El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (en inglés: Lambert–Eaton myasthenic syndrome, LEMS) es un trastorno con (síntomas) muy similares a los de la (miastenia grave), en el cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación entre los (nervios) y los (músculos).[1]
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton | ||
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Vista detallada de una unión neuromuscular: 1. Terminal (presináptica) 2. (Sarcolema) 3. (Vesícula sináptica) 4. (Receptor nicotínico) 5. (Mitocondria) | ||
(Especialidad) | (neurología) | |
Alrededor del 60% de las personas con LEMS tienen una (neoplasia) maligna subyacente , más comúnmente (cáncer de pulmón de células pequeñas) ; por lo tanto, se considera un (síndrome paraneoplásico) (una afección que surge como resultado de un cáncer en otras partes del cuerpo). Es el resultado de (anticuerpos) contra los (canales de calcio) (presinápticos) dependientes de voltaje , y probablemente otras proteínas terminales nerviosas, en la (unión neuromuscular) (la conexión entre los nervios y el músculo que irrigan).[1] El diagnóstico generalmente se confirma con (electromiografía) y análisis de sangre.; estos también lo distinguen de la miastenia gravis , una enfermedad neuromuscular autoinmune relacionada.[1]
Etiología y epidemiología
Se debe a una respuesta (autoinmune) contra (canales de calcio) presinápticos. Es poco frecuente. Más frecuente en hombres que en mujeres (proporción 5:2). En el 70% de los hombres (40% de mujeres) se asocia a (neoplasia), como (síndrome paraneoplásico), especialmente (carcinoma de células pequeñas). Menos frecuentemente, puede observarse en (cáncer de mama), (cáncer de próstata), (cáncer de estómago), (cáncer de recto), (linfomas). En casi un tercio de los casos no se encuentra tumor asociado, especialmente en casos infantiles.
Manifestaciones clínicas
(Síndrome) caracterizado por paresia (debilidad) acusada de los músculos proximales (cinturas escapular y pelviana), del tronco y de las extremidades inferiores; matutina, que mejora con el correr del día.
Puede presentar (hiporreflexia) ((reflejos ostotendinosos) apagados) que característicamente mejora con el uso, lo que sirve para el diagnóstico diferencial con la miastenia gravis, pues en ésta ocurre justo lo contrario. Es rara la arreflexia (abolición completa de los reflejos), hallazgo que obliga a plantear la posibilidad de una (polineuropatía) u otras lesiones en el propio nervio y no de la unión neuromuscular.
El (síndrome) puede acompañarse de (parestesias), dolor periarticular y disfunción vegetativa (sequedad de boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos síntomas son raros en la (miastenia gravis).
Diagnóstico
Muestra marcada sensibilidad al (curare) y una respuesta a la (neostigmina) poco llamativa.
La (electromiografía) es útil para confirmar el diagnóstico:
- : a frecuencias elevadas de estimulación (50 estímulos por segundo), puede ponerse de manifiesto respuestas de incremento patológicas (>150% de incremento de la amplitud). Una contracción voluntaria del músculo durante 10-15 segundos, provoca una llamativa potenciación postetánica.
- : Muestra un incremento del (jitter)
Tratamiento
El síndrome se alivia con poli(quimioterapia). Si el tratamiento no es satisfactorio, puede ser beneficioso administrar , 10-25 mg por vía oral, 4 veces al día. Los síntomas empeoran con la utilización de por lo que estos (fármacos) están contraindicados en este síndrome.
Referencias
- Jayarangaiah, Apoorva; Theetha Kariyanna, Pramod (2021). Lambert Eaton Myasthenic Syndrome. StatPearls Publishing. Consultado el 21 de septiembre de 2021.
Enlaces externos
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