El síndrome de Currarino, también conocido como tríada de Currarino, es un rarotrastorno congénito en el que existe un defecto sacrococcígeo, además hay una masa en el espacio presacro y existen malformaciones del ano o el recto. También puede causar un meningocele anterior o de un teratoma presacro que por lo general se considera como una variante del teratoma sacrococcígeo. Produce estreñimiento intratable desde el nacimiento.
Fue descrito por primera vez por Currarino y cols. en 1981. Ellos propusieron como causas adherencias neuroectodérmicas y defectos en la notocorda durante la vida fetal temprana que pueden resultar en una fístula entre el intestino y el canal espinal con presencia de elementos entéricos ventralmente y neurales dorsalmente.
Epidemiología
Patrón de herencia autosómica dominante
Este síndrome tiene una prevalencia estimada de 1 afectado por cada 100.000 personas.[1]
Prevalence of rare diseases: Bibliografic data, Informes periódicos de Orphanet, Serie de Enfermedades raras, Noviembre de 2010, Nº 1: Lista por orden alfabético
Ashcraft KW, Holder TM (octubre de 1974). «Hereditary presacral teratoma». J. Pediatr. Surg.9 (5): 691-7. PMID 4418917. doi:10.1016/0022-3468(74)90107-9.
Síndrome de Currarino. Una causa poco frecuente de estreñimiento grave.
Datos:Q5194974
Diciembre 12, 2021
síndrome, currarino, síndrome, currarino, también, conocido, como, tríada, currarino, raro, trastorno, congénito, existe, defecto, sacrococcígeo, además, masa, espacio, presacro, existen, malformaciones, recto, también, puede, causar, meningocele, anterior, te. El sindrome de Currarino tambien conocido como triada de Currarino es un raro trastorno congenito en el que existe un defecto sacrococcigeo ademas hay una masa en el espacio presacro y existen malformaciones del ano o el recto Tambien puede causar un meningocele anterior o de un teratoma presacro que por lo general se considera como una variante del teratoma sacrococcigeo Produce estrenimiento intratable desde el nacimiento Sindrome de CurrarinoRadiografia mostrando un ano imperforado Aviso medico editar datos en Wikidata Indice 1 Historia 2 Epidemiologia 3 Etiologia 4 Diagnostico 5 ReferenciasHistoria EditarFue descrito por primera vez por Currarino y cols en 1981 Ellos propusieron como causas adherencias neuroectodermicas y defectos en la notocorda durante la vida fetal temprana que pueden resultar en una fistula entre el intestino y el canal espinal con presencia de elementos entericos ventralmente y neurales dorsalmente Epidemiologia Editar Patron de herencia autosomica dominante Este sindrome tiene una prevalencia estimada de 1 afectado por cada 100 000 personas 1 Etiologia EditarEl trastorno es una herencia autosomica dominante 2 causada por una mutacion en el gen HLXB9 7q36 3 Diagnostico EditarGeneralmente el diagnostico de este sindrome se hace en la primera decada de vida Los principales metodos de diagnostico son la exploracion rectal radiografias simples e imagenes por resonancia magnetica Referencias Editar Prevalence of rare diseases Bibliografic data Informes periodicos de Orphanet Serie de Enfermedades raras Noviembre de 2010 Nº 1 Lista por orden alfabetico Ashcraft KW Holder TM octubre de 1974 Hereditary presacral teratoma J Pediatr Surg 9 5 691 7 PMID 4418917 doi 10 1016 0022 3468 74 90107 9 Sindrome de Currarino Una causa poco frecuente de estrenimiento grave Datos Q5194974 Obtenido de https es wikipedia org w index php title Sindrome de Currarino amp oldid 117440906, wikipedia, wiki, leyendo, leer, libro, biblioteca,
