe.[5]
Referencias
- «IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Consultado el 11 de marzo de 2022.
- Instituto Químico Biológico. Lista alfabética de enfermedades Último acceso 8 de febrero, 2008.
- ↑ Martin A. Shearn. THE SJÖGREN-MIKULICZ SYNDROME—Its Relationship to Connective Tissue Disorders Calif Med. 1961 September; 95(3): 159–162. Último acceso 8 de febrero, 2008.
- OtorrinoWeb.com (23 de enero de 2008). (en español). Último acceso 8 de febrero, 2008.
- ↑ Chen Zhuo, Osama Shalabi. Exocrinopatías inmunes no Sjörgen (en español). Último acceso 8 de febrero, 2008.
- Claudia Gutiérrez Gómez, et al. Linfoma tipo Malt en Síndrome de Gougerot Sjögren (en español). Cir Plast Sept-Dic 2000;10(3):108-114. Último acceso 8 de febrero, 2008.
Enlaces externos
- National Organization for Rare Disorders (en inglés).