Fibrosis endomiocárdica
La fibrosis endomiocárdica, es un término médico que define a una infrecuente inflamación del endocardio (endocarditis) caracterizada por un engrosamiento fibrótico de porciones del corazón, en especial el ápice del corazón y una o ambas válvulas cardíacas que separan las aurículas de los ventrículos.[1] Por ello, es una miocardiopatía restrictiva y una de las formas del síndrome hipereosinofílico. Ocasionalmente, puede asociarse con trombos y depósitos de calcio sobre la pared ventricular. Tiene una notoria predisposición geográfica por el África ecuatorial, aunque se han descrito con cierta frecuencia en climas tropicales, incluyendo Suramérica.[2] Se describe con frecuencia que la endocarditis de Löffler sea la versión de climas templados de esta misma enfermedad.
| Fibrosis endomiocárdica | ||
|---|---|---|
| Especialidad | cardiología | |
| Sinónimos | ||
| Enfermedad de Davies | ||
| Aviso médico | ||
Epidemiología
La enfermedad fue descubierta y descrita por primera vez en regiones subtropicales de África, el 90% de los casos encontrándose predominantemente en lugares a 15º del ecuador, incluyendo India y Suramérica. Un 20% de los casos de insuficiencia cardíaca en niños de Nigeria son debidos a fibrosis endomiocárdica. Los países de Nigeria y Uganda son los más afectados, en especial niños entre 5 y 15 años y adultos jóvenes, y es más frecuente en mujeres de edades reproductivas que en hombres.[3]
Cuadro clínico
Los síntomas más comunes incluyen fatiga, debilidad, edema pulmonar y en las extermidades inferiores y disnea (falta de aire), por su cercana relación a la insuficiencia cardíaca. De producirse un embolismo sistémico puede causar disfunción renal y/o neurológico, y puede ser rápidamente fatal. Los signos más frecuentes son cardiomegalia, soplo por insuficiencia mitral y el signo de Kussmaul (patrones respiratorios anormales).[3]
Diagnóstico
El cuadro clínico tiende a ser altamente sugestivo, invitando la confirmación de exámenes diagnósticos. El electrocardiograma y el ecocardiograma bidimensional son útiles en demostrar patrones de hipertrofia ventricular, y la severidad del daño anatómico funcional del corazón. La biopsia del miocardio puede mostrar fibrosis y depósitos de calcio en el endocardio.[4] [3]
Tratamiento
El tratamiento de elección para pacientes asintomáticos es la intervención quirúrgica con el fin de eliminar las masas fibróticas y reparar o reemplazar las válvulas cardíacas, de haber una afectada con suficiente severidad.[1] La cirugía no cura la enfermedad, solo alivia los signos cardíacos y síntomas producto de la resultante miocardiopatía, sin que pueda frenar el progreso de la enfermedad.[2]
Pronóstico
El pronóstico de vida en pacientes con fibrosis endomiocárdica depende de la extensión y la distribución de la enfermedad en las cámaras y válvulas del corazón. La mayoría de los pacientes se presentan a consultas médicas cuando la enfermedad ya se ha extendido por encima de la capacidad de tratamiento y alivio, por lo que la sobrevida después del diagnóstico, es breve. En un estudio 95% de los pacientes fallecieron al cabo de dos años y 44% luego del primer año.[3]
Véase también
Referencias
- ↑ Jorge Estornell, et al. Fibrosis endomiocárdica. Presentación como una tumoración ventricular derecha. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 655 - 657. ISSN 1579-2242.
- ↑ Francisco J García Fernández, et al. Fibrosis endomiocárdica tropical o enfermedad de Davies. A propósito de un caso. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 235 - 238. ISSN 1579-2242.
- ↑ eMedicine.com - Endomyocardial Fibrosis. [3] Inglés.
- Dr. Juan J. Puigbó. Visión panorámica sobre la fibrosis endomiocárdica (enfermedad endomiocárdica), otra entidad nosológica cardiovascular presente en el medio venezolano. Gac Méd Caracas 2002;110(1):41-53. [4]