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Prolapso mitral

El prolapso mitral o prolapso de la válvula mitral es una valvulopatía (cardiopatía valvular) caracterizada por el desplazamiento de una valva anormalmente engrosada de la válvula mitral, por lo general, una protrusión cóncava hacia la cámara del atrio izquierdo durante la sístole, es decir, durante la contracción de los ventrículos del corazón. Está presente en un 5 al 10 % de la población mundial, la gran mayoría de la cual cursa sin síntomas y con bajo riesgo de complicaciones.

Prolapso mitral

Regurgitación de sangre a través de la válvula mitral, un efecto del prolapso mitral.
Especialidad cardiología
Sinónimos
  • Válvula mitral mixomatosa.
    * Síndrome de clic-soplo sistólico.
    * Síndrome del prolapso de la válvula mitral.
    * Síndrome de Barlow.[1]
    * Síndrome de la válvula flotante.[2]
 Aviso médico 

Su etiología es «degenerativa» y abarca un amplio espectro de alteraciones infiltrativas o displásicas del tejido mitral. Las más conocidas: la deficiencia fibroelástica, la enfermedad de Barlow y el síndrome de Marfan. El hallazgo más frecuente es el prolapso de uno o varios segmentos valvulares debido a elongación o rotura de cuerdas causando una pérdida de la superficie de coaptación, lo que origina la incompetencia valvular.[3]​ Esta relación causa-efecto entre enfermedad, los cambios anatomopatológicos y la pérdida de coaptación la describió Carpentier como «la tríada fisiopatológica» en 1983.[4]​ En casos severos, puede causar regurgitación mitral, endocarditis infecciosa; también puede provocar paro cardíaco y muerte súbita.[5]​ La palabra «prolapso» significa una sobresalida o descenso de una víscera, en este caso, la válvula que separa el atrio izquierdo del ventrículo izquierdo.[6]

Anatomía

 

La válvula mitral recibe su nombre de su semejanza a la mitra, tocado usado por los obispos y abades católicos. Es una de las válvulas del corazón, cuya función es prevenir el flujo retrógrado desde el ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdo.[7]​ Es una válvula bicúspide, es decir, está compuesta por dos segmentos llamados valvas, una anterior y otra posterior, que se cierran en el momento en el que el ventrículo izquierdo se contrae.[8]​ Cada valva está compuesta por tres capas de tejido, una fibrosa central de fibras de colágeno, una capa esponjosa y una capa epitelial de implantación.[9]​ La apertura valvular está rodeada por un anillo fibroso conocido como «anillo mitral».

Historia

En 1963, John Brereton Barlow describió las características auscultatorias de «una enfermedad congénita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia el atrio izquierdo durante la sístole... algunos pacientes presentan un cierre mesosistólico y un soplo telesistólico...».[10]​ El término «prolapso de la válvula mitral» fue acuñado por el Dr. John Michael Criley en abril de 1964 y logró popularidad sobre otros términos usados para el mismo trastorno.[11]

Durante muchos años fue escaso el conocimiento sobre esta patología, y se le asociaban una gran variedad de signos y síntomas, muchos de ellos sin conexión alguna, incluyendo murmullos sistólicos, ataques de pánico inexplicables y politelia (múltiples pezones). Estudios recientes han sugerido que la razón por la que el prolapso de la válvula mitral se atribuía a tantos trastornos era el sobrediagnóstico intencionado. Los criterios cambiantes para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral con el uso de la ecocardiografía hacían difícil el diagnóstico acertado, y, por ello, se incluía a muchos individuos sin dicho defecto en estudios epidemiológicos sobre la enfermedad y en su prevalencia.[7]​ De hecho, estudios modernos reportan que hasta un 55% de la población habría sido diagnosticada de prolapso de la válvula mitral si se usaran hoy en día aquellas técnicas anticuadas y menos fidedignas (en especial la ecocardiografía en modo M). En años recientes, se han propuesto nuevos criterios objetivos para el diagnóstivo de prolapso de la válvula mitral, como el uso de ecocardiografía de dos y tres dimensiones. Se ha clasificado el trastorno en un número de subtipos en relación a esos criterios.

Clasificación

 
Diagrama de un corazón invertido; note la concavidad de las valvas que demuestran prolapso de la válvula:

LV=ventrículo izquierdo; LA=atrio izquierdo; RV=ventrículo derecho; RA=atrio derecho.

El prolapso de la válvula mitral puede dividirse en varios subtipos, basándose principalmente en el grosor de las valvas, la concavidad y el tipo de conexión al anillo valvular. Estos subtipos pueden ser descritos como clásico o no clásico, simétrico o asimétrico, y flotante o no flotante.

Nota: todas las medidas mencionadas a continuación se refieren a pacientes adultos y no son aplicables en niños.

Clásico vs. no clásico

El prolapso ocurre cuando las valvas se desplazan más de 2 milímetros por encima de la porción más superior del anillo mitral. Según el grosor de las valvas, se puede dividir en una forma «clásica» o primaria», por encima de 5 milímetros;[12]​ y otra «no clásica», hasta los 5 milímetros.[13]

Simétrico vs. asimétrico

El prolapso clásico puede ser subdividido en simétrico y asimétrico, refiriéndose al punto en el que el extremo o punta de las valvas se unen al anillo mitral. En la coartación simétrica, los extremos de ambas valvas se unen en puntos comunes del anillo mitral. En la coartación asimétrica, una de las valvas está más desplazada en dirección al atrio izquierdo que la valva homóloga. Los pacientes con prolapso asimétrico tienden a un deterioro severo de la válvula mitral, con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo de insuficiencia mitral.

Flotante vs. no flotante

El prolapso asimétrico, a su vez, se subdivide en flotante y no flotante. El prolapso flotante ocurre cuando el extremo de una valva se invierte haciéndose cóncava hacia el atrio izquierdo, causando deterioro de la válvula mitral. La severidad de la insuficiencia valvular varía dependiendo del rango de eversión, pudiendo causar ruptura de los cordones. La disociación de la valva y los cordones tendinosos hace que el rango de motilidad de la válvula se vea severamente restringido (de ahí el término de insuficiencia valvular). Los pacientes que presentan valvas flotantes tienen una mayor prevalencia de regurgitación mitral que aquellos con prolapso no flotantes.

Epidemiología

Antes de que existieran criterios estrictos para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral, la incidencia en la población general era muy variada. Algunos estudios estimaban una incidencia del prolapso de la válvula mitral del 5 al 15% o aún mayor.[14]​ Como parte de los estudios de Framingham, la prevalencia del prolapso de la válvula mitral en la ciudad de Framingham, Massachusetts, se estimó en un 2,4%.[12]​ No se distinguía con claridad la diferencia entre prolapsos clásicos y no clásicos, y no se observó discriminación significativa entre las edades y el sexo.[15]​ Basado en datos generados en los Estados Unidos, el prolapso de la válvula mitral tiene una prevalencia del 7% en autopsias.[16]​ Es probable que hasta un 10% de la población mundial tenga esta alteración en el corazón.[17][18]

Etiología

Existen evidencias de que hay una relación genética del prolapso mitral con genes en los cromosomas 11 y 16, en especial si hay asociado un componente mixomatoso.[19]​ También se ha demostrado una relación directa entre la anorexia nerviosa y el desarrollo de prolapso mitral, probablemente debido a una disminución del tamaño del ventrículo izquierdo en estos pacientes.[20]

Cuando el prolapso mitral se presenta como el único trastorno del paciente, la formación de un tumor mixomatoso en sustitución del tejido conectivo de las valvas es la causa principal de la aparición y desarrollo del prolapso de la válvula.[21]​ En otros pacientes, puede haber un factor hereditario debilitante, como es el caso del Síndrome X frágil. La aparición de prolapso mitral secundaria a la influencia o secuela de una previa enfermedad de base es multifactorial. En la lista están: la fiebre reumática,[22]​ la escoliosis, el síndrome de Marfan, insuficiencia del ventrículo izquierdo,[23]endocarditis y degeneración isquémica,[24]​ entre otras. En ciertas ocasiones en la vejez, especialmente en mujeres, la calcificación del anillo valvular como consecuencia del envejecimiento puede llevar a prolapso mitral.[25]

Anatomía patológica

 
Degeneración mixomatosa de la válvula mitral en un perro. Note las dilatadas e incongruentes valvas. LA: atrio izquierdo; LV: ventrículo izquierdo.

En pacientes con prolapso de la válvula mitral en su forma clásica, tienen una acumulación histológica de proteoglicanos y exceso de tejido conjuntivo que hace a la zona esponjosa más gruesa y separa las fibras de colágeno en la capa fibrosa.[19]​ Esto es debido a un exceso de dermatán sulfato, un glucosaminoglucano o mucopolisacáridos ácidos[2]​ y no por infiltrado inflamatorio.[26]​ Un exceso de dermatán sulfato en la válvula mitral es característico de una degeneración de las valvas de tipo mixomatoso (tumor cardíaco), causando redundancia del tejido constituyente, agrandamiento de la valva en cuestión e insuficiencia funcional. Como consecuencia, las valvas y el tejido adyacente se debilitan, resultando en un incremento en el área de superficie de la valva y la elongación de los cordones tendinosos que conectan la musculatura papilar con las valvas. Con frecuencia, esta elongación de los cordones causa ruptura, en especial de la valva posterior. Este es un proceso crónico, principalmente en mujeres[27]​ mayores de 60 años, y que predispone a la paciente a una calcificación anular, hipertrofia y a la ya mencionada insuficiencia mitral.[28]​ Otras lesiones más avanzadas, también involucrando con frecuencia a la valva posterior, causan que la valva se doble, se invierta y se desplace hacia la aurícula izquierda.

Cuadro clínico

Algunos pacientes con prolapso de la válvula mitral sienten palpitaciones en el corazón, fibrilación auricular, ansiedad y desmayos,[29]​ aunque la prevalencia de estos síntomas no parece diferir significativamente de la población general. Entre un 11 y 15% de los pacientes experimentan dolor moderado del pecho y dificultad para respirar. Lo más probable es que estos síntomas no sean causados directamente del prolapso de la válvula mitral, sino de la regurgitación mitral que con frecuencia precede el prolapso.

Por razones desconocidas, los pacientes con prolapso mitral tienden a tener un bajo índice de masa corporal y generalmente son personas más delgadas que aquellos sin prolapso mitral.[15][30]​ El prolapso mitral es un trastorno frecuente en personas con el síndrome de Ehler-Danlos,[2]​ la distrofia miotónica de Steinert[31]​ y el Síndrome de Marfan,[32]​ presente en hasta un 90% de pacientes con este último síndrome.[19]

El prolapso mitral secundario a una endocarditis bacteriana o fúngicas puede cursar con fiebre, malestar, fatiga y otros síntomas de infección sistémica.[33]

Causas:

La válvula mitral ayuda a que la sangre en el lado izquierdo del corazón fluya en una dirección, y se cierra para impedir que la sangre se devuelva cuando el corazón late (se contrae).El prolapso de la válvula mitral es el término usado cuando la válvula no se cierra adecuadamente, y esto puede tener muchas causas.En la mayoría de los casos, el problema es inofensivo. Los pacientes por lo general no saben que lo tienen y esto no afecta su salud. En un pequeño número de casos, el prolapso puede hacer que la sangre se filtre y se devuelva, lo cual se denomina regurgitación mitral.El prolapso de la válvula mitral a menudo afecta a mujeres delgadas que pueden tener deformidades menores de la pared torácica, escoliosis u otros trastornos. Algunas formas del prolapso de la válvula mitral parecen transmitirse de padres a hijos (hereditarias). Este prolapso también se observa con algunos trastornos del tejido conectivo, especialmente el síndrome de Marfan y otros trastornos genéticos raros.

Auscultación

Al auscultar un individuo con prolapso de la válvula mitral, es común oír, asociado a los latidos del corazón, un clic o chasquido a mitad de la sístole,[34]​ seguido de un soplo sistólico tardío, en especial en el ápice del corazón y en el borde esternal inferior izquierdo, algunas veces irradiado a las carótidas e incluso a la axila.[35]​ Este soplo puede pasar desapercibido en decúbito supino y se escucha mejor con el paciente incorporado.

Diagnóstico

 
Ecocardiografía de prolapso de la válvula mitral. Note la concavidad de la valva derecha, en especial el tercer recuadro.

Con mucha frecuencia el electrocardiograma es normal. En algunos casos puede aparecer una ligera depresión inespecífica del segmento ST o una inversión de la onda T con alargamiento del QT en las derivaciones que registran la cara inferior del corazón (DII, DIII y aVF). Estas alteraciones se encuentran con más frecuencia durante el ejercicio.

La ecocardiografía (eco) es el método más útil en el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral. Las ecocardiografías bi- y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualización de las valvas mitrales en relación al anillo mitral. Ello permite medir el grosor de la valva y su desplazamiento en relación con el anillo mitral. Un grosor de las valvas >5 mm y un desplazamiento >2mm es indicativo de un prolapso de la válvula mitral clásico. Permite también visualizar cualquier grado de calcificación del anillo mitral, la integridad de las cuerdas tendinosas y la localización detallada de anormalidades morfológicas en la válvula.[36]

Un eco Modo-M puede dar valores falsamente negativos así como falsamente positivos,[36]​ pero pueden mostrar prolapsos de 2 mm a media sístole y movimientos de las valvas al final de la sístole.[16]

El advenimiento del Doppler a la ecocardiografía permite ahora añadir un elemento funcional a las descripciones anatómicas del eco, el cual es útil en el diagnóstico de regurgitación mitral. El mapeo a color del flujo sanguíneo trans-mitral muestra la dirección, la velocidad y la cantidad del chorro regurgitante, si existe.[36]

Tratamiento

La mayoría de los casos de prolapso mitral son asintomáticos y no impiden la actividad normal del individuo, por lo que no requieren tratamiento en la ausencia de insuficiencia mitral severa.[30]​ Las técnicas de base de la reparación mitral fueron descritas y consolidadas por A. Carpentier en el inicio de los años 80.[37]​ En el caso de las válvulas dañadas por degeneración progresiva, la técnica de reparación incluye la correcciones de la disfunciones asociadas: dilatación anular y exceso de movimientos de los velos. Esta reparación se completa o consolida en la mayoría de los casos con una anuloplastia mitral (anillo protésico semirrígido), la implantación de cuerdas artificiales y el trasplazo de cuerdas de la valva posterior a la anterior son técnicas frecuentes.[38]

Se deben corregir quirúrgicamente los prolapsos sintomáticos o con datos ecográficos de deterioro de la función ventricular. Hay evidencia reciente que demuestra beneficios para el paciente cuando son intervenidos en un estadio precoz de la enfermedad: asintomático o poco sintomático.[39]​ El método de elección es la reparación de la válvula. El principal objetivo de la cirugía reparadora de la válvula mitral, es restaurar la superficie de coaptación de los velos.[40]​ Esto se consigue mediante un análisis sistemático de la válvula mitral acompañado de una descripción anatómica de las lesiones. La utilización de la clasificación funcional de Carpentier basada en los movimientos de cierre y la apertura de los velos con relación al plano del anillo valvular es un aspecto primordial del análisis metódico. En la IM degenerativa, hay un amplio espectro en la forma de afectación de los velos que va desde la deficiencia fibro-elástica aislada (déficit de colágeno, velos transparentes y una cuerdas finas) pasando por formas “intermedias” de la degeneración mixoide localizada en el segmento medio del velo posterior (prolapso de P2) hasta llegar a la degeneración mixoide con tejido redundante y engrosado afectando múltiples segmentos como es el caso de la enfermedad de Barlow. Es evidente que la técnica quirúrgica debe adaptarse a cada una de estas formas. Su complejidad varía de acuerdo al grado de afectación, extensión y el número de segmentos. La estabilidad de la reparación está igualmente influenciada por estos aspectos. Este estudio morfológico y funcional ordenado mediante imagen (Ecografía) y constatación operatoria es indispensable para el éxito de la técnica.

 
Vista quirúrgica prolapso por ruptura de cuerda velo anterior V. Mitral
 
Prueba intraoperatoria con suero fisiológico para probar el buen resultado de la técnica operatoria

En caso de alteraciones morfológicas complejas se deberá ula válvula mitral por una prótesis. tratamiento quirúrgico. Estas pueden ser mecánicas o de animal,[30]​ válvulas provenientes de ganado vacuno y porcino. Esto puede tener mayor importancia en hasta un 11% de pacientes con prolapso clásico, y se indica en pacientes con una fracción de eyección por debajo del 60% e insuficiencia progresiva del ventrículo izquierdo. La supervivencia quirúrgica de 5 y 8 años supera el 90%.[38]​ Los pacientes que han recibido una prótesis biológica, por lo general, si la valvulopatía es el único trastorno, no tienen necesidad del uso de anticoagulantes, aunque la sobrevida de una válvula biológica es de aproximadamente 15 años, tiempo menor que las válvulas mecánicas.[41]

 
Vista quirúrgica tras reparación con cuerdas artificiales y anillo mitral

En lo posible, debe preferirse la reparación por encima del reemplazo de la válvula mitral, ya que ofrece varias ventajas, a saber, menor mortalidad operatoria, mejor conservación de la funcionalidad del ventriculo izquierdo, reducción del riesgo de infecciones y tromboembolismo, así como evitar el uso de por vida de anticoagulantes. Por lo general, después de una de estas operaciones, el paciente está 2 a 3 días en cuidados intensivos, duranto su hospitalización un promedio de 1 semana.[41]

La educación eficaz del paciente posoperado al respecto de sus cuidados diarios es de importancia fundamental en la viabilización de la reparación mitral y en la expectativa de vida del operado.[42]

Se ha usado -aunque en pocos casos estudiado basado en evidencias científicas- la coenzima Q10 (CoQ10) en niños con prolapso mitral.[43]

Complicaciones

 
Ecocardiografía: flujo retrógrado por una válvula mitral en un corazón canino. Note el continuo flujo de sangre durante la contracción ventricular.

Regurgitación mitral

El prolapso mitral con frecuencia se asocia a una leve insuficiencia mitral,[44]​ especialmente si es causado por un tumor benigno (mixoma) que ocasione cambios degenerativos, causando que la sangre fluye anormalmente desde el ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdo durante la sístole ventricular. Ocasionalmente aquellos con regurgitación severa han experimentado una ruptura de los cordones tendinosos de la válvula.[45]​ Los pacientes con insuficiencia mitral crónica se caracterizan por un agrandamiento del atrio izquierdo y del ventrículo izquierdo.

Arritmia cardíaca

Las personas con prolapso de la válvula mitral tienen mayor incidencia de trastornos en la contracción ventricular y taquicardia que la población normal, aunque la relación entre ambos fenómenos no es del todo clara.[46]​ El prolapso de ambas valvas mitrales y la presencia de insuficiencia mitral aumenta aún más el riesgo de arritmias ventriculares severas durante el esfuerzo, que pueden no resolverse con cirugía. El trastorno del ritmo más frecuente es la extrasistolia ventricular (60%), seguido de la taquicardia atrial paroxística.[47]

Embolismos

El defecto anatómico y del flujo sanguíneo en el espacio de la válvula mitral hace que sea un punto importante en el riesgo de la formación de trombas desprendibles y migrantes, causando por ejemplo, embolismo retiniano[48]​ aunque rara vez se le ha asociado a ictus.[49]​ Las complicaciones sistémicas producto del embolismo pueden ocasionar isquemia neurológica, hasta en un 25%, por lo general solo en pacientes con otros factores de riesgo para embolismos.[46]

Muerte súbita

El prolapso severo de la válvula mitral se asocia con arritmias y fibrilación atrial que puede progresar y conllevar a un paro cardíaco y muerte repentina. Debido a que no hay evidencias de que el prolapso haya contribuido a dichas arritmias,[50]​ estas complicaciones pueden que sean debidas a una regurgitación mitral o a insuficiencia cardíaca congestiva.[12]

Pronóstico

Por lo general, el prolapso mitral es un trastorno benigno, con buen pronóstico. Sin embargo muchos pacientes con ruidos cardíacos anormales tienen una mortalidad general elevada a un 15-20% mayor que la población sin ruidos cardíacos.[16]​ La mejor predicción de la mortalidad son la severidad de una regurgitación mitral y la fracción de eyección.[51]

Para los pacientes operados por prolapso mixomatoso con regurgitación mitral presente, el riesgo de recurrencia de dicho flujo retrógrado evidenciado por ecocardiografía posoperatoria al cabo de un mes, 5 años y 8 años después de la cirugía es aproximadamente de 94%, 58% y 27% respectivamente. La razón de la gran recurrencia de regurgitación mitral puede que se deba a la imposibilidad de reparar con cirugía, los defectos celulares e histológicos causados en la válvula mitral por el efecto del mixoma.[52]

Profilaxis

El consenso es que el prolapso de la válvula mitral es una condición no prevenible, aunque algunas de sus complicaciones pueden serlo. Debido a que pocas veces aparecen síntomas, la productividad de la vida del paciente no está afectada. El empeoramiento del trastorno puede ser retrasada al evitar el fumar, el uso de anticonceptivos (por tener ellos el riesgo de ser coagulantes) y regular la cantidad y el tipo de ejercicio y nutrición bajo la supervisión de un profesional de salud.[41]​ El riesgo de endocarditis infecciosa se considera alto en pacientes con prótesis valvular cardíaca, moderado en aquellos con prolapso mitral concomitante con insuficiencia mitral y bajo en pacientes con prolapso mitral sin otra valvulopatía.[53]

Profilaxis antibiótica

Aquellos con prolapso mitral están expuestos a un mayor riesgo de endocarditis infecciosa, es decir, una infección bacteriana del tejido cardíaco, como resultado de ciertos procedimientos rutinarios no estériles, como el cepillarse los dientes.[5]​ Sin embargo, en abril de 2007, un estudio por la Asociación Americana del Corazón ha determinado que los riesgos de prescribir antibióticos tienen mayor peso que la profilaxis antibiótica antes de una operación invasiva, como una cirugía dental o una biopsias por colonoscopia o broncoscopia.[54]

Prolapso mitral en animales

La valvulopatía mitral es la cardiopatía adquirida crónica más frecuente en perros,[55]​ constituyendo entre el 70 y el 80% de todas las cardiopatías caninas.[56]​ El diagnóstico se ha facilitado con el uso de ecocardiografía, la cual ha sustituido el uso de técnicas más invasivas y arriesgadas en animales pequeños usadas en el pasado, como la cateterización y la angiografía.[57]​ La prevalencia es mayor en caninos en edades entre 8 - 11 años y de raza pequeña, como el poodle, dachshund (perro salchicha), chihuahua, y mestizos.[58]

Se han reportado casos en los que la endocarditis bacteriana es una infección ocupacional en médicos y personal veterinario con prolapso mitral, contraído con patógenos inhabituales procedentes de animales por arañazos o mordeduras.[59]

Véase también

Notas

  1. No debe confundirse con el escorbuto infantil llamado enfermedad de Barlow. Emory Health Care: EBSCO Publishing Health Library Editorial. Último acceso el 12 de septiembre de 2007.
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  •   Multimedia: Mitral valve prolapse

prolapso, mitral, prolapso, mitral, prolapso, válvula, mitral, valvulopatía, cardiopatía, valvular, caracterizada, desplazamiento, valva, anormalmente, engrosada, válvula, mitral, general, protrusión, cóncava, hacia, cámara, atrio, izquierdo, durante, sístole,. El prolapso mitral o prolapso de la valvula mitral es una valvulopatia cardiopatia valvular caracterizada por el desplazamiento de una valva anormalmente engrosada de la valvula mitral por lo general una protrusion concava hacia la camara del atrio izquierdo durante la sistole es decir durante la contraccion de los ventriculos del corazon Esta presente en un 5 al 10 de la poblacion mundial la gran mayoria de la cual cursa sin sintomas y con bajo riesgo de complicaciones Prolapso mitralRegurgitacion de sangre a traves de la valvula mitral un efecto del prolapso mitral EspecialidadcardiologiaSinonimosValvula mitral mixomatosa Sindrome de clic soplo sistolico Sindrome del prolapso de la valvula mitral Sindrome de Barlow 1 Sindrome de la valvula flotante 2 Aviso medico editar datos en Wikidata Su etiologia es degenerativa y abarca un amplio espectro de alteraciones infiltrativas o displasicas del tejido mitral Las mas conocidas la deficiencia fibroelastica la enfermedad de Barlow y el sindrome de Marfan El hallazgo mas frecuente es el prolapso de uno o varios segmentos valvulares debido a elongacion o rotura de cuerdas causando una perdida de la superficie de coaptacion lo que origina la incompetencia valvular 3 Esta relacion causa efecto entre enfermedad los cambios anatomopatologicos y la perdida de coaptacion la describio Carpentier como la triada fisiopatologica en 1983 4 En casos severos puede causar regurgitacion mitral endocarditis infecciosa tambien puede provocar paro cardiaco y muerte subita 5 La palabra prolapso significa una sobresalida o descenso de una viscera en este caso la valvula que separa el atrio izquierdo del ventriculo izquierdo 6 Indice 1 Anatomia 2 Historia 3 Clasificacion 3 1 Clasico vs no clasico 3 2 Simetrico vs asimetrico 3 3 Flotante vs no flotante 4 Epidemiologia 5 Etiologia 6 Anatomia patologica 7 Cuadro clinico 7 1 Auscultacion 8 Diagnostico 9 Tratamiento 10 Complicaciones 10 1 Regurgitacion mitral 10 2 Arritmia cardiaca 10 3 Embolismos 10 4 Muerte subita 11 Pronostico 12 Profilaxis 12 1 Profilaxis antibiotica 13 Prolapso mitral en animales 14 Vease tambien 15 Notas 16 Otras lecturas 17 Enlaces externosAnatomia Editar Articulo principal Valvula mitral La valvula mitral recibe su nombre de su semejanza a la mitra tocado usado por los obispos y abades catolicos Es una de las valvulas del corazon cuya funcion es prevenir el flujo retrogrado desde el ventriculo izquierdo hacia el atrio izquierdo 7 Es una valvula bicuspide es decir esta compuesta por dos segmentos llamados valvas una anterior y otra posterior que se cierran en el momento en el que el ventriculo izquierdo se contrae 8 Cada valva esta compuesta por tres capas de tejido una fibrosa central de fibras de colageno una capa esponjosa y una capa epitelial de implantacion 9 La apertura valvular esta rodeada por un anillo fibroso conocido como anillo mitral Historia EditarEn 1963 John Brereton Barlow describio las caracteristicas auscultatorias de una enfermedad congenita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia el atrio izquierdo durante la sistole algunos pacientes presentan un cierre mesosistolico y un soplo telesistolico 10 El termino prolapso de la valvula mitral fue acunado por el Dr John Michael Criley en abril de 1964 y logro popularidad sobre otros terminos usados para el mismo trastorno 11 Durante muchos anos fue escaso el conocimiento sobre esta patologia y se le asociaban una gran variedad de signos y sintomas muchos de ellos sin conexion alguna incluyendo murmullos sistolicos ataques de panico inexplicables y politelia multiples pezones Estudios recientes han sugerido que la razon por la que el prolapso de la valvula mitral se atribuia a tantos trastornos era el sobrediagnostico intencionado Los criterios cambiantes para el diagnostico del prolapso de la valvula mitral con el uso de la ecocardiografia hacian dificil el diagnostico acertado y por ello se incluia a muchos individuos sin dicho defecto en estudios epidemiologicos sobre la enfermedad y en su prevalencia 7 De hecho estudios modernos reportan que hasta un 55 de la poblacion habria sido diagnosticada de prolapso de la valvula mitral si se usaran hoy en dia aquellas tecnicas anticuadas y menos fidedignas en especial la ecocardiografia en modo M En anos recientes se han propuesto nuevos criterios objetivos para el diagnostivo de prolapso de la valvula mitral como el uso de ecocardiografia de dos y tres dimensiones Se ha clasificado el trastorno en un numero de subtipos en relacion a esos criterios Clasificacion Editar Diagrama de un corazon invertido note la concavidad de las valvas que demuestran prolapso de la valvula LV ventriculo izquierdo LA atrio izquierdo RV ventriculo derecho RA atrio derecho El prolapso de la valvula mitral puede dividirse en varios subtipos basandose principalmente en el grosor de las valvas la concavidad y el tipo de conexion al anillo valvular Estos subtipos pueden ser descritos como clasico o no clasico simetrico o asimetrico y flotante o no flotante Nota todas las medidas mencionadas a continuacion se refieren a pacientes adultos y no son aplicables en ninos Clasico vs no clasico Editar El prolapso ocurre cuando las valvas se desplazan mas de 2 milimetros por encima de la porcion mas superior del anillo mitral Segun el grosor de las valvas se puede dividir en una forma clasica o primaria por encima de 5 milimetros 12 y otra no clasica hasta los 5 milimetros 13 Simetrico vs asimetrico Editar El prolapso clasico puede ser subdividido en simetrico y asimetrico refiriendose al punto en el que el extremo o punta de las valvas se unen al anillo mitral En la coartacion simetrica los extremos de ambas valvas se unen en puntos comunes del anillo mitral En la coartacion asimetrica una de las valvas esta mas desplazada en direccion al atrio izquierdo que la valva homologa Los pacientes con prolapso asimetrico tienden a un deterioro severo de la valvula mitral con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo de insuficiencia mitral Flotante vs no flotante Editar El prolapso asimetrico a su vez se subdivide en flotante y no flotante El prolapso flotante ocurre cuando el extremo de una valva se invierte haciendose concava hacia el atrio izquierdo causando deterioro de la valvula mitral La severidad de la insuficiencia valvular varia dependiendo del rango de eversion pudiendo causar ruptura de los cordones La disociacion de la valva y los cordones tendinosos hace que el rango de motilidad de la valvula se vea severamente restringido de ahi el termino de insuficiencia valvular Los pacientes que presentan valvas flotantes tienen una mayor prevalencia de regurgitacion mitral que aquellos con prolapso no flotantes Epidemiologia EditarAntes de que existieran criterios estrictos para el diagnostico del prolapso de la valvula mitral la incidencia en la poblacion general era muy variada Algunos estudios estimaban una incidencia del prolapso de la valvula mitral del 5 al 15 o aun mayor 14 Como parte de los estudios de Framingham la prevalencia del prolapso de la valvula mitral en la ciudad de Framingham Massachusetts se estimo en un 2 4 12 No se distinguia con claridad la diferencia entre prolapsos clasicos y no clasicos y no se observo discriminacion significativa entre las edades y el sexo 15 Basado en datos generados en los Estados Unidos el prolapso de la valvula mitral tiene una prevalencia del 7 en autopsias 16 Es probable que hasta un 10 de la poblacion mundial tenga esta alteracion en el corazon 17 18 Etiologia EditarExisten evidencias de que hay una relacion genetica del prolapso mitral con genes en los cromosomas 11 y 16 en especial si hay asociado un componente mixomatoso 19 Tambien se ha demostrado una relacion directa entre la anorexia nerviosa y el desarrollo de prolapso mitral probablemente debido a una disminucion del tamano del ventriculo izquierdo en estos pacientes 20 Cuando el prolapso mitral se presenta como el unico trastorno del paciente la formacion de un tumor mixomatoso en sustitucion del tejido conectivo de las valvas es la causa principal de la aparicion y desarrollo del prolapso de la valvula 21 En otros pacientes puede haber un factor hereditario debilitante como es el caso del Sindrome X fragil La aparicion de prolapso mitral secundaria a la influencia o secuela de una previa enfermedad de base es multifactorial En la lista estan la fiebre reumatica 22 la escoliosis el sindrome de Marfan insuficiencia del ventriculo izquierdo 23 endocarditis y degeneracion isquemica 24 entre otras En ciertas ocasiones en la vejez especialmente en mujeres la calcificacion del anillo valvular como consecuencia del envejecimiento puede llevar a prolapso mitral 25 Anatomia patologica Editar Degeneracion mixomatosa de la valvula mitral en un perro Note las dilatadas e incongruentes valvas LA atrio izquierdo LV ventriculo izquierdo En pacientes con prolapso de la valvula mitral en su forma clasica tienen una acumulacion histologica de proteoglicanos y exceso de tejido conjuntivo que hace a la zona esponjosa mas gruesa y separa las fibras de colageno en la capa fibrosa 19 Esto es debido a un exceso de dermatan sulfato un glucosaminoglucano o mucopolisacaridos acidos 2 y no por infiltrado inflamatorio 26 Un exceso de dermatan sulfato en la valvula mitral es caracteristico de una degeneracion de las valvas de tipo mixomatoso tumor cardiaco causando redundancia del tejido constituyente agrandamiento de la valva en cuestion e insuficiencia funcional Como consecuencia las valvas y el tejido adyacente se debilitan resultando en un incremento en el area de superficie de la valva y la elongacion de los cordones tendinosos que conectan la musculatura papilar con las valvas Con frecuencia esta elongacion de los cordones causa ruptura en especial de la valva posterior Este es un proceso cronico principalmente en mujeres 27 mayores de 60 anos y que predispone a la paciente a una calcificacion anular hipertrofia y a la ya mencionada insuficiencia mitral 28 Otras lesiones mas avanzadas tambien involucrando con frecuencia a la valva posterior causan que la valva se doble se invierta y se desplace hacia la auricula izquierda Cuadro clinico EditarAlgunos pacientes con prolapso de la valvula mitral sienten palpitaciones en el corazon fibrilacion auricular ansiedad y desmayos 29 aunque la prevalencia de estos sintomas no parece diferir significativamente de la poblacion general Entre un 11 y 15 de los pacientes experimentan dolor moderado del pecho y dificultad para respirar Lo mas probable es que estos sintomas no sean causados directamente del prolapso de la valvula mitral sino de la regurgitacion mitral que con frecuencia precede el prolapso Por razones desconocidas los pacientes con prolapso mitral tienden a tener un bajo indice de masa corporal y generalmente son personas mas delgadas que aquellos sin prolapso mitral 15 30 El prolapso mitral es un trastorno frecuente en personas con el sindrome de Ehler Danlos 2 la distrofia miotonica de Steinert 31 y el Sindrome de Marfan 32 presente en hasta un 90 de pacientes con este ultimo sindrome 19 El prolapso mitral secundario a una endocarditis bacteriana o fungicas puede cursar con fiebre malestar fatiga y otros sintomas de infeccion sistemica 33 Causas La valvula mitral ayuda a que la sangre en el lado izquierdo del corazon fluya en una direccion y se cierra para impedir que la sangre se devuelva cuando el corazon late se contrae El prolapso de la valvula mitral es el termino usado cuando la valvula no se cierra adecuadamente y esto puede tener muchas causas En la mayoria de los casos el problema es inofensivo Los pacientes por lo general no saben que lo tienen y esto no afecta su salud En un pequeno numero de casos el prolapso puede hacer que la sangre se filtre y se devuelva lo cual se denomina regurgitacion mitral El prolapso de la valvula mitral a menudo afecta a mujeres delgadas que pueden tener deformidades menores de la pared toracica escoliosis u otros trastornos Algunas formas del prolapso de la valvula mitral parecen transmitirse de padres a hijos hereditarias Este prolapso tambien se observa con algunos trastornos del tejido conectivo especialmente el sindrome de Marfan y otros trastornos geneticos raros Auscultacion Editar Al auscultar un individuo con prolapso de la valvula mitral es comun oir asociado a los latidos del corazon un clic o chasquido a mitad de la sistole 34 seguido de un soplo sistolico tardio en especial en el apice del corazon y en el borde esternal inferior izquierdo algunas veces irradiado a las carotidas e incluso a la axila 35 Este soplo puede pasar desapercibido en decubito supino y se escucha mejor con el paciente incorporado Diagnostico Editar Ecocardiografia de prolapso de la valvula mitral Note la concavidad de la valva derecha en especial el tercer recuadro Con mucha frecuencia el electrocardiograma es normal En algunos casos puede aparecer una ligera depresion inespecifica del segmento ST o una inversion de la onda T con alargamiento del QT en las derivaciones que registran la cara inferior del corazon DII DIII y aVF Estas alteraciones se encuentran con mas frecuencia durante el ejercicio La ecocardiografia eco es el metodo mas util en el diagnostico del prolapso de la valvula mitral Las ecocardiografias bi y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualizacion de las valvas mitrales en relacion al anillo mitral Ello permite medir el grosor de la valva y su desplazamiento en relacion con el anillo mitral Un grosor de las valvas gt 5 mm y un desplazamiento gt 2mm es indicativo de un prolapso de la valvula mitral clasico Permite tambien visualizar cualquier grado de calcificacion del anillo mitral la integridad de las cuerdas tendinosas y la localizacion detallada de anormalidades morfologicas en la valvula 36 Un eco Modo M puede dar valores falsamente negativos asi como falsamente positivos 36 pero pueden mostrar prolapsos de 2 mm a media sistole y movimientos de las valvas al final de la sistole 16 El advenimiento del Doppler a la ecocardiografia permite ahora anadir un elemento funcional a las descripciones anatomicas del eco el cual es util en el diagnostico de regurgitacion mitral El mapeo a color del flujo sanguineo trans mitral muestra la direccion la velocidad y la cantidad del chorro regurgitante si existe 36 Tratamiento EditarLa mayoria de los casos de prolapso mitral son asintomaticos y no impiden la actividad normal del individuo por lo que no requieren tratamiento en la ausencia de insuficiencia mitral severa 30 Las tecnicas de base de la reparacion mitral fueron descritas y consolidadas por A Carpentier en el inicio de los anos 80 37 En el caso de las valvulas danadas por degeneracion progresiva la tecnica de reparacion incluye la correcciones de la disfunciones asociadas dilatacion anular y exceso de movimientos de los velos Esta reparacion se completa o consolida en la mayoria de los casos con una anuloplastia mitral anillo protesico semirrigido la implantacion de cuerdas artificiales y el trasplazo de cuerdas de la valva posterior a la anterior son tecnicas frecuentes 38 Se deben corregir quirurgicamente los prolapsos sintomaticos o con datos ecograficos de deterioro de la funcion ventricular Hay evidencia reciente que demuestra beneficios para el paciente cuando son intervenidos en un estadio precoz de la enfermedad asintomatico o poco sintomatico 39 El metodo de eleccion es la reparacion de la valvula El principal objetivo de la cirugia reparadora de la valvula mitral es restaurar la superficie de coaptacion de los velos 40 Esto se consigue mediante un analisis sistematico de la valvula mitral acompanado de una descripcion anatomica de las lesiones La utilizacion de la clasificacion funcional de Carpentier basada en los movimientos de cierre y la apertura de los velos con relacion al plano del anillo valvular es un aspecto primordial del analisis metodico En la IM degenerativa hay un amplio espectro en la forma de afectacion de los velos que va desde la deficiencia fibro elastica aislada deficit de colageno velos transparentes y una cuerdas finas pasando por formas intermedias de la degeneracion mixoide localizada en el segmento medio del velo posterior prolapso de P2 hasta llegar a la degeneracion mixoide con tejido redundante y engrosado afectando multiples segmentos como es el caso de la enfermedad de Barlow Es evidente que la tecnica quirurgica debe adaptarse a cada una de estas formas Su complejidad varia de acuerdo al grado de afectacion extension y el numero de segmentos La estabilidad de la reparacion esta igualmente influenciada por estos aspectos Este estudio morfologico y funcional ordenado mediante imagen Ecografia y constatacion operatoria es indispensable para el exito de la tecnica Vista quirurgica prolapso por ruptura de cuerda velo anterior V Mitral Prueba intraoperatoria con suero fisiologico para probar el buen resultado de la tecnica operatoria En caso de alteraciones morfologicas complejas se debera ula valvula mitral por una protesis tratamiento quirurgico Estas pueden ser mecanicas o de animal 30 valvulas provenientes de ganado vacuno y porcino Esto puede tener mayor importancia en hasta un 11 de pacientes con prolapso clasico y se indica en pacientes con una fraccion de eyeccion por debajo del 60 e insuficiencia progresiva del ventriculo izquierdo La supervivencia quirurgica de 5 y 8 anos supera el 90 38 Los pacientes que han recibido una protesis biologica por lo general si la valvulopatia es el unico trastorno no tienen necesidad del uso de anticoagulantes aunque la sobrevida de una valvula biologica es de aproximadamente 15 anos tiempo menor que las valvulas mecanicas 41 Vista quirurgica tras reparacion con cuerdas artificiales y anillo mitral En lo posible debe preferirse la reparacion por encima del reemplazo de la valvula mitral ya que ofrece varias ventajas a saber menor mortalidad operatoria mejor conservacion de la funcionalidad del ventriculo izquierdo reduccion del riesgo de infecciones y tromboembolismo asi como evitar el uso de por vida de anticoagulantes Por lo general despues de una de estas operaciones el paciente esta 2 a 3 dias en cuidados intensivos duranto su hospitalizacion un promedio de 1 semana 41 La educacion eficaz del paciente posoperado al respecto de sus cuidados diarios es de importancia fundamental en la viabilizacion de la reparacion mitral y en la expectativa de vida del operado 42 Se ha usado aunque en pocos casos estudiado basado en evidencias cientificas la coenzima Q10 CoQ10 en ninos con prolapso mitral 43 Complicaciones Editar Ecocardiografia flujo retrogrado por una valvula mitral en un corazon canino Note el continuo flujo de sangre durante la contraccion ventricular Regurgitacion mitral Editar Articulo principal Regurgitacion mitral El prolapso mitral con frecuencia se asocia a una leve insuficiencia mitral 44 especialmente si es causado por un tumor benigno mixoma que ocasione cambios degenerativos causando que la sangre fluye anormalmente desde el ventriculo izquierdo hacia el atrio izquierdo durante la sistole ventricular Ocasionalmente aquellos con regurgitacion severa han experimentado una ruptura de los cordones tendinosos de la valvula 45 Los pacientes con insuficiencia mitral cronica se caracterizan por un agrandamiento del atrio izquierdo y del ventriculo izquierdo Arritmia cardiaca Editar Articulo principal Trastornos del ritmo cardiaco Las personas con prolapso de la valvula mitral tienen mayor incidencia de trastornos en la contraccion ventricular y taquicardia que la poblacion normal aunque la relacion entre ambos fenomenos no es del todo clara 46 El prolapso de ambas valvas mitrales y la presencia de insuficiencia mitral aumenta aun mas el riesgo de arritmias ventriculares severas durante el esfuerzo que pueden no resolverse con cirugia El trastorno del ritmo mas frecuente es la extrasistolia ventricular 60 seguido de la taquicardia atrial paroxistica 47 Embolismos Editar Articulo principal Trombosis El defecto anatomico y del flujo sanguineo en el espacio de la valvula mitral hace que sea un punto importante en el riesgo de la formacion de trombas desprendibles y migrantes causando por ejemplo embolismo retiniano 48 aunque rara vez se le ha asociado a ictus 49 Las complicaciones sistemicas producto del embolismo pueden ocasionar isquemia neurologica hasta en un 25 por lo general solo en pacientes con otros factores de riesgo para embolismos 46 Muerte subita Editar El prolapso severo de la valvula mitral se asocia con arritmias y fibrilacion atrial que puede progresar y conllevar a un paro cardiaco y muerte repentina Debido a que no hay evidencias de que el prolapso haya contribuido a dichas arritmias 50 estas complicaciones pueden que sean debidas a una regurgitacion mitral o a insuficiencia cardiaca congestiva 12 Pronostico EditarPor lo general el prolapso mitral es un trastorno benigno con buen pronostico Sin embargo muchos pacientes con ruidos cardiacos anormales tienen una mortalidad general elevada a un 15 20 mayor que la poblacion sin ruidos cardiacos 16 La mejor prediccion de la mortalidad son la severidad de una regurgitacion mitral y la fraccion de eyeccion 51 Para los pacientes operados por prolapso mixomatoso con regurgitacion mitral presente el riesgo de recurrencia de dicho flujo retrogrado evidenciado por ecocardiografia posoperatoria al cabo de un mes 5 anos y 8 anos despues de la cirugia es aproximadamente de 94 58 y 27 respectivamente La razon de la gran recurrencia de regurgitacion mitral puede que se deba a la imposibilidad de reparar con cirugia los defectos celulares e histologicos causados en la valvula mitral por el efecto del mixoma 52 Profilaxis EditarEl consenso es que el prolapso de la valvula mitral es una condicion no prevenible aunque algunas de sus complicaciones pueden serlo Debido a que pocas veces aparecen sintomas la productividad de la vida del paciente no esta afectada El empeoramiento del trastorno puede ser retrasada al evitar el fumar el uso de anticonceptivos por tener ellos el riesgo de ser coagulantes y regular la cantidad y el tipo de ejercicio y nutricion bajo la supervision de un profesional de salud 41 El riesgo de endocarditis infecciosa se considera alto en pacientes con protesis valvular cardiaca moderado en aquellos con prolapso mitral concomitante con insuficiencia mitral y bajo en pacientes con prolapso mitral sin otra valvulopatia 53 Profilaxis antibiotica Editar Aquellos con prolapso mitral estan expuestos a un mayor riesgo de endocarditis infecciosa es decir una infeccion bacteriana del tejido cardiaco como resultado de ciertos procedimientos rutinarios no esteriles como el cepillarse los dientes 5 Sin embargo en abril de 2007 un estudio por la Asociacion Americana del Corazon ha determinado que los riesgos de prescribir antibioticos tienen mayor peso que la profilaxis antibiotica antes de una operacion invasiva como una cirugia dental o una biopsias por colonoscopia o broncoscopia 54 Prolapso mitral en animales EditarLa valvulopatia mitral es la cardiopatia adquirida cronica mas frecuente en perros 55 constituyendo entre el 70 y el 80 de todas las cardiopatias caninas 56 El diagnostico se ha facilitado con el uso de ecocardiografia la cual ha sustituido el uso de tecnicas mas invasivas y arriesgadas en animales pequenos usadas en el pasado como la cateterizacion y la angiografia 57 La prevalencia es mayor en caninos en edades entre 8 11 anos y de raza pequena como el poodle dachshund perro salchicha chihuahua y mestizos 58 Se han reportado casos en los que la endocarditis bacteriana es una infeccion ocupacional en medicos y personal veterinario con prolapso mitral contraido con patogenos inhabituales procedentes de animales por aranazos o mordeduras 59 Vease tambien EditarEstenosis aortica Insuficiencia aortica Estenosis mitral Insuficiencia mitral Estenosis pulmonar Insuficiencia pulmonar Estenosis tricuspidea Insuficiencia tricuspidea ValvulopatiaNotas Editar No debe confundirse con el escorbuto infantil llamado enfermedad de Barlow Emory Health Care EBSCO Publishing Health Library Editorial Ultimo acceso el 12 de septiembre de 2007 a b c Kasper DL Braunwald E Fauci AS et al Enfermedades del aparato cardiovascular Cardiopatias valvulares En Harrison Principios de medicina interna Chile McGray Hill 16 ª ed 2005 pag 1538 1552 ISBN 970 10 5167 X Ultimo acceso el 12 de septiembre de 2007 J I Saez de Ibarra Cirugia reparadora de la insuficiencia mitral degenerativa hacia una tecnica fiable y previsible Comentario Editorial Invitado Cir Cardiov 2010 17 4 311 313 1 Carpentier A Cardiac valve surgery the French correction J Thorac Cardiovasc Surg 1983 86 3 323 37 a b MedlinePlus Prolapso de la valvula mitral Ultimo acceso el 12 de septiembre de 2007 Prolapso enlace roto disponible en Internet Archive vease el 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