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Sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células redondas. Es una enfermedad rara en la cual las células neoplásicas se ubican en el hueso o en tejidos blandos. Las áreas afectadas con más frecuencia son la pelvis, el fémur, el húmero, y las costillas.

Sarcoma de Ewing

Rayos X de un niño con sarcoma de Ewing en la tibia
Especialidad Oncología, oncología pediátrica
Síntomas Inflamación, rigidez y/o dolor en la localización del tumor[1][2]
Complicaciones Derrame pleural, paraplejía
Causas Desconocidas[2]
Diagnóstico Radiografía, biopsia[2]
Tratamiento quimioterapia, radioterapia, cirugía[2]
Pronóstico Supervivencia a los 5 años >70%[2]
Frecuencia Incidencia de 2,93 casos por cada millón de habitantes[2]
Sinónimos
Tumor de Ewing
 Aviso médico 

Debido a que un locus genético en común es responsable de un alto porcentaje de sarcomas de Ewing y tumores neuroectodérmicos primitivos, los dos son algunas veces agrupados en la categoría conocida como «familia de tumores de Ewing».[3]​ Las enfermedades, sin embargo, tienen diferente origen: los tumores neuroectodérmicos primitivos generalmente no están asociados con los tejidos óseos, mientras los sarcomas de Ewing afectan el hueso con mucho más frecuencia.

Los sarcomas de Ewing se presentan con más frecuencia en hombres adolescentes, con una relación hombre/mujer de 1.6:1.[4]

A pesar de ser frecuentemente clasificados como tumores óseos, el sarcoma de Ewing posee características de origen tanto mesodérmico como ectodérmico, haciendo difícil clasificarlo.[5]

Epónimo

El término proviene de James Ewing (1866-1943) quien fue el primero que describió el tumor, estableciendo que la enfermedad era diferente del linfoma y de los otros tipos de cáncer conocidos en su tiempo.[6]

Epidemiología

El sarcoma de Ewing es el segundo cáncer óseo de carácter primario más común en adolescentes y adultos jóvenes con una media de edad de 15 años. Respecto al total de sarcomas de tejidos blandos, corresponde a menos de un 5%. En el periodo comprendido entre los años 1973 y 2004, la incidencia fue de 2,93 por millón de habitantes en los EE.UU. La incidencia anual internacional en promedio es menor de 2 casos por cada 1,000,000 de niños y año.[7]​ El pico de incidencia se halla entre los 10 y los 15 años de edad: el 30% de los casos se da en niños menores de 10 años y otro 30% en adultos jóvenes mayores de 20. Se desconoce la incidencia de sarcoma de Ewing en ancianos.[2]

Existe una predisposición mayor en personas de sexo masculino, con una proporción de 3:1. Además, los sujetos caucásicos son significativamente más propensos a padecerla que los de origen asiático, latino, afroamericano o africano.[2]

Causas

El intercambio genético entre cromosomas puede causar que las células se tornen cancerosas, como las células metastásicas del sarcoma de Ewing. El sarcoma de Ewing es el resultado de la traslocación entre los cromosomas 11 y 22, el cual fusiona el gen EWS del cromosoma 22 con el gen FLI1 del cromosoma 11.[8]

La fusión EWS/FLI funciona como el maestro regulador.[9]

Otras traslocaciones son la t(21;22)[10]​ y t(7;22).[11]

Signos y síntomas

Este puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, pero más frecuentemente se da en la pelvis y en los huesos largos tubulares proximales, especialmente sobre los discos de crecimiento. La diáfisis del fémur es uno de los sitios más comunes, seguidos por la tibia y el humero.

Los pacientes frecuentemente experimentan dolor óseo intenso, rigidez o inflamación en la localización del tumor. Más del 50% de los pacientes sufren dolor intermitente que empeora por la noche. El sarcoma de Ewing puede darse en una gran variedad de localizaciones y formas, aunque se halla con más frecuencia en la diáfisis de los hueoss largos. La presencia de una lesión ósea tumoral o metastásica puede manifestarse a través de fracturas patológicas. Si el tumor se halla en la pelvis, este puede presentarse con dolro lumbar. La existencia de síntomas sistémicos, como fiebre y pérdida de apetito a menudo está relacionada con la presencia de metástasis. Alrededor de un 20% de los pacientes presentan metástasis en el momento del diagnóstico, y, de entre ellos, un 20% sufren de manifestaciones en la pleura o en los pulmones.[2][12]

Cuando existe metástasis en esas zonas, el paciente puede presentar ruidos respiratorios asimétricos, signos pleurales o estertor durante la auscultación. En casos en los que se da una metástasis en médula ósea, a veces pueden observarse petequias u otros signos de púrpura debido al déficit plaquetario.[13]

Diagnóstico

 
Corte de imagen por resonancia magnética mostrando el sarcoma de Ewing de la cadera izquierda (área blanca resaltada a la derecha).

En radiografías convencionales, la manifestación ósea más común es una lesión litica extendida con reacción en el periostio. La descripción clásica del tipo de reacción periostica en forma laminada o en «piel de cebolla» es a menudo asociado con esta lesión. Las radiografías simples proporcionan valiosa información en la evaluación inicial o exploración. Las amplias zonas de transición es la característica más útil de las proyecciones simples para diferenciar los tumores benignos de los agresivos o lesiones líticas malignas.[14]

La resonancia magnética (IRM) podría ser usada rutinariamente en la investigación de los tumores malignos. La IRM mostrará la extensión total del tejido óseo y los tejidos blandos y establece la relación del tumor a las estructuras anatómicas cercanas (e.j. vasos sanguíneos).[15][16]​ Algunos investigadores sostienen que la IRM mejorada con contraste puede ayudar a determinar la cantidad de necrosis dentro del tumor, esto ayuda a determinar la respuesta al tratamiento antes de la cirugía.[16]

La TAC puede también ser usada para definir la extensión extraosea del tumor, especialmente en el cráneo, espina, costillas y pelvis. Tanto el TAC como la IRM pueden ser usados para el seguimiento al la respuesta del tumor a la radiación y/o quimioterapia.[15]

El tumor es positivo para CD99 y negativo para CD45.[17]

Diagnóstico diferencial

Otras enfermedades pueden tener una presentación clínica similar al sarcoma de Ewing. Entre ellas se incluyen la osteomielitis, neuroblastoma, rabdomiosarcoma, linfoma, osteosarcoma (especialmente el sarcoma telangiectásico) y granuloma eosinofílico. Algunas neoplasias de tejidos blandos como el histiocitoma fibroso maligno que erosiona el hueso adyacente puede también tener una apariencia similar.[2]

Tratamiento

El protocolo clínico habitual para pacientes con o sin metástasis incluye tratamiento con quimioterapia y terapia local a través de cirugía y radioterapia.[18]

El tratamiento de primera línea es la quimioterapia. Habitualmente esta se aplica hasta que el tamaño del tumor se haya reducido y su resección por cirugía sea viable. A menudo esta se aplica a través de un régimen de vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida, y doxorrubicina (protocolo VACA), aunque algunos autores surgieren que esta última puede omitirse (protocolo VAC) al no haber diferencias significativas en los resultados de algunos ensayos clínicos. Algunos estudios sugieren que la adición de ifosfamida y etopósido (protocolo VAC-IE) al tratamiento quimioterápico proporciona mejor supervivencia en pacientes con Sarcoma de Ewing no metastásico,[19][20]​ y su uso también se asocia a menor fallo local.[21][22]​ El protocolo usado por defecto en los EE.UU. es el VAC-IE.[2][23]

El tratamiento quirúrgico se emplea con el objetivo de eliminar el tumor en su localización frecuentemente después de que este haya disminuido en tamaño tras la aplicación de quimioterapia. En ocasiones, esto implica sustituir una zona del hueso resecado con material de osteosíntesis. En ocasiones en función de la extensión del tumor y de la viabilidad de la resección local, se procede a la amputación del miembro afectado, que puede ser parcial o completa. Cuando el tumor se localiza en la pelvis la resección quirúgica es menos frecuente, sustituyéndose por radioterapia local. Cuando este se halla en el hueso maxilar inferior, a menudo se realiza una reconstrucción post-quirúrgica haciendo uso de tejido óseo de otras partes del cuerpo. En los casos en los que el tumor no puede ser eliminado completamente a través de cirugía, el resto del mismo se aborda a través de radioterapia.[18]

La radioterapia es eficaz en el tratamiento del sarcoma de Ewing, y se utiliza como abordaje tanto pre como post-quirúgico, en combinación o no con el tratamientop or radioterapia. En la fase pre-quirúrgica, la radiotearpia se emplea con el objetivo de reducir el tamaño del tumor para garantizar una resección quirúrgica viable. Como tratamiento post-quirúrgico, el objetivo es el de eliminar posibles células tumorales que no pudieron ser resecadas en quirófano. Los tratamientos que combinan cirugía con radioterapia están asociados a una mayor eficacia respecto a aquellos que utilizan exclusivamente radioterapia.[24][2][18]

El tratamiento para el sarcoma de Ewing puede ir acompañado de sesiones de rehabilitación con el objetivo de proporcionar autonomía y evitar los efectos negativos del cáncer y de su tratamiento. A menudo este implica la intervención de fisioterapeutas y técnicos ortopédicos, especialmente en las ocasiones en las que la amputación de un miembro es necesaria y se requiere readaptación a la marcha con una prótesis.[18]​ En ocasiones, la fisioterapia también es necesaria para recuperar la autonomía tras la colocación del material de osteosíntesis.[25]

Véase también

Referencias

  1. Ewing Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version - National Cancer Institute (en inglés). 14 de diciembre de 2007. Consultado el 29 de mayo de 2021. 
  2. Durer, Seren; Shaikh, Hira (2021). Ewing Sarcoma. StatPearls Publishing. PMID 32644609. Consultado el 29 de mayo de 2021. 
  3. Iwamoto Y (febrero de 2007). «Diagnosis and treatment of Ewing sarcoma». Jpn. J. Clin. Oncol. 37 (2): 79-89. PMID 17272319. doi:10.1093/jjco/hyl142. 
  4. Burt M, Karpeh M, Ukoha O, et al. (enero de 1993). «Medical tumors of the chest wall. Solitary plasmacytoma and Ewing sarcoma». J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 105 (1): 89-96. PMID 8419714. Archivado desde el original el 14 de abril de 2013. 
  5. Longtin R (noviembre de 2003). «Ewing sarcoma: a miracle drug waiting to happen?». J. Natl. Cancer Inst. 95 (21): 1574-6. PMID 14600088. 
  6. J. Ewing. Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society, 1921, 17-24.
  7. http://www.emedicine.com/radio/topic275.htm eMedicine article on Ewing sarcoma accessed April 24, 2006
  8. Randall, Calvert, Spraker & Lessnick (junio de 2011). «Los Tumores de la Familia del Sarcoma de Ewing (TFSE)». ESUN 8 (3). 
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  10. Sorensen PH, Lessnick SL, López-Terrada D, Liu XF, Triche TJ, Denny CT (febrero de 1994). «A second Ewing's sarcoma translocation, t(21;22), fuses the EWS gene to another ETS-family transcription factor, ERG». Nat. Genet. 6 (2): 146-51. PMID 8162068. doi:10.1038/ng0294-146. 
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  13. Widhe, Björn; Widhe, Torulf (2000-05). «Initial Symptoms and Clinical Features in Osteosarcoma and Ewing Sarcoma*:». The Journal of Bone and Joint Surgery-American Volume (en inglés) 82 (5): 667-674. ISSN 0021-9355. doi:10.2106/00004623-200005000-00007. Consultado el 30 de mayo de 2021. 
  14. Widhe, Björn; Widhe, Torulf (2000-05). «Initial Symptoms and Clinical Features in Osteosarcoma and Ewing Sarcoma*:». The Journal of Bone and Joint Surgery-American Volume (en inglés) 82 (5): 667-674. ISSN 0021-9355. doi:10.2106/00004623-200005000-00007. Consultado el 30 de mayo de 2021. 
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  •   Datos: Q1138580
  •   Multimedia: Ewing's sarcoma

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El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de celulas redondas Es una enfermedad rara en la cual las celulas neoplasicas se ubican en el hueso o en tejidos blandos Las areas afectadas con mas frecuencia son la pelvis el femur el humero y las costillas Sarcoma de EwingRayos X de un nino con sarcoma de Ewing en la tibiaEspecialidadOncologia oncologia pediatricaSintomasInflamacion rigidez y o dolor en la localizacion del tumor 1 2 ComplicacionesDerrame pleural paraplejiaCausasDesconocidas 2 DiagnosticoRadiografia biopsia 2 Tratamientoquimioterapia radioterapia cirugia 2 PronosticoSupervivencia a los 5 anos gt 70 2 FrecuenciaIncidencia de 2 93 casos por cada millon de habitantes 2 SinonimosTumor de Ewing Aviso medico editar datos en Wikidata Debido a que un locus genetico en comun es responsable de un alto porcentaje de sarcomas de Ewing y tumores neuroectodermicos primitivos los dos son algunas veces agrupados en la categoria conocida como familia de tumores de Ewing 3 Las enfermedades sin embargo tienen diferente origen los tumores neuroectodermicos primitivos generalmente no estan asociados con los tejidos oseos mientras los sarcomas de Ewing afectan el hueso con mucho mas frecuencia Los sarcomas de Ewing se presentan con mas frecuencia en hombres adolescentes con una relacion hombre mujer de 1 6 1 4 A pesar de ser frecuentemente clasificados como tumores oseos el sarcoma de Ewing posee caracteristicas de origen tanto mesodermico como ectodermico haciendo dificil clasificarlo 5 Indice 1 Eponimo 2 Epidemiologia 3 Causas 4 Signos y sintomas 5 Diagnostico 5 1 Diagnostico diferencial 6 Tratamiento 7 Vease tambien 8 ReferenciasEponimo EditarEl termino proviene de James Ewing 1866 1943 quien fue el primero que describio el tumor estableciendo que la enfermedad era diferente del linfoma y de los otros tipos de cancer conocidos en su tiempo 6 Epidemiologia EditarEl sarcoma de Ewing es el segundo cancer oseo de caracter primario mas comun en adolescentes y adultos jovenes con una media de edad de 15 anos Respecto al total de sarcomas de tejidos blandos corresponde a menos de un 5 En el periodo comprendido entre los anos 1973 y 2004 la incidencia fue de 2 93 por millon de habitantes en los EE UU La incidencia anual internacional en promedio es menor de 2 casos por cada 1 000 000 de ninos y ano 7 El pico de incidencia se halla entre los 10 y los 15 anos de edad el 30 de los casos se da en ninos menores de 10 anos y otro 30 en adultos jovenes mayores de 20 Se desconoce la incidencia de sarcoma de Ewing en ancianos 2 Existe una predisposicion mayor en personas de sexo masculino con una proporcion de 3 1 Ademas los sujetos caucasicos son significativamente mas propensos a padecerla que los de origen asiatico latino afroamericano o africano 2 Causas EditarEl intercambio genetico entre cromosomas puede causar que las celulas se tornen cancerosas como las celulas metastasicas del sarcoma de Ewing El sarcoma de Ewing es el resultado de la traslocacion entre los cromosomas 11 y 22 el cual fusiona el gen EWS del cromosoma 22 con el gen FLI1 del cromosoma 11 8 La fusion EWS FLI funciona como el maestro regulador 9 Otras traslocaciones son la t 21 22 10 y t 7 22 11 Signos y sintomas EditarEste puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo pero mas frecuentemente se da en la pelvis y en los huesos largos tubulares proximales especialmente sobre los discos de crecimiento La diafisis del femur es uno de los sitios mas comunes seguidos por la tibia y el humero Los pacientes frecuentemente experimentan dolor oseo intenso rigidez o inflamacion en la localizacion del tumor Mas del 50 de los pacientes sufren dolor intermitente que empeora por la noche El sarcoma de Ewing puede darse en una gran variedad de localizaciones y formas aunque se halla con mas frecuencia en la diafisis de los hueoss largos La presencia de una lesion osea tumoral o metastasica puede manifestarse a traves de fracturas patologicas Si el tumor se halla en la pelvis este puede presentarse con dolro lumbar La existencia de sintomas sistemicos como fiebre y perdida de apetito a menudo esta relacionada con la presencia de metastasis Alrededor de un 20 de los pacientes presentan metastasis en el momento del diagnostico y de entre ellos un 20 sufren de manifestaciones en la pleura o en los pulmones 2 12 Cuando existe metastasis en esas zonas el paciente puede presentar ruidos respiratorios asimetricos signos pleurales o estertor durante la auscultacion En casos en los que se da una metastasis en medula osea a veces pueden observarse petequias u otros signos de purpura debido al deficit plaquetario 13 Diagnostico Editar Corte de imagen por resonancia magnetica mostrando el sarcoma de Ewing de la cadera izquierda area blanca resaltada a la derecha En radiografias convencionales la manifestacion osea mas comun es una lesion litica extendida con reaccion en el periostio La descripcion clasica del tipo de reaccion periostica en forma laminada o en piel de cebolla es a menudo asociado con esta lesion Las radiografias simples proporcionan valiosa informacion en la evaluacion inicial o exploracion Las amplias zonas de transicion es la caracteristica mas util de las proyecciones simples para diferenciar los tumores benignos de los agresivos o lesiones liticas malignas 14 La resonancia magnetica IRM podria ser usada rutinariamente en la investigacion de los tumores malignos La IRM mostrara la extension total del tejido oseo y los tejidos blandos y establece la relacion del tumor a las estructuras anatomicas cercanas e j vasos sanguineos 15 16 Algunos investigadores sostienen que la IRM mejorada con contraste puede ayudar a determinar la cantidad de necrosis dentro del tumor esto ayuda a determinar la respuesta al tratamiento antes de la cirugia 16 La TAC puede tambien ser usada para definir la extension extraosea del tumor especialmente en el craneo espina costillas y pelvis Tanto el TAC como la IRM pueden ser usados para el seguimiento al la respuesta del tumor a la radiacion y o quimioterapia 15 El tumor es positivo para CD99 y negativo para CD45 17 Diagnostico diferencial Editar Otras enfermedades pueden tener una presentacion clinica similar al sarcoma de Ewing Entre ellas se incluyen la osteomielitis neuroblastoma rabdomiosarcoma linfoma osteosarcoma especialmente el sarcoma telangiectasico y granuloma eosinofilico Algunas neoplasias de tejidos blandos como el histiocitoma fibroso maligno que erosiona el hueso adyacente puede tambien tener una apariencia similar 2 Tratamiento EditarEl protocolo clinico habitual para pacientes con o sin metastasis incluye tratamiento con quimioterapia y terapia local a traves de cirugia y radioterapia 18 El tratamiento de primera linea es la quimioterapia Habitualmente esta se aplica hasta que el tamano del tumor se haya reducido y su reseccion por cirugia sea viable A menudo esta se aplica a traves de un regimen de vincristina actinomicina D ciclofosfamida y doxorrubicina protocolo VACA aunque algunos autores surgieren que esta ultima puede omitirse protocolo VAC al no haber diferencias significativas en los resultados de algunos ensayos clinicos Algunos estudios sugieren que la adicion de ifosfamida y etoposido protocolo VAC IE al tratamiento quimioterapico proporciona mejor supervivencia en pacientes con Sarcoma de Ewing no metastasico 19 20 y su uso tambien se asocia a menor fallo local 21 22 El protocolo usado por defecto en los EE UU es el VAC IE 2 23 El tratamiento quirurgico se emplea con el objetivo de eliminar el tumor en su localizacion frecuentemente despues de que este haya disminuido en tamano tras la aplicacion de quimioterapia En ocasiones esto implica sustituir una zona del hueso resecado con material de osteosintesis En ocasiones en funcion de la extension del tumor y de la viabilidad de la reseccion local se procede a la amputacion del miembro afectado que puede ser parcial o completa Cuando el tumor se localiza en la pelvis la reseccion quirugica es menos frecuente sustituyendose por radioterapia local Cuando este se halla en el hueso maxilar inferior a menudo se realiza una reconstruccion post quirurgica haciendo uso de tejido oseo de otras partes del cuerpo En los casos en los que el tumor no puede ser eliminado completamente a traves de cirugia el resto del mismo se aborda a traves de radioterapia 18 La radioterapia es eficaz en el tratamiento del sarcoma de Ewing y se utiliza como abordaje tanto pre como post quirugico en combinacion o no con el tratamientop or radioterapia En la fase pre quirurgica la radiotearpia se emplea con el objetivo de reducir el tamano del tumor para garantizar una reseccion quirurgica viable Como tratamiento post quirurgico el objetivo es el de eliminar posibles celulas tumorales que no pudieron ser resecadas en quirofano Los tratamientos que combinan cirugia con radioterapia estan asociados a una mayor eficacia respecto a aquellos que utilizan exclusivamente radioterapia 24 2 18 El tratamiento para el sarcoma de Ewing puede ir acompanado de sesiones de rehabilitacion con el objetivo de proporcionar autonomia y evitar los efectos negativos del cancer y de su tratamiento A menudo este implica la intervencion de fisioterapeutas y tecnicos ortopedicos especialmente en las ocasiones en las que la amputacion de un miembro es necesaria y se requiere readaptacion a la marcha con una protesis 18 En ocasiones la fisioterapia tambien es necesaria para recuperar la autonomia tras la colocacion del material de osteosintesis 25 Vease tambien EditarTumores infantilesReferencias Editar Ewing Sarcoma Treatment PDQ Patient Version National Cancer Institute en ingles 14 de diciembre de 2007 Consultado el 29 de mayo de 2021 a b c d e f g h i j k l Durer Seren Shaikh Hira 2021 Ewing Sarcoma StatPearls Publishing PMID 32644609 Consultado el 29 de mayo de 2021 Iwamoto Y febrero de 2007 Diagnosis and treatment of Ewing sarcoma Jpn J Clin Oncol 37 2 79 89 PMID 17272319 doi 10 1093 jjco hyl142 Burt M Karpeh 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