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Enfermedad de Behçet

Noviembre 03, 2021

El síndrome o enfermedad de Behçet [a]​ es una vasculitis sistémica[3]​[b]​ que se caracteriza por la asociación de úlceras genitales, aftas orales e iridociclitis con hipopion,[5]​ aunque también cursa con artritis y afectación neurológica o, menos frecuentemente, de otros sistemas.[6]​

Úlcera oral en una persona con enfermedad de Behçet

Su causa es desconocida,[7]​[8]​ aunque existe asociación genética con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase I HLA-B51.[9]​[10]​

La enfermedad es más frecuente en Japón y los países del Mediterráneo, especialmente Turquía. Por su distribución geográfica se la conoce en ocasiones como «enfermedad de la Ruta de la Seda».[1]​ Recibe su nombre por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, quien la describió en 1937, aunque ya había sido estudiada por el oftalmólogo griego Benediktos Adamantiades en 1930 de forma independiente.[11]​ También podría aparecer en el tercer libro de Hipócrates sobre enfermedades endémicas, escrito sobre el siglo v a. C.[11]​[1]​ y en un tratado del médico chino Zhang Zhong Jing alrededor del 200 d. C.[12]​[13]​

Epidemiología

La enfermedad de Behçet es más habitual en los países de la cuenca del Mediterráneo, Turquía, Irán y el Lejano Oriente, incluidos Corea y Japón;[14]​ o sea, entre los paralelos 30 y 45 de Europa y Asia.[13]​[15]​ Esto se corresponde aproximadamente con el recorrido de la antigua Ruta de la Seda, donde se ha observado que la prevalencia del HLA-B51 es mayor que en otras partes del mundo.[14]​ Aunque se ha sugerido que los desplazamientos humanos a través de esta red comercial podrían explicar su distribución geográfica, esto no justificaría la relativamente alta ocurrencia en países como España o Japón, que no formaban parte de la ruta.[16]​ Además, existen grupos inuit en América del Norte con una alta prevalencia de HLA-B51 en los que, sin embargo, la enfermedad está prácticamente ausente.[17]​ Otra hipótesis consiste en que la exposición a ciertos patógenos propios de estas zonas favorecería el desarrollo de la patología, lo cual se ve apoyado por el hecho de que exista reactividad cruzada en los enfermos de Behçet con antígenos de bacterias del género Streptococcus, aunque también podría deberse a un fenómeno secundario a un defecto de la inmunidad de mucosas.[18]​

El país con mayor prevalencia es Turquía, donde las distintas estimaciones indican que entre 20 y 420 personas de cada 100 000 padecen la enfermedad y esta es mucho más común en Anatolia que en la parte europea, donde hay entre 20 y 80 casos por cada 100 000 habitantes.[1]​ Asimismo, se dan 80, 17 y 6.4 casos por cada 100 000 personas en Irán, Irak y España, respectivamente.[19]​ Aunque los varones parecían representar el mayor número de enfermos, la proporción de mujeres y hombres ha tendido a igualarse en los últimos años, aunque en estos últimos cursa con más gravedad. Los síntomas diagnósticos suelen aparecer entre la tercera y cuarta década de la vida,[7]​ pero pueden comenzar a cualquier edad.[20]​

Se ha descrito, además, una asociación étnica que indica que los hijos de inmigrantes turcos en Alemania tienen mayor predisposición que los nativos, pero menos que quienes viven en Turquía;[19]​[21]​[22]​ otro estudio similar realizado en París señala, sin embargo, que no hay diferencias significativas en la prevalencia entre inmigrantes y los residentes en sus países de origen.[21]​[23]​ Por otra parte, los armenios viviendo en Turquía contraen la enfermedad de Behçet con menor frecuencia que la población general.[1]​[24]​

Historia

El epónimo de «enfermedad de la Ruta de la Seda» fue acuñado por S. Ohno en 1982.[13]​[25]​

Notas

  1. Su caracterización como síndrome o enfermedad depende de la fuente. Quienes defienden que es un síndrome arguyen que no se conoce su patogenia ni existen criterios ni pruebas diagnósticas definitivos.[1]​[2]​
  2. También se ha considerado durante muchos años una enfermedad autoinmune o, más recientemente, un síndrome autoinflamatorio. También se ha clasificado dentro de las espondiloartropatías seronegativas por su asociación con mutaciones del complejo mayor de histocompatibilidad de clase I.[4]​

Referencias

  1. ↑ Ball, Fessler y Bridges, 2014, p. 467.
  2. Yazici et al., 2020, p. 13.
  3. González Mayda y Atkinson, 2012, p. 275.
  4. Yazici et al., 2020, p. 4.
  5. Ball, Fessler y Bridges, 2014, p. 491.
  6. Kaufman, McNamara y Jorizzo, 2017, p. 1591.
  7. ↑ Kaufman, McNamara y Jorizzo, 2017, p. 1589.
  8. Watts y Scott, 2010, p. 126.
  9. Yazici et al., 2020, p. 224.
  10. Yazici et al., 2018, p. 110.
  11. ↑ Watts y Scott, 2010, p. 125.
  12. Yazici et al., 2020, p. 8.
  13. ↑ Verity et al., 1999, p. 214.
  14. ↑ Yazici et al., 2020, p. 21.
  15. Keino y Okada, 2007, pp. 1573-1574.
  16. Verity et al., 1999, p. 217.
  17. Verity et al., 1999, p. 218.
  18. Verity et al., 1999, p. 215.
  19. ↑ Yurdakul, Hamuryudan y Yazici, 2015, p. 1328.
  20. Ball, Fessler y Bridges, 2014, p. 468.
  21. ↑ Yazici et al., 2018, p. 112-113.
  22. Papoutsis et al., 2006, p. S125.
  23. Mahr et al., 2008, p. 3957.
  24. Seyahi et al., 2010, p. S73.
  25. Ohno et al., 1982, pp. 1455-1458.

Bibliografía

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  •   Datos: Q911427
  •   Multimedia: Behçet's disease

Noviembre 03, 2021
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El sindrome o enfermedad de Behcet a es una vasculitis sistemica 3 b que se caracteriza por la asociacion de ulceras genitales aftas orales e iridociclitis con hipopion 5 aunque tambien cursa con artritis y afectacion neurologica o menos frecuentemente de otros sistemas 6 Ulcera oral en una persona con enfermedad de Behcet Su causa es desconocida 7 8 aunque existe asociacion genetica con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase I HLA B51 9 10 La enfermedad es mas frecuente en Japon y los paises del Mediterraneo especialmente Turquia Por su distribucion geografica se la conoce en ocasiones como enfermedad de la Ruta de la Seda 1 Recibe su nombre por el dermatologo turco Hulusi Behcet quien la describio en 1937 aunque ya habia sido estudiada por el oftalmologo griego Benediktos Adamantiades en 1930 de forma independiente 11 Tambien podria aparecer en el tercer libro de Hipocrates sobre enfermedades endemicas escrito sobre el siglo v a C 11 1 y en un tratado del medico chino Zhang Zhong Jing alrededor del 200 d C 12 13 Indice 1 Epidemiologia 2 Historia 3 Notas 4 Referencias 5 BibliografiaEpidemiologia EditarLa enfermedad de Behcet es mas habitual en los paises de la cuenca del Mediterraneo Turquia Iran y el Lejano Oriente incluidos Corea y Japon 14 o sea entre los paralelos 30 y 45 de Europa y Asia 13 15 Esto se corresponde aproximadamente con el recorrido de la antigua Ruta de la Seda donde se ha observado que la prevalencia del HLA B51 es mayor que en otras partes del mundo 14 Aunque se ha sugerido que los desplazamientos humanos a traves de esta red comercial podrian explicar su distribucion geografica esto no justificaria la relativamente alta ocurrencia en paises como Espana o Japon que no formaban parte de la ruta 16 Ademas existen grupos inuit en America del Norte con una alta prevalencia de HLA B51 en los que sin embargo la enfermedad esta practicamente ausente 17 Otra hipotesis consiste en que la exposicion a ciertos patogenos propios de estas zonas favoreceria el desarrollo de la patologia lo cual se ve apoyado por el hecho de que exista reactividad cruzada en los enfermos de Behcet con antigenos de bacterias del genero Streptococcus aunque tambien podria deberse a un fenomeno secundario a un defecto de la inmunidad de mucosas 18 El pais con mayor prevalencia es Turquia donde las distintas estimaciones indican que entre 20 y 420 personas de cada 100 000 padecen la enfermedad y esta es mucho mas comun en Anatolia que en la parte europea donde hay entre 20 y 80 casos por cada 100 000 habitantes 1 Asimismo se dan 80 17 y 6 4 casos por cada 100 000 personas en Iran Irak y Espana respectivamente 19 Aunque los varones parecian representar el mayor numero de enfermos la proporcion de mujeres y hombres ha tendido a igualarse en los ultimos anos aunque en estos ultimos cursa con mas gravedad Los sintomas diagnosticos suelen aparecer entre la tercera y cuarta decada de la vida 7 pero pueden comenzar a cualquier edad 20 Se ha descrito ademas una asociacion etnica que indica que los hijos de inmigrantes turcos en Alemania tienen mayor predisposicion que los nativos pero menos que quienes viven en Turquia 19 21 22 otro estudio similar realizado en Paris senala sin embargo que no hay diferencias significativas en la prevalencia entre inmigrantes y los residentes en sus paises de origen 21 23 Por otra parte los armenios viviendo en Turquia contraen la enfermedad de Behcet con menor frecuencia que la poblacion general 1 24 Historia EditarEl eponimo de enfermedad de la Ruta de la Seda fue acunado por S Ohno en 1982 13 25 Notas Editar Su caracterizacion como sindrome o enfermedad depende de la fuente Quienes defienden que es un sindrome arguyen que no se conoce su patogenia ni existen criterios ni pruebas diagnosticas definitivos 1 2 Tambien se ha considerado durante muchos anos una enfermedad autoinmune o mas recientemente un sindrome autoinflamatorio Tambien se ha clasificado dentro de las espondiloartropatias seronegativas por su asociacion con mutaciones del complejo mayor de histocompatibilidad de clase I 4 Referencias Editar a b c d e Ball Fessler y Bridges 2014 p 467 Yazici et al 2020 p 13 Gonzalez Mayda y Atkinson 2012 p 275 Yazici et al 2020 p 4 Ball Fessler y Bridges 2014 p 491 Kaufman McNamara y Jorizzo 2017 p 1591 a b Kaufman McNamara y Jorizzo 2017 p 1589 Watts y Scott 2010 p 126 Yazici et al 2020 p 224 Yazici et al 2018 p 110 a b Watts y Scott 2010 p 125 Yazici et al 2020 p 8 a b c Verity et al 1999 p 214 a b Yazici et al 2020 p 21 Keino y Okada 2007 pp 1573 1574 Verity et al 1999 p 217 Verity et al 1999 p 218 Verity et al 1999 p 215 a b Yurdakul Hamuryudan y Yazici 2015 p 1328 Ball Fessler y Bridges 2014 p 468 a b Yazici et al 2018 p 112 113 Papoutsis et al 2006 p S125 Mahr et al 2008 p 3957 Seyahi et al 2010 p S73 Ohno et al 1982 pp 1455 1458 Bibliografia EditarBall Gene V Fessler Barri J Bridges S Louis eds 2014 Oxford textbook of vasculitis en ingles 3 ª edicion Oxford 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