Atresia biliar
La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas o ductopenia extrahepática, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.[1][2]
| Atresia biliar | ||
|---|---|---|
| Vista completa de atresia biliar extrahepática | ||
| Especialidad | cirugía pediátrica | |
| Síntomas | Ictericia, heces pálidas, orina oscura. | |
| Complicaciones | Cirrosis, hipertensión portal, insuficiencia hepática | |
| Tipos | Congénito, adquirido | |
| Tratamiento | Cirugía, trasplante de hígado[1] | |
A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.
Clínica
Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:
- Coluria (orina de color oscuro)
- Acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares)
- Ictericia (piel amarilla)
- Prurito, que aparece tardíamente.
- Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.
- Laboratorio:
- Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
- Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
- Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
- Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposolubles (A,K,E).
- Ecografía abdominal:
- Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático.
- También es muy sugerente de atresia de vías biliares extrahepáticas la ausencia de colédoco con vesícula visible por ecografía.
- En la ecografía nunca podremos ver los conductos biliares intrahepáticos dilatados.
Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.
Tratamiento
El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.[1]
Referencias
- ↑ Siddiqui, Asma I.; Ahmad, Tahani (2021). Biliary Atresia. StatPearls Publishing. Consultado el 13 de diciembre de 2021.
- Villamil Martínez, Ramón; Pi Osoria, Andrés José; Ramírez Guirado, Alejandro; Pérez Duvergel, Anecio; Betancourt Berriz, Daniela; Silverio García, César; Cobas Torres, Yanisleidys; Villamil Martínez, Ramón et al. (2020-12). «Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares». Revista Cubana de Pediatría 92 (4). ISSN 0034-7531. Consultado el 13 de diciembre de 2021.
- Behrman, R.; Kliegman, R.; Jenson, H. (2004). Nelson Tratado de Pediatria. Translation of Nelson Textbook of Pediatrics, 17e. P. 1317.
- Los Trastornos Digestivos y Hepáticos. Atresia Biliar. University of Virginia. 2007.